Врожденная недостаточность митрального клапана (ВНМК) как изолированный порок развития составляет 0,6 % всех ВПС (Casul В. et al., 1966). Значительно чаще она является составной частью открытого атриовентрикулярного канала, корригированной транспозиции магистральных сосудов, сопровождает аномалии коронарных сосудов, болезнь Марфана и т.д.
Впервые недостаточность митрального клапана (НМК) описана J. N. Corvisart (1813). Еще 20 лет тому назад причиной НМК считали только ревматизм. В настоящее время с внедрением эхокардиографии, особенно двухмерной, ангиокардиографии интерес привлекает большая группа состояний, при которых имеется НМК неревматической этиологии.
Анатомия. ВНМК может быть результатом отклонений от
нормы со стороны всех составных компонентов МК: створок, ко- миссур, сухожильных хорд, папиллярных мышц, левого предсердия и желудочка. Суммируя наиболее частые анатомические находки, можно выделить следующие варианты ВНМК.

1. Расщепление переднемедиальной створки, ее недоразвитие, фиброзное кольцо при этом чаще структурно неполноценно, расширено; расщепление может локализоваться в задней створке, быть множественным. Возможны также 4-й и 5-й створочный клапан, гипоплазия или агенезня одной створки, неравномерная нх толщина, изменения по типу аномалии Эбштейна. Нередко сочетание с ОАП, ДМЖП, вторичным ДМПП, бактериальным эндокардитом.
2. Аномальное прикрепление и строение сухожильных нитей и папиллярных мышц. Выделяют различные варианты аномального положения хорд, от одной к другой стенке желудочка, от папиллярной мышцы к стенке желудочка, от одной группы папиллярных мышц к другой, от створок МК непосредственно к стенке желудочка и др. Плотное прикрепление задней створки к стенке желудочка. образование гемодинамически обусловленного фиброзного спаяния препятствуют смыканию обеих створок в систолу.
3. Пролапс МК (см. ниже).
4. «Болтающийся» МК («floppy mitral valve») =— задняя (реже обе или только передняя) створка МК увеличена, утолщена, с узелками по краю, хорды удлинены (возможен их разрыв), кольцо расширено, во время систолы створка выбухает в левое предсердие, имеет вид купола, возможна кальцификация кольца. Створки и хорды при этой патологии гипермобильны, оказывают механическое воздействие на эндокард межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, в результате чего образуется фиброзная ткань и хорды подпаиваются к задней стенке левого желудочка.
5. Добавочный МК чаще расположен в задней (реже в передней) створке, имеет свои створки, хорды и папиллярные мышцы. Регургитация через добавочный МК может отсутствовать и такие больные живут длительно, умирая от других (несердечных) причин.
6. Аркадный МК.
7. Изолированное увеличение кольца МК как причина ВНМК возможно, но многими авторами подвергается сомнению; в большинстве случаев ВНМК фиброзное кольцо расширено, истончено.

Гемодинамика. Суть нарушения гемодинамики заключается в постоянном обратном токе крови в систолу из левого желудочка в левое предсердие, полости которых расширены соответственно выраженности НМК- Хроническая регургитация крови приводит к постепенной дилатации левого предсердия, задняя стенка которого смещается "кзади и книзу, натягивая заднюю створку МК, т. е. по мере расширения левого предсердия наблюдается функциональное укорочение створки, еще более усиливающее НМК. Таким образом, по выражению J. Edwards и Н. Burchell (1958), митральная недостаточность порождает митральную недостаточность, т. е. этот ВПС имеет с возрастом прогрессирующее течение. Основная нагрузка при ВНМК длительно приходится на левые отделы, затем возникает застой в малом круге кровообращения и к левожелудочковой недостаточности присоединяется правожелудочковая (гепатомегалия, отеки).
Клиника, диагностика. Клинические особенности ВНМК зависят от степени деформации клапанного аппарата. Единственным проявлением незначительного дефекта створок МК (чаще задней) будет грубый систолический шум на верхушке серд
ца с проведением в левую аксиллярную область. Однако с первых месяцев и лет жизни больного возможно тяжелое течение порока с нарастанием признаков легочной гипертензии и сердечной недостаточности, отставанием в физическом развитии (чаще это бывает при расщеплении передней створки и слабости хордо-папиллярного аппарата, нарушающей функцию обеих створок). Дети болеют повторными ОРВИ, пневмониями. При осмотре отмечается выраженный сердечный горб, верхушечный толчок разлитой, смещен в пятое и шестое межреберья; здесь же возможно систолическое дрожание. Левая граница сердечной тупости соответствует передней подмышечной линии. Систолический шум грубого тембра на верхушке сочетается с III тоном и мезодиастолическим шумом. При наличии аномально расположенных хорд систолический шум имеет еще и музыкальный (вибрационный) тембр, лучше определяется на верхушке сердца или вдоль левого края грудины ближе к основанию сердца. При гепатомегалии в четвертом и пятом межреберье слева у грудины выслушивается систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана. Акцент II тона над легочной артерией подтверждает высокую легочную гипертензию. Сердечная недостаточность носит бивентрикулярный характер. Осложненное течение порока характеризуется тромбоэмболическим синдромом.
ВНМК может сочетаться с ОАП и ДМЖП. В таких случаях, кроме аускультативной симптоматики, характерной для этих ВПС, имеется самостоятельный систолический шум НМК на верхушке. Необходимо дифференцировать врожденную НМК от относительной (митрализация порока при больших размерах ОАП или ДМЖП). Заподозрить ВНМК помогают признаки значительной дилатации полости левого желудочка при небольших размерах сопутствующих пороков. Известно, что при вторичном ДМПП полость левого желудочка небольшая, поэтому ее дилатация требует исключения ВНМК.
На ЭКГ электрическая ось сердца не отклонена (0 ±90°), имеются перегрузка левого желудочка, в меньшей степени — правого, значительное увеличение левого предсердия, амплитуда зубцов Т в левых грудных отведениях чаше сохранена, но при выраженной НМК они могут быть отрицательными. Отклонение электрической оси сердца влево при ВНМК бывает при сочетании порока с первичным ДМПП. Длительное течение заболевания и большие размеры левого предсердия предрасполагают к появлению мерцания и трепетания предсердий, пароксизмальной тахикардии.
На ФКГ амплитуда I тона на верхушке часто снижена, высокочастотный систолический шум, связанный с I тоном, занимает большую часть систолы, имеет форму затухающих от I тона неравномерных колебаний. III тон выражен и нередко сопровождается мезодиастолическим шумом. При патологии хордального аппарата форма шума приближается к ромбовидной, меняется от цикла к циклу; в таких случаях систолический шум не 268
связан с I тоном, имеет средне- и низкочастотный характер.
Данные рентгенограммы отражают степень нарушения гемодинамики. Легочный рисунок усилен по венозному руслу, сердце может быть нормальных размеров или незначительно увеличено влево. При выраженной ВНМК оно увеличено значительно с митральной конфигурацией. При рентгеноскопии отмечается усиленная пульсация левого предсердия («коромыслоподобные движения»), амплитуда систолодиастолических колебаний миокарда левого желудочка долго сохранена. При длительном существования НМК возможны признаки легочной гипертензии, кальцификация фиброзного кольца и створок МК-
Одновременная эхокардиография позволяет выявить гемоди- намические проявления митральной недостаточности: дилата- цию левого предсердия и желудочка, в тяжелых случаях — легочную гипертензию. Косвенными признаками порока являются увеличение экскурсии передней митральной створки и скорости диастолического закрытия клапана (наклон EF). При двухмерной эхокардиографии выявляются дилатация атриовентрикулярного фиброзного кольца в короткой оси сканирования на уровне клапана, увеличение площади створок и их голосистолическое пролабирование. Изолированное расщепление передней митральной створки регистрируется в парастернальной проекции короткой оси в виде перерыва эхосигнала, разделяющего переднюю створку на две части; задняя створка МК может быть утолщена, подвижность ее снижена. Добавочный атриовентрикулярный клапан определяется по длинным и коротким осям сканирования, при этом на одной из створок видны дополнительные эхосигна- лы, совершающие циклическое движение. Двухмерная эхокардиография позволяет выявить различные варианты аномального крепления хорд к створкам. Бактериальный эндокардит подтверждают вегетации на створках МК-
При зондировании сердца в случаях незначительной ВНМК давление в полостях будет нормальным. В связи с тем что ВНМК — динамический (прогрессирующий) порок, при длительном его существовании большое значение будет иметь функциональное состояние миокардал левого желудочка, уровень легочной гипертензии. При левой вентрикулографии видно поступление контрастного вещества из левого желудочка в левое предсердие, по объему струи оценивают выраженность НМК как +, ++. + ++, + + + + • При выявлении двух сбросовых потоков в левое предсердие можно думать о двойном МК. Для исключения ВНМК левая вентрикулография показана больным с ДМПП, ОАП и ДМЖП в случаях значительной дилатации полости левого желудочка.
Дифференциальный диагноз. Следует помнить о других причинах НМК, кроме ревматической и врожденной, к которым относят пролапс МК (см. ниже), разрыв хорд, патологию соединительной ткани при синдроме Марфана, дилатационную и гипертрофическую кардиомйопатии, хронический миокардит, бакте
риальный эндокардит, миксому, травму сердца, кальцификацию МК (у пожилых лиц), хроническую ишемическую болезнь сердца, инфаркт миокарда.
Против ревматической этиологии НМК будут свидетельствовать данные анамнеза (обнаружение шума в первые месяцы или годы жизни), отсутствие других проявлений ревматизма, включая лабораторные показатели.
Разрыв хорд МК необходимо дифференцировать с ВНМК. Чаще он возникает у мужчин после 45 лет при болезни Марфана, а также в связи с перенесенным ревматизмом, бактериальным эндокардитом, ИБС, инфарктом миокарда. Выделяют идио- патический разрыв хорд МК «синдром изолированного разрыва хорд», причиной которого, вероятно, является миксоматоз- ная дегенерация соединительной ткани; нередко эта патология сочетается с ПМК. В отличие от ВНМК при разрыве хорд имеется картина острой НМК, когда внезапно резко ухудшается общее состояние, появляются боли в сердце, одышка (вплоть до клинических симпотомов отека легких), тахикардия, грубый пансистолический шум на верхушке сердца. Диагноз подтверждается эхокардиографией.
ВНМК бывает трудно отличить от относительной НМК при длительно, исподволь текущих заболеваниях миокарда (хроническом миокардите, дилатационной кардиомиопатии), когда первым признаком патологии является грубый систолический шум на верхушке сердца. НМК при дилатации полости левого желудочка может быть связана с расширением фиброзного кольца (редко), но чаще с дисфункцией папиллярных мышц, латеральным смещением папиллярной мышцы, фиброзом хорд и папиллярных мышц. Отличить врожденную НМК от относительной помогает эхокардиография, где выявляются врожденные дефекты структурных компонентов МК, тогда как при дилатационной кардиомиопатии имеется значительное расширение полости левого желудочка, смещение МК кзади с изменениями по типу «рыбьего зева».
ВНМК может быть при такой патологии, как фиброэластоз эндомиокарда, причина ее — дилатация полости левого желудочка, склероз папиллярных мышц, гемодинамическая краевая деформация створок. Для такого сочетания характерен ранний возраст больного (первые месяцы и годы жизни), тяжелое течение с сердечной недостаточностью почти с рождения, отставание в физическом развитии, выраженные ST—Т нарушения в левых грудных отведениях на ЭКГ, отсутствие данных за врожденные аномалии собственно клапанного аппарата.
При гипертрофической обструктивной кардиомиопатии в связи с гипертрофией межжелудочковой перегородки происходит смещение вверх места крепления передней папиллярной мышцы, что также вызывает НМК- Помогают в диагностике семейный анамнез (случаи кардиомиопатий и внезапной смерти в семьях), изменения на ЭКГ (отклонение электрической оси сердца вле
во, признаки гипертрофии межжелудочковой перегородки, ишемические нарушения в миокарде), данные эхокардиографии.
Поражение структур МК при бактериальном эндокардите (перфорация и деформация створок, разрыв хорд) может имитировать ВНМК- При этом учитываются анамнез с клиническими проявлениями эндокардита, «приобретенный» характер систолического шума, данные эхокардиографии. Следует помнить, что бактериальный эндокардит может присоединиться к ВНМК, при этом, если нет вегетаций на МК, отличить изменения, связанные с ВНМК, от вызванных бактериальным эндокардитом по эхокардиограммам трудно; помогают анамнез, подъемы температуры с ознобом, суставной синдром, изменения в общих, биохимических и иммунологических анализах крови; нередко сочетание ВНМК с бактериальным эндокардитом устанавливается только на операции.