Порокам развития КА принадлежит большое место в. генезе коронарной гипоперфузии и инфаркта миокарда у детей. Аномалии КА приводят не только к острой, но и хронической коронарной недостаточности, которая на аутопсии проявляется распространенными некротическими и рубцовыми изменениями миокарда. Клинические проявления коронарной недостаточности любой этиологии сходны, в основном это приступы внезапного беспокойства у маленьких детей и типичный ангинозный статус у старших. Нередко сразу возникает кардиогенный шок у вроде бы здорового ребенка. При появлении сердечной недостаточности возникают такие симптомы, как одышка, цианоз, кашель, рвота, тошнота и диарея.
Рентгенография грудной клетки не помогает в установлении диагноза порока коронарных сосудов и выявляет обычно в разной степени увеличенное сердце. При хроническом течении косвенным подтверждением может быть аневризма левого желудочка.
Ишемию или инфаркт миокарда можно достоверно диагностировать только на ЭКГ. Ведущим признаком острого инфаркта миокарда на ЭКГ является подъем выше изолинии сегмента ST и слияние его с зубцом Т. Для трансмурального инфаркта характерно исчезновение зубца R, в связи с чем комплекс QRS принимает форму QS. Типичный признак интрамурального инфаркта миокарда — патологический зубец Q при сохранении зубца R, хотя амплитуда последнего может быть снижена, одновременно выявляются глубокие отрицательные зубцы Т. При инфаркте боковой стенки левого желудочка и верхушки изменения фиксируются в отведениях I, 11, aVL, V5-6, при инфаркте передней стенки и передней части перегородки — в правых грудных отведениях (Vi—V4), задней стенки левого желудочка — во II. Ill, aVF отведениях. Следует помнить, что при многих аномалиях КА благодаря компенсаторным сосудистым изменениям отклонения на ЭКГ отсутствуют или минимальные.
В последнее время для диагностики инфаркта миокарда и косвенно аномалий КА применяют обследование с радионукли-

ANT              LAO              LAT
аПМЖВ              ПМЖВ              A
/ \ OB              /2              3
ПКА — правая коронарная артерия; ПМЖВ — передняя межжелудочковаяц ветвь; ОВ — огибающая ветвь. ANT — передняя проекция, LAO — левая передняя косая проекция, LAT — левая, боковая проекция.
дами. Эти методы получили название «определение очага некроза миокарда». В организм вводят вещества с повышенной троп- ностью к некротизированной (обычно используют радионуклид технеция 99Т1). Для последних целей применяют препарат 20|Т1 (рис. 81). На перфузионной сцинтифотограмме миокарда с 20|Т1 определяется аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола, передневерхушечная аневризма левого желудочка. Определяются дефекты перфузии переднебоковой и передневерхушечной области левого желудочка (штрихованные участки на рис. 81). Общая площадь поражения миокарда составляет 30—35%; в области аневризмы — 10—15% от площади левого желудочка.
Нарушение сократимости миокарда, зоны гипо- и акинезии можно выявить с помощью эхокардиографии, особенно двухмерной. При выраженной гипокинезии контур систолы по эхо- кардиограмме в месте поражения очень близко подходит к контуру диастолы; при акинезии стенка левого желудочка в систолу и диастолу будет иметь на каком-то участке общий контур. КА легче увидеть у больных со снижением миокардиальной контрактильности, что уменьшает движение аорты; устье правой КА выявляется труднее, чем левой.
Для диагностики поражения КА информативна коронарогра- фия, она показана при стойкой, рецидивирующей боли в области
сердца, признаках старых и свежих инфарктов миокарда на ЭКГ, ишемических изменениях и опасных для жизни аритмиях в покое и при пробе с дозированной физической нагрузкой (после включения миокардита., кардиомиопатии и др.), а также тогда, когда радионуклидные методы выявляют область аваскуляризации.
Аномалии КА у детей могут встречаться в изолированном виде и сочетании с ВПС (стеноз и коарктация аорты, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов и др.). Частота различных типов аномалий КА составляет 0,3% от общего числа невыборочных аутопсий и 1,1 на 1000 случаев ВПС [Bankl
Н., 1980]. Аномалии могут быть гемодинамически незначимыми (малые аномалии) (единая КА от аорты, аномалии устьев, добавочные КА и др.) и значимыми (большие аномалии) (коронарные фистулы, отхождение КА от легочной артерии, отхождение левой КА от правого синуса Вальсальвы и др.). Малые аномалии доброкачественные, большие вызывают нарушение сердечной деятельности, сердечную недостаточность с возможным летальным исходом.
Аномалии устьев могут быть представлены их смещением по- отношению к синусам Вальсальвы и друг к другу; возможно высокое расположение одной из артерий, смещение ее к краю клапана, отхождение обеих артерий одним широким устьем. Аномалии числа КА выражаются в его увеличении до 3—4 или уменьшении до одной венечной артерии. Единая КА встречалась с частотой 3 на 1056 человек [Hillestad L., Eie Н., 1971], 1 на 7000 [Kimforis D. et al., 1978] без других ВПС. Обычно это порок с доброкачественным течением, исключение составляют случаи, когда основной ствол расположен между аортой и легочной артерией. J. Megesh и соавт. (1986) при обследовании 20 детей первого года жизни с гипертрофической кардиомиопатией в 40 % случаев нашли единую КА.
На основании данных литературы и собственных исследований А. В. Смольянников и Т. А. Наддачина (1964) выделили следующие аномалии: 1) единственная КА; 2) добавочные КА;

