У детей ПМК обнаруживается с большой частотой (от 2,2 до 14%) при проведении популяционных исследований [Perloff J. К- et al., 1987). ПМК диагностируют в стационаре у 10—30 % кардиологических больных. В настоящее время показана неоднородность ПМК [Белоконь Н. А. и др., 1989].
Внедрение в обследование детского населения эхокардиографии способствовало выявлению ПМК даже в случаях отсутствия характерных аускультативных изменений, тем самым повсеместно резко увеличилось число детей с данным феноменом, состоящих на учете у педиатра и кардиоревматолога. Наметившаяся в последние годы отнотипная тактика в отношении ведения детей с ПМК, независимо от его особенностей, содержит потенциальную опасность роста ятрогенных заболеваний, поскольку дети освобождаются от занятий физкультурой, получают непоказанное им лечение.
Термин «пролапс (пролабирование) митрального клапана» обозначает прогибание, выбухание, створок клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Существуют другие названия этой патологии: синдром «мезосистоли- ческого щелчка и позднего систолического шума», синдром Энгла, синдром позднего систолического шума и аномальной Т-волны, «синдром хлопающего клапана» и др.
Все варианты ПМК можно подразделить на врожденные и приобретенные, первичные (изолированные, идиопатические) и вторичные, возникающие как осложнения при ревматизме и неревматическом кардите или являющиеся сопутствующим симптомом основного заболевания — врожденных пороков сердца (ДМПП, болезнь Эбштейна, ДМЖП), перикардитов, гипертрофических кардиомиопатий, нарушений сердечного ритма, наследственных заболеваний соединительной ткани (болезнь Марфана, Элерса — Данло). Среди детей с изолированным ПМК необходи
мо выделять две формы: аускультативную (систолические щелчки и/или позднесистолический шум) и немую (ПМК выявляется только при эхокардиографии, «псевдо-ПМК») •
Пролабирование створок митрального клапана могут вызвать следующие причины: а) нарушенная структура МК в виде мик- соматозного поражения (при синдроме Марфана и др.) или наличие незначительных аномалий (расширение кольца, увеличение площади створок, удлинение хорд); б) аномалия клапанного («избыточность» створок) и подклапанного аппарата (неправильное прикрепление, удлинение хордальных нитей, отклонения в структуре папиллярных мышц); в) регионарные нарушения сократимости и релаксации миокарда левого желудочка (нижнебазальная гипокинезия, аномальное сокращение по типу «йога балерины», преждевременная релаксация передней стенки и др.), связанные как с его повреждением (воспаление, дегенерация, гипертрофия), так и нарушенной вегетативной иннервацией и проведением импульса — ПМК при миокардитах, экстрасисто- лии, синдроме Вольфа — Паркинсона — Уайта и др.; г) наличие клапанно-желудочковой диспропорции, когда митральный клапан является слишком большим для желудочка или желудочек — слишком маленьким для клапана; д) соматическая реализация аффективных проявлений — нарушение вегетативной иннервации створок и подклапанного аппарата на фоне вегетативно-сосудистой дистонии и психоэмоциональных отклонений (психосоматическая патология): неврозы, истерия, нервная анорексия и др.
В возникновении изолированного (идиопатического) ПМК у детей имеют значение одновременно несколько перечисленных факторов, но основными из них при аускультативной форме являются неполноценность соединительнотканных структур и малые аномалии клапанного аппарата.
Изолированный ПМК обычно диагностируется у детей в возрасте 7—15 лет, однако может быть выявлен у новорожденных и детей первого года жизни. Аускультативная форма изолированного (идиопатического) ПМК в 5—6 раз чаще обнаруживается у девочек. При осмотре детей обращают внимание на признаки диспластического физического развития: астеническое телосложение с плоской грудной клеткой, высокорослость, слабое развитие мускулатуры, повышенная подвижность в мелких суставах, многие девочки светловолосые и голубоглазые; определяются также готическое небо, плоскостопие, сандалевидная щель, миопия и др.
