Общая характеристика
Все вышеуказанные опухоли в своем развитии могут трансформироваться в лейкоз, лейкемизироваться. При этом внекостномозговые опухоли из зрелых лимфоцитов могут переходить в хронический лимфолейкоз, не меняя существенно клинической картины болезни и ответа на терапию. Эти же опухоли могут перейти в лимфосаркому, а лимфосаркома может трансформироваться в острый лейкоз. В таких случаях не просто увеличивается объем опухолевого роста, как при лей- кемизации лимфоцитарной локальной опухоли, а наступает очевидный этап опухолевой прогрессии, существенно меняющий и клиническую картину болезни, и ответ на терапию, и прогноз. Похожая картина наблюдается и в группе нелимфатических опухолей.
Больше всего распространены и наиболее трудны для диагностики нелейкемические гемобластозы лимфатической природы. Лимфоцитарная природа опухоли доказывается по гистохимическим препаратам, а не только по обычно окрашенным мазкам. Внешне вполне зрелые лимфоциты или «очевидные» пролимфоциты при гистохимическом исследовании оказывались клетками макрофагально-моноцитарной природы и, наоборот, «гистиоцитарные» саркомы — лимфосаркомами. В гистологических препаратах дифференцировка этих групп опухолей часто невозможна.
Общая классификация нелейкемических гемобластозов
Цитологически нелейкемические гемобластозы лимфатической природы представлены, с одной стороны, в основном лимфоцитами и пролимфоцитами, с другой — лимфобластами и пролимфоцитами. Соответственно такому клеточному разделению, опухоли делятся на лимфоцитомы и лимфосаркомы.
Лимфоцитомы — внекостномозговые опухоли, состоящие из зрелых лимфоцитов (или лимфоцитов и пролимфоцитов) или образованные разрастаниями, идентичными по структуре лимфатическому узлу.
Лимфосаркомы — внекостномозговые опухоли из бласт- ных клеток лимфатической природы — лимфобластов (или лимфобластов и пролимфоцитов).
Выделение этих двух групп лимфатических гемобластозов имеет определенный патогенетический смысл и отвечает основным закономерностям лейкозогенеза.
Лимфоцитомы как доброкачественные опухоли требуют специфического лечебного подхода. Лимфоцитомы также называют хорошо дифференцированными лимфоцитарными злокачественными лимфомами, лимфоцитарными лимфосаркомами или лимфомами с низкой злокачественностью.
Как и лейкозы лимфатической природы, лимфоцитомы и лимфосаркомы представлены клетками, происшедшими из нормальных элементов разного уровня созревания В- и Т- лимфатических рядов.
По характеру роста опухолевых клеток в лимфатическом узле или другом опухолевом очаге лимфоцитомы и лимфосаркомы делятся на нодулярные и диффузные. Нодулярный рост сопровождается расположением опухолевых клеток, напоминающим фолликулы, и сохранностью в связи с этим в какой- то мере структуры лимфатического узла. Даже при 1—2 фолликулах в исследуемом срезе опухоли ее рост считается нодулярным.
Вместе с тем встречаются и псевдонодулярные формы роста, характеризующиеся разграничением опухолевых скоплений только соединительнотканными тяжами. Псевдонодулярный рост относится к диффузной форме, в чистом виде с полной стертостью рисунка лимфатической ткани, выполненной однотипными, но разными по форме и размерам ядер клетками.
В редких случаях лимфобластной саркомы опухолевые клетки (они имеют Т-клеточную природу) располагаются в межфолликулярных пространствах, фолликулы при этом сохранены.
Общие принципы диагностики нелейкемических гемоб- ластозов заключаются в следующем. Диагноз можно поставить лишь после изучения удаленной опухоли или ее части цитологическим, гистохимическим и гистологическим методами. Ограничиваться каким-либо одним исследованием, цитологическим или гистологическим, недопустимо, равно как невозможно установить форму и клеточную принадлежность опухоли, а иногда различить рак и саркому без гистохимического анализа. Во всех случаях гематосаркомы, лимфоцито- мы или других зрелоклеточных опухолей врач определяет секрецию иммуноглобулина, проводят исследование костного мозга.
Опухолевая сущность процесса не меняется от наличия или отсутствия секреции иммуноглобулинов. Тип секреции также не имеет принципиального онкологического значения.
Дифференцировка лимфоцитом и лимфосарком по нозологическим формам сама по себе не вполне определяет прогноз опухоли, который связан с ее распространенностью в пределах лимфатической системы, с наличием метастазов вне системы кроветворения и другими факторами. Лимфосаркомы по распространенности принято разделять на 4 стадии, исходя из тех же принципов, что и при разделении лимфогранулематоза.
Все вышеуказанные опухоли в своем развитии могут трансформироваться в лейкоз, лейкемизироваться. При этом внекостномозговые опухоли из зрелых лимфоцитов могут переходить в хронический лимфолейкоз, не меняя существенно клинической картины болезни и ответа на терапию. Эти же опухоли могут перейти в лимфосаркому, а лимфосаркома может трансформироваться в острый лейкоз. В таких случаях не просто увеличивается объем опухолевого роста, как при лей- кемизации лимфоцитарной локальной опухоли, а наступает очевидный этап опухолевой прогрессии, существенно меняющий и клиническую картину болезни, и ответ на терапию, и прогноз. Похожая картина наблюдается и в группе нелимфатических опухолей.
Больше всего распространены и наиболее трудны для диагностики нелейкемические гемобластозы лимфатической природы. Лимфоцитарная природа опухоли доказывается по гистохимическим препаратам, а не только по обычно окрашенным мазкам. Внешне вполне зрелые лимфоциты или «очевидные» пролимфоциты при гистохимическом исследовании оказывались клетками макрофагально-моноцитарной природы и, наоборот, «гистиоцитарные» саркомы — лимфосаркомами. В гистологических препаратах дифференцировка этих групп опухолей часто невозможна.
Общая классификация нелейкемических гемобластозов
- Лимфоцитомы.
- Лимфосаркомы.
- Миелобластные саркомы.
- Эритробластные саркомы.
- Монобластные саркомы.
- Плазмобластные саркомы.
- Макрофагальные саркомы:
- собственно макрофагальная саркома;
- фиброзирующая злокачественная гистиоцитома;
- недифференцируемые гематосаркомы.
Цитологически нелейкемические гемобластозы лимфатической природы представлены, с одной стороны, в основном лимфоцитами и пролимфоцитами, с другой — лимфобластами и пролимфоцитами. Соответственно такому клеточному разделению, опухоли делятся на лимфоцитомы и лимфосаркомы.
Лимфоцитомы — внекостномозговые опухоли, состоящие из зрелых лимфоцитов (или лимфоцитов и пролимфоцитов) или образованные разрастаниями, идентичными по структуре лимфатическому узлу.
Лимфосаркомы — внекостномозговые опухоли из бласт- ных клеток лимфатической природы — лимфобластов (или лимфобластов и пролимфоцитов).
Выделение этих двух групп лимфатических гемобластозов имеет определенный патогенетический смысл и отвечает основным закономерностям лейкозогенеза.
Лимфоцитомы как доброкачественные опухоли требуют специфического лечебного подхода. Лимфоцитомы также называют хорошо дифференцированными лимфоцитарными злокачественными лимфомами, лимфоцитарными лимфосаркомами или лимфомами с низкой злокачественностью.
Как и лейкозы лимфатической природы, лимфоцитомы и лимфосаркомы представлены клетками, происшедшими из нормальных элементов разного уровня созревания В- и Т- лимфатических рядов.
По характеру роста опухолевых клеток в лимфатическом узле или другом опухолевом очаге лимфоцитомы и лимфосаркомы делятся на нодулярные и диффузные. Нодулярный рост сопровождается расположением опухолевых клеток, напоминающим фолликулы, и сохранностью в связи с этим в какой- то мере структуры лимфатического узла. Даже при 1—2 фолликулах в исследуемом срезе опухоли ее рост считается нодулярным.
Вместе с тем встречаются и псевдонодулярные формы роста, характеризующиеся разграничением опухолевых скоплений только соединительнотканными тяжами. Псевдонодулярный рост относится к диффузной форме, в чистом виде с полной стертостью рисунка лимфатической ткани, выполненной однотипными, но разными по форме и размерам ядер клетками.
В редких случаях лимфобластной саркомы опухолевые клетки (они имеют Т-клеточную природу) располагаются в межфолликулярных пространствах, фолликулы при этом сохранены.
Общие принципы диагностики нелейкемических гемоб- ластозов заключаются в следующем. Диагноз можно поставить лишь после изучения удаленной опухоли или ее части цитологическим, гистохимическим и гистологическим методами. Ограничиваться каким-либо одним исследованием, цитологическим или гистологическим, недопустимо, равно как невозможно установить форму и клеточную принадлежность опухоли, а иногда различить рак и саркому без гистохимического анализа. Во всех случаях гематосаркомы, лимфоцито- мы или других зрелоклеточных опухолей врач определяет секрецию иммуноглобулина, проводят исследование костного мозга.
Опухолевая сущность процесса не меняется от наличия или отсутствия секреции иммуноглобулинов. Тип секреции также не имеет принципиального онкологического значения.
Дифференцировка лимфоцитом и лимфосарком по нозологическим формам сама по себе не вполне определяет прогноз опухоли, который связан с ее распространенностью в пределах лимфатической системы, с наличием метастазов вне системы кроветворения и другими факторами. Лимфосаркомы по распространенности принято разделять на 4 стадии, исходя из тех же принципов, что и при разделении лимфогранулематоза.