3. отхождение левой (реже обеих) КА от легочной артерии;
4. отхождение левой КА от правого синуса Вальсальвы; 5) высокое расположение устья одной из КА; 6) отщепление дистального отдела одной из КА в коронарной борозде; 7) агенезия периферического участка одной из КА; 8) врожденные аневризмы КА. На рис. 82 представлены основные варианты аномалий КА, имеющих значение для практического врача.

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (синдром Бланда—Уайта—Гарленда). Первое описание аномального отхождения левой коронарной артерии (ЛКА) от легочной артерии (АОЛКА от ЛА) (см. рис. 82) принадлежит Н. Brooks (1985) и М. Abbott (1908). В отечественной литературе АОЛКА от ЛА впервые описано А. И. Абрикосовым в 1911 г. у 3-месячного ребенка. В 1933 г. Е. Bland, P. White и S. Garland приводят классические клинико-электрокардиографи-
Рис. 82. Варианты наиболее распространенных аномалий коронарных артерий.
а — нормальный ход; б — аномальное отхождение левой коронарной артерии от правого коронарного синуса; в — аномальное отхождение правой коронарной артерии (ПКА) от левого коронарного синуса; г — аномальное отхождение левой коронарной артерин от легочной; Лпн —левая передняя нисходящая, Ло — левая огибающая.
ческие признаки этого порока сердца, в связи с чем его назы- вают синдромом Бланда—Уайта—Гарленда.
АОЛКА от ЛА составляет 0,25—0,5 % от всех ВПС [Gasul М. et al., 1966]. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают резко увеличенное, шарообразное сердце с дилати- рованным преимущественно левым желудочком; как правило, в нем имеется выраженный фиброэластоз эндокарда. Папиллярные мышцы гипертрофированы и деформированы в результате склероза. Более чем в половине случаев мы наблюдали аневризму на переднебоковой стенке левого желудочка или в области верхушки, т е. в местах, кровоснабжающихся из левой КА Нередко обнаруживаются свежие субэндокардиальные или трансмуральные инфаркты миокарда левого желудочка. Левая КА чаще отходит от левого синуса Вальсальвы легочной артерии, значительно дилатирована; устье правой КА находится в правом коронарном синусе аорты, она выглядит расширенной и извитой. На передней поверхности сердца видна широкая сеть меж- коронарных анастомозов. При наполнении КА определяется как достаточное их количество, так и значительное уменьшение, особенно в зоне инфаркта.
Вопросы гемодинамики при АОЛКА от ЛА до сих пор остаются спорными. В настоящее время с помощью коронарогра- фии показано, что кровь в левую КА поступает не из легочной артерии, а через межкоронарные анастомозы из правой КА, отходящей от аорты, т. е. идет левоправый сброс из области высокого давления (аорта, правая КА) в область более низкого давления (левая КА, легочная артерия). В связи с этим выживание больных с АОЛКА от ЛА определяют коллатеральный кровоток в миокарде на момент рождения и дг льнейшая его
динамика. Количество коллатералей, с которыми рождается ребенок, предопределено во многом генетически. Однако градиент давления между правой и левой КА и гипоксия миокарда могут служить стимулом для их развития. Показано, что анастомозы хорошо развиты во всех отделах сердца, кроме передней стенки левого желудочка. Определенное значение имеет тип кровоснабжения миокарда. При правом типе кровообращения течение АОЛКА от ЛА бывает более благоприятным. Ишемия миокарда может быть вторичной по отношению к низкому перфузионному давлению в результате ухода крови через коллатерали из правой в левую’КА и'далее в легочную (коронарный steal-синдром), чем и объясняются стенокардические приступы у детей. При выраженном «синдроме обкрадывания» особенно страдает суб- эндокардиальный кровоток. Это является одной из причин фиб- роэластоза эндомиокарда при АОЛКА от ЛА.
Многие авторы неоднократно пытались классифицировать варианты клинического течения порока. Так, D. Cooley (1950), М. Aguston (1962) впервые выделили 2 варианта АОЛКА от ЛА: «детский» (с малым количеством межкоронарных анастомозов) и «взрослый» (большое количество межкоронарных анастомозов, обеспечивающих длительное выживание), различные по клинико-инструментальным показателям и прогнозу. Позже J. Edwards (1964) и другие авторы выделили «промежуточный» тип и описали их не как варианты, а как три гемодинамические фазы этого порока. В дальнейшем была определена четвертая фаза, когда кровоток в миокарде вновь уменьшается из-за развития steal-синдрома («синдром обкрадывания»). Придерживаясь функционального подхода к оценке состояния больного с этой патологией, в течении АОЛКА от ЛА можно также выделить три стадии: декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную.
У большинства больных с АОЛКА от ЛА заболевание манифестирует в первые 3 мес жизни, реже — во втором полугодии. Первыми признаками являются нарушение общего состояния, вялость, бледность кожных покровов, повышенная потливость рвота, срыгивания, одышка, тахикардия. У половины больных отмечаются приступы внезапного резкого беспокойства с усилением одышки, бледности, потливости, которые иногда становятся первым признаком болезни. Приступы беспокойства возникают обычно после или во время кормления и длятся несколько минут. В это время выражение лица ребенка страдальческое, он пронзительно кричит, вытягивает ноги, пульс становится нитевидным. Иногда приступы сопровождаются повышением температуры до 38 °С, вскоре после приступа она нормализуется. Можно думать, что повышение температуры при приступе связано с нарушением терморегуляции при остро возникшей гипоксии ЦНС. Между приступами ребенок выглядит спокойным и только одышка выдает заболевание сердца. Эти приступы названы в литературе “angina pectoris” из-за сходства с клиникой стенокар-
дни у взрослых. Общность явлений подтверждается и данными аутопсии (признаки старых и свежих инфарктов миокарда).
Почти у 1 /3—'/г детей с АОЛКА от ЛА в анамнезе отмечен жидкий стул, у многих из них периоды его появления совпадали с приступами одышки и беспокойства. Посевы кала для выявления патологической флоры давали отрицательные результаты. A. Matsumoto и соавт. (1976) также указывают, что одним из первых симптомов при АОЛКА от ЛА были одышка и диарея. Можно предположить рефлекторный характер нарушений со стороны желудочно-кишечного тракта, как это бывает при стенокардии и инфаркте миокарда.
Многие дети в стадии декомпенсации заболевания отстают в физическом развитии. У них рано развивается левосторонний сердечный горб. Верхушечный толчок разлитой, ослабленный, смещенный в шестое межреберье. Границы сердца расширены преимущественно влево и свидетельствуют о кардиомегалии. Тоны сердца чаще приглушены, нередко выслушивается систолический шум недостаточности митрального клапана, причинами которой могут быть хроническая ишемия или инфаркт папиллярных мышц (чаще передней), дилатация полости левого желудочка, деформация створок митрального клапана. Продолжительный негрубый систолический шум, максимально во втором межреберье слева, напоминающий шум при ОАП и отражающий сброс крови из левой КА в легочную, чаще начинает выслушиваться на 2—3-м году жизни. Сердечная недостаточность выражена больше по левожелудочковому типу.
В стадии субкомпенсации самочувствие больных приближается к удовлетворительному, приступы отсутствуют и появляются жалобы на боли в сердце. Размеры сердца увеличены умеренно влево, сердечная недостаточность соответствует IIA стадии. В стадии компенсации («взрослый» тип) жалоб нет, при аускультации выслушивается шум недостаточности митрального клапана и/или систолодиастолический шум. Эта стадия в одних случаях формируется постепенно, имея в начале проявления выраженной декомпенсации, в других — с рождения ребенка состояние остается стабильным, жалоб нет, из-за чего заболевание сердца долго не диагностируется. В таких случаях внезапно среди «полного здоровья», в различном возрасте (от 3 до 25 лет и позже) появляются одышка, загрудинная боль при нагрузке, затем в покое, реже приступы стенокардии, возможна внезапная смерть.
Основное диагностическое значение при АОЛКА от ЛА имеет электрокардиографическое обследование. Почти в половине случаев обнаруживается выраженное отклонение электрической оси сердца влево из-за блокады передней левой ветви пучка Гиса. Характерный симптом на ЭКГ — глубокий, уширенный зубец Q в отведениях I, aVL, V5-6, максимально в aVL. В стадии декоменсации такие изменения нередко сочетаются с подъемом сегмента ST выше изолинии на 3—6 мм и уменьшением ампли-

ч^-

Рис. 83. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной. ЭКГ больного 3 мес.
туды зубца R, что соответствует картине острого инфаркта миокарда (рис. 83). В то же время у детей с застывшими глубокими зубцами Q, но без подъема сегмента ST на аутопсии отмечаются следы ранее перенесенного инфаркта миокарда, распространенный кардиосклероз и гипертрофия межжелудочковой перегородки. Диагностическую значимость при АОЛКА от ЛА имеет «провал» амплитуды зубца R в отведениях Уз и У4 (морфология комплекса становится в виде rS, QS, Qr), свидетельствующий о перенесенном инфаркте миокарда. В стадии субкомпенсации и компенсации сохраняются признаки гипертрофии миокарда
левого желудочка с субэндокардиальной ишемией (смещение на 2—4 мм ниже изолинии сегмента S7’i,avLv56, отрицательные зубцы Т), зубец Q остается глубоким в отведении aVL, реже I, V5.6.
На рентгенограмме органов грудной клетки обнаруживается кардиомегалия (увеличены преимущественно левые отделы). Иногда из-за аневризмы видно выбухание левого контура сердца. В стадии компенсации сердце может быть почти нормальных размеров.
В последнее время в диагностике АОЛКА от ЛА все шире используется эхокардиография. Одномерная эхокардиография не позволяет дифференцировать АОЛКА от ЛА от застойной кар- диомиопатии: регистрируется дилатированная полость со слабой сократительной способностью миокарда левого желудочка, смещение митрального клапана к задней стенке левого желудочка, избыточная экскурсия межжелудочковой перегородки, уменьшение экскурсии задней стенки левого желудочка, дилатация левого предсердия, усиление эхосигнала от эндокарда. Двухмерная эхокардиография позволяет установить только предположительный диагноз, поскольку не во всех случаях удается определить устья КА. Заподозрить порок можно по наличию в коротком сечении аорты на уровне коронарных устьев расширенной правой коронарной артерии, при этом устье левой коронарной артерии отсутствует. При выведении клапанов легочной артерии сразу над ними можно увидеть левую КА. Допплер-эхокардио- графия легочной артерии в месте отхождения левой КА показывает ламинарный кровоток во время систолы и турбулентный — в диастолу.
При зондировании полостей сердца отмечают увеличение давления в легочной артерии и повышение насыщения крови в ней кислородом: сброс крови из левой КА в легочную составляет 10—35 % минутного объема большого круга кровообращения. При селективной коронарографии контрастное вещество вводится в расширенный ствол правой КА, из нее видно ретроградное заполнение системы левой КА через межкоронарные анастомозы с последующим контрастированием легочной артерии (рис. 84). При левой вентрикулографии имеется дилатация полости левого желудочка, возможна его аневризма (рис. 85).
Тактика ведения детей с АОЛКА от ЛА заключается в лечении сердечной недостаточности (дигоксин, диуретики), назначении препаратов, улучшающих обменные процессы в миокарде (кокарбоксилаза, солкосерил, цитохром С, оротат калия, ретабо- лил, рибоксин, витамин В6), антикоагулянтов (ацетилсалициловая кислота, курантил), анальгетиков, препаратов, улучшающих микроциркуляцию (пармидин, трентал), транквилизаторов и седативных средств (см. главу 22). Далее решается вопрос о хирургической коррекции — перевязка левой КА, которая преследует цель ликвидировать steal-синдром, улучшить коронарное кровообращение путем повышения перфузионного давления. Од-

Рис. 84. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной. Селективная коронарограмма.
Рис. 85. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной. Левая вентрикулограмма.
нако эта операция превращает коронарную систему сердца в систему единой коронарной артерии с сохранением риска внезапной смерти. Неудовлетворительные исходы операции мы наблюдали у детей первых месяцев жизни. Это согласуется с данными литературы о неэффективности оперативного лечения у детей до 2 лет из-за неадекватного количества межкоронарных анастомозов {Фальковский Г. Э. и др., 1980; Laborde F. et al., 1981]. Если больные переживают критический период жизни (1—2 года) на медикаментозном лечении, то затем у одних детей состояние стабилизируется: уменьшаются одышка, тахикардия, исчезают признаки сердечной недостаточности, дети хорошо прибавляют в массе и к 4—6 годам не отличаются по развитию от сверстников, размеры сердца сокращаются в результате компенсаторной гипертрофии миокарда и коллатера- лей. У других детей также наступает клиническое улучшение, несмотря на сохраняющуюся кардиомегалию. Дети старше 2 лет хорошо переносят перевязку левой КА. Положительная динамика в клиническом статусе после операции в этом возрасте свидетельствует о большом значении steal-синдрома в ишемии миокарда. Однако в отдаленные сроки могут вновь появиться явления ишемии миокарда. Радикальная операция при АОЛКА от ЛА заключается в пересадке левой КА, создании подключично-коронарного анастомоза и аорто-коронарного шунтирования. Эти операции более физиологичны, так как сохраняют двукоронарную систему кровоснабжения сердца. Однако из-за анатомических особенностей эти операции не всегда выполнимы у маленьких детей.
В связи с этим в раннем детском возрасте перспективной представляется методика внутрилегочного соединения восходящей аорты с устьем левой коронарной артерии посредством создания внутрилегочного туннеля [Hamilton D. et al., 1979; Takeuchi S. et al., 1979].
В СССР данная методика операции впервые успешно применена В. И. Бураковским (1989).
Хирургическая летальность в раннем детском возрасте высокая и колеблется от 25 до 37 % [Фальковский Г. Э. и др., 1984; Сабистон Д., Лоу Дж., 1984; Kirklin J., Barratt-Boyes В., 1986]. Причиной летальных исходов обычно является сердечная недостаточность. а у больных с перевязкой или ушиванием устья левой коронарной артерии — слабо развитые межкоронарные коллатерали. Напротив, летальность у больных школьного возраста минимальна.
Отдаленные результаты радикальной операции (реваскуляри- зации) благоприятные:              исчезает              сердечная недостаточность,
уменьшаются размеры сердца и признаки ишемии миокарда.
Прогноз при АОЛКА от ЛА без операции в большинстве случаев неблагоприятный. Продолжительность жизни определяется выраженностью межкоронарных анастомозов, steal-синдрома, кардиосклероза и фиброэластоза, гемодинамической значи-
зоо
мостью митральной недостаточности. Почти 2/з больных без лечения умирают на первом году жизни, 12—15% доживают до старшего возраста, из них в дальнейшем половина умирает внезапно после физической нагрузки или психической травмы.
Аномальное отхождение правой коронарной артерии от легочной артерии. Это редкая форма аномалии развития КА, чаще гемодинамически незначимая, совместимая с жизнью. Впервые описана Н. Brooks (1886). Правая КА отходит от правого легочного синуса, следует, как обычно, в правой атриовентрикулярной борозде и дает нормальное разветвление. Ее стенки тонкие, напоминают венозный канал. Гемодинамика: кровь из нормально отходящей левой КА через межкоронарные анастомозы поступает в правую КА и далее в легочную артерию. При значительном левоправом шунте (steal-синдром) может возникнуть ишемия миокарда правого желудочка с увеличением в нем конечно-диастолического давления, изменения меньше касаются левого желудочка. При наличии steal-синдрома со временем может развиться сердечная недостаточность. Порок будет иметь неблагоприятное течение при правом типе кровообращения, когда правая КА снабжает кровью миокард правого желудочка, заднюю часть межжелудочковой перегородки и левого желудочка; в таких случаях возможно развитие фиброэластоза в правом и левом желудочке. В случаях более раннего атеросклеротического поражения нормально отходящей левой КА возможна внезапная смерть в молодом и зрелом возрасте. Больным с этим пороком показано оперативное лечение, перемещение или реимплантация правой КА в восходящую аорту. В СССР первые операции при этой аномалии выполнены В. И. Бураковским в 1986 и 1987 гг. Ближайшие и отдаленные результаты операции благоприятные.
Аномальное отхождение единой коронарной артерии от легочной артерии. Этот порок встречается гораздо реже, чем АОЛКА от ЛА. На аутопсии обнаруживают инфаркт миокарда, распространенный кардиосклероз; единая КА вскоре после отхождения делится на правую и левую. Миокард при этом снабжается плохо оксигенированной кровью из легочной артерии, к тому же кровь поступает в КА под низким давлением, что рано приводит к ишемии миокарда. Аномальное отхождение единственной КА от легочной артерии несовместимо с жизнью, если нет сопутствующего порока сердца (ДМЖП, ОАП). В таких случаях кровь в КА поступает под более высоким давлением, состояние детей менее тяжелое и аномалия сосудов является случайной находкой на операции. Коррекция сопутствующего порока, устраняющая причину гипертензии в легочной артерии, ведет к падению перфузионного давления в КА и быстрому летальному исходу. В случаях прижизненной диагностики возможна операция иссечения устья единственной КА и пересадки его в аорту.
Аномальное отхождение левой коронарной артерии от правого
(переднего) синуса Вальсальвы (см. рис. 82). Эта патология является причиной внезапной смерти и острой коронарной недостаточности у детей и юношей, особенно занимающихся спортом, и в сочетании с АОЛКА от ЛА составляет основную часть гемодинамически значимых аномалий КА. Левая КА располагается между стволом легочной артерии и аорты под острым углом, в силу чего просвет ее сужен. Особенно ухудшается коронарный кровоток во время физической нагрузки, когда давление в аорте и легочной артерии повышается, что увеличивает сдавление левой КА вплоть до ее окклюзии. М. Luther и соавт. (1980) описывают внезапно умершего 14-летнего мальчика, у которого на секции обнаружено, что обе КА отходили от правого синуса Вальсальвы, одновременно отмечено сужение на 75 % ствола левой КА. В настоящее время описано более 35 случаев этой аномалии, из них около 20 % больных умерло внезапно. Менее опасно и реже встречается аномальное отхождение правой КА от левого коронарного синуса (см. рис. 82). При остром угле между аортой и правой КА и сдавлении последней магистральными сосудами также возможна внезапная смерть из-за коронарной гипоперфузии. В клинике у детей могут быть боль в сердце, аритмии в покое или при физической нагрузке.              (
Стеноз и атрезия устья коронарных артерий. Эта редкая врожденная аномалия чаще касается левой КА [Koh Е. et. al., 1989]. G. El-Said и соавт. (1973) описали 14-летнего мальчика с атрезией устья левой КА, предъявляющего жалобы на боль в сердце, утомляемость при нагрузке, синкопе; у него выслушивался систолический шум на верхушке, на ЭКГ периодически возникали желудочковые экстрасистолы, при велоэргометрии отмечено смещение ниже изолинии на 3 мм сегмента ST. При ко- ронарографии выявлено ретроградное наполнение левой КА через коллатерали. Произведена операция наложения протеза из

5. saphena, соединяющего восходящую аорту с основным стволом левой КА. Сходство клинической симптоматики и данных ЭКГ у таких больных с фиброэластозом эндомиокарда является поводом для диагностики изолированного фиброэластоза или АОЛКА от ЛА. N. Molander (1982) описывает 19-летнего юношу, который с 4 лет наблюдался по поводу недостаточности митрального клапана; катетеризация (без коронарографии) не пролила свет на этиологию страдания. Больной умер внезапно; на аутопсии: старый и свежий инфаркт миокарда, выраженный стеноз левой КА. Данная патология может быть результатом внутриутробного воспаления, фибромышечной дисплазии, врожденного порока развития.

Ныряющие артерии (myocardial «bridges»). Распространяясь субэпикардиально, КА местами погружаются в толщу миокарда, а потом вновь появляются на его поверхности. Чаще «муральной» является левая передняя нисходящая ветвь. Эта аномалия обнаруживается как у младенцев, так и у людей пожилого воз
раста. Во время физической нагрузки погруженная часть КА суживается, что и становится причиной острой коронарной недостаточности и внезапной смерти.
Коронарные фистулы (свищи). Первое описание данной ано малии принадлежит W. Krause (1865). Ее суть состоит в сообщении КА с камерами сердца (предсердиями, желудочками), реже — стволом легочной артерии. Частота составляет 0,13— 0,4 % среди больных с ВПС [McNamara J., Gross R., 1969; Gillebert С. и др., 1986J. Несколько чаще с полостями сердца сообщается правая, чем левая КА, и фистула КА с правыми отделами обнаруживается во много раз постояннее, чем с левыми.
Н.              Bank! (1980) выделяет следующие варианты коронарных фистул: 1) анастомоз КА с правыми отделами сердца (артериовенозная фистула) (около 90%): а) с правым желудочком; б) с правым предсердием; в) с коронарным синусом; г) с легочной артерией; 2) анастомоз КА с левыми отделами (артерио-артериальная фистула) (около 10 %): а) с левым предсердием; б) с левым желудочком.
При патоморфологическом изучении и на операции КА, имеющая фистулу, выглядит расширенной, нередко аневризматически извитой, особенно при сообщении с полостью желудочков. С точки зрения гемодинамики этот порок представляет собой шунт с синдромом «обкрадывания», что и является причиной возникающей при этом ишемии.
Клинические проявления коронарных свищей колеблются от бессимптомных до выраженной сердечной недостаточности, иногда с раннего возраста. Жалобы детей включают слабость, вялость, боль в сердце, одышку при физической нагрузке. Однако ангинозный статус встречается при этой аномалии нечасто. В связи с характером шума нередко таким детям ставят диагноз ОАП, ДМЖП с аортальной недостаточностью, аортолегочного свища, разрыва аневризмы синуса Вальсальвы, артериовенозных свищей легких. С этими пороками и следует проводить дифференциальную диагностику.
Систолическое дрожание при коронарной фистуле локализуется чаще над областью правого желудочка. При аускультации выслушивается продолжительный систолический шум с резко выраженным диастолическим компонентом, больше во втором—четвертом межреберье слева у грудины, реже на верхушке сердца и справа по парастернальной линии. Существует определенная связь между аускультативными проявлениями и местом впадения фистулы; если свищ открывается в правое или левое предсердие, то преобладает систолический компонент шума со среднесистолическим усилением; при впадении в левый желудочек имеется громкий диастолический компонент (сброс крови идет преимущественно в диастолу, так как в систолу отверстие фистулы частично или полностью закрывается); при соединении фистулы с правым желудочком имеются две фазы шума (систолическая и диастолическая) одинаковой интенсивности. АД при коронарных фистулах нормальное или увеличено пульсовое давление за счет
Зоз

1 1

1-тН

V,

1

—

1

1

L

*

V5

г

г

"ТС

г

1

[ -

S

I

\ -

.

oVL

|~

Y

t

А

г

1

—)_

L -Л

V2

1

I

1

I gVF

\

А

V6

|Н"_

U

U

п

vj

/

I

и

Л

¦J

-4-

Рис. 86. Врожденная фистула огибающей левой коронарной артерии с правым предсердием. ЭКГ больного 2 лет 8 мес.
снижения диастолического. На ФКГ можно отличить систолодиастолический шум при ОАП и коронарной фистуле по следующим критериям: при артериальном протоке систолический шум носит крещендный (нарастающий) характер ко II тону, а диастолический— декрещендный (убывающий) к I; при коронарной фистуле — диастолический шум крещендный к I тону и систолический — декрещендный ко И.
На ЭКГ при коронарной фистуле отклонений может не быть, при большом сбросе появляются признаки гипертрофии миокарда желудочков (рис. 86), ишемические изменения (в покое или при велоэргометрии).
На рис. 87 представлена ЭКГ больного 45 лет с врожденной фистулой правой коронарной артерии с правым желудочком и ретроградным заполнением дистального сегмента правой КА через переднюю межжелудочковую ветвь левой КА (стил-синдром). Объем артериовенозного сброса по фистуле — 45%. Электрокардиографические признаки ишемии миокарда передней и переднебоковой стенки ЛЖ. На рентгенограмме грудной клетки изменения появляются при выраженном шунте в виде кардиомегалии за счет дилатации той полости сердца, в которую идет шунтирование крови.
Диагноз коронарной фистулы ставится только после корона- рографии (рис. 88), зондирование полостей сердца не выявляет порока, а указывает только на наличие левоправого шунта (при фистулах в правые отделы). В последние годы появляются описания успешной диагностики коронарных свищей с помощью двухмерной и допплер-эхокардиографии.
Показания к хирургической коррекции коронарных свищей до конца не разработаны. Многие хирурги рекомендуют раннее оперативное вмешательство, сразу после уста-

новления диагноза, учитывая риск возможных осложнений и минимальную опасность самой операции. J. Tyrrell (1982) с