Более 2/3 детей с изолированным ПМК предъявляют многочисленные жалобы на боли в грудной клетке, сердцебиение и ощущение перебоев в сердце, одышку, головокружение, слабость, головные боли, обмороки. Боли в сердце дети характеризуют как «колющие», «давящие», «ноющие» и ощущают в левой половине грудной клетки без какой-либо иррадиации. У большинства детей они кратковременные, проходят самопроизвольно или после приема настойки валерианы, валокордина и не купиру-
юте я валидолом. Такие кардиалгии, как правило, не характерны для ишемии миокарда и могут быть расценены как проявление симпаталгий, связанных с психоэмоциональными особенностями детей с ПМК («боль в сердце неотделима от личности»), однако в некоторых случаях нельзя исключить спазм неизменных коронарных артерий. Обмороки у детей могут быть проявлением ортостатической гипотонии. Одышка, утомляемость не соответствуют выраженности гемодинамических нарушений и связаны с вегетативной дисфункцией. У 1 /з детей ПМК протекает бессимптомно.
Границы сердца перкуторно не расширены. Решающее значение в диагностике ПМК имеет аускультация; необходимо выслушать пациента в положении лежа на спине и левом боку, стоя, сидя, а также сразу после небольшой физической нагрузки. Характерными диагностическими признаками при изолированном ПМК являются щелчки (клики), выслушиваемые в среднюю или позднюю части систолы в сочетании с позднесистолическим шумом либо без него; изолированный позднесистолический шум; редко изолированный голосистолический шум; звуковой феномен «писка хорд». Последний признак не является самостоятельным аускультативным феноменом и определяется при сочетании щелчков с позднесистолическим шумом либо при позднесистолическом шуме. Интенсивность щелчков нарастает в вертикальном положении тела и при физической нагрузке, ослабевает в горизонтальном положении. Щелчки выслушиваются чаще в V точке или над верхушкой сердца. Возникновение щелчков связано с чрезмерным натяжением хорд митрального клапана во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия. Возможно наличие несколько щелчков в связи с неодновременным выбуханием различных участков митрального клапана.
У половины детей определяется сочетание среднесистолических щелчков с позднесистолическим шумом, который связан с недостаточностью митрального клапана, обычно носит постоянный характер, имеет «скребущий» оттенок и слышен как в горизонтальном, так и вертикальном положении, лежа на левом боку. «Хордальные писки» слышны в положении стоя, носят музыкальный характер. В редких наблюдениях при аускультативной форме ПМК может определяться голосистолический шум; в таких случаях должна быть обязательно исключена недостаточность митрального клапана другой этиологии. Наличие щелчков в пятом межреберье слева у грудины характерно для пролапса трехстворчатого клапана. С возрастом возможно прогрессирование звуковой симптоматики: изолированные щелчки сменяются поздне- или голосистолическим шумом.
У большинства детей с ПМК отмечаются психические расстройства в виде субдепрессивных состояний с ипохондрическими опасениями, тревогой, астеническими проявлениями, сенестопа-
тиями. Такие психовегетативные отклонения способствуют гемо- динамической дисрегуляции и пролабированию створок.
ЭКГ при ПМК регистрируют в положении лежа и стоя. У большинства детей имеется вертикальное направление электрической оси сердца, в 1 /з случаев фиксируется неполная блокада правой ветви пучка Гиса, характерно нарушение процесса реполяризации на фоне синусовой тахикардии (снижение амплитуды зубца Г в 1, II, III, aVF, V5—6 отведениях). При регистрации ЭКГ в ортостазе частота таких нарушений у детей, с аускультативной формой ПМК увеличивается почти в 2 раза, при этом усиливается их выраженность и у '/5 детей возникает инверсия зубца Т в левых грудных отведениях. В отличие от органических ST — Т нарушения при ПМК носят транзиторный характер и могут полностью исчезать в течение дня и на несколько недель.
Иногда на ЭКГ имеет место синдром ранней реполяризации миокарда желудочков. Увеличение интервала QT у детей с ПМК предрасполагает к возникновению аритмий, в том числе желудочковых, поэтому такие дети требуют более частого осмотра кардиоревматологом.
Для уточнения генеза нарушения процесса реполяризации проводится фармакологическая проба с обзиданом (0,5 Kit/кг массы), происходит положительная динамика со стороны зубцов Т, что подтверждает симпатикозависимый характер нарушения процесса реполяризации у детей с ПМК-
На ЭКГ в состоянии покоя иногда определяются суправент- рикулярные экстрасистолы экстракардиального происхождения, связанные с вегетативной дизрегуляцией. Число детей с ПМК, имеющих аритмию, увеличивается при длительной регистрации ЭКГ (холтеровское мониторирование), которое показано при наличии обмороков, удлинении интервала QT. Сопоставление данных холтеровского мониторирования с клинико-инструментальными показателями позволило установить, что возникновение аритмий при ПМК является феноменом, зависящим от возраста и степени вегетативной дисфункции, что риск возникновения аритмии увеличивается при наличии митральной регургита- ции и нарушений процесса реполяризации.
На ФКГ в аускультативном и высокочастотном диапазонах регистрируются средне- или позднесистолические щелчки в виде небольшого количества осцилляций, не превышающих по амплитуде II тон. Систолический щелчок при ПМК не следует путать с расщеплением I тона, систолическим тоном изгнания аорты (при аортальных пороках) или легочной артерии (при ее расширении и легочной гипертензии). Позднесистолический шум определяется после щелчков, имеет различную форму, чаще — типа крещендо.
На рентгенограмме грудной клетки у 2/з детей с аускультативной формой ПМК выявляется уменьшение размеров сердца в поперечнике и выбухание дуги легочной артерии; последний
признак является подтверждением неполноценности соединительной ткани в структуре сосудистой стенки.
При ангиокардиографии легко выявляется ПМК как у детей с врожденными пороками сердца, так и без них. Однако проведение этого инвазивного исследования оказывает стрессовое воздействие на миокард, способствует получению ложноположительных результатов и поэтому не может считаться адекватной диагностической методикой.
Двухмерная экокардиография имеет основное значение для выявления пролабирования. Характерными являются следующие изменения: нормальные размеры левого предсердия и левого желудочка, умеренное увеличение скорости раннего диастолического прикрытия и амплитуды открытия передней створки МК, увеличение систолической экскурсии атриовентрикулярного кольца, в большинстве случаев отмечается позднесистолическое (выгибание створок в последнюю треть систолы левого желудочка), реже голосистолическое (прогибание створок на протяжении всей систолы с максимальным выбуханием в среднюю или позднюю часть ее) пролабирование створок. При исследовании с помощью одномерной эхокардиографии (М-режим) чаще выявляется пролапс задней створки, при двухмерном сканировании нередко обнаруживается пролапс обеих створок. За эхокардиографический критерий ПМК необходимо считать смешение створок митрального клапана не менее чем на 3 мм от линии их смыкания. По выраженности прогибания можно выделить 3 степени ПМК: I—от 3 до 6 мм; II —от 6 до 9 мм; III — более 9 мм. При изолированных щелчках глубина ПМК не превышает 6 мм, при сочетании позднего систолического шума со щелчком — колеблется от 4 до 10 мм. Повышенная систолическая экскурсия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка обусловливает избыточную подвижность папиллярных мышц, хорд, клапана. У половины детей с аускультативной формой ПМК обнаруживают множественные эхосигналы от створок митрального клапана в систолу, утолщенность и «лохматость» створок. В пользу митральной регургитации, которая наблюдается при глубине пролапса более 5 мм, свидетельствуют увеличение амплитуды открытия передней створки и скорости ее прикрытия, увеличение экскурсии межжелудочковой перегородки. Следует помнить, что с возрастом на фоне гемодинамических нарушений анатомические изменения со стороны собственных створок МК, подклапанного аппарата усугубляются и НМК становится более выраженной
К осложнениям ПМК относят отрыв (разрыв) хорд, чаще прикрепляющихся к среднему сегменту (scallop) задней створки, а также спаяние утолщенного пристеночного эндокарда левого желудочка с хордой задней створки (в результате трения друг о друга), которая укорачивается, движение створки ограничено; утолщение эндокарда может быть связано с кальцификацией и бактериальным эндокардитом. Выраженная НМК при ПМК —
всегда признак тяжелого течения, она является фактором риска внезапной смерти и требует хирургической коррекции.
Дифференциальный диагноз при ПМК следует проводить с недостаточностью митрального клапана различной этиологии (врожденная, ревматическая вследствие инфекционного эндокардита). С выраженной митральной недостаточностью дифференцировать ПМК несложно, так как при этом определяются левая атриомегалия, характерные изменения клапанов на эхо- кардиограмме, сердечная недостаточность и др. Следует помнить, что при ПМК может возникнуть тяжелая митральная регургитация вследствие отрыва хорд; диагноз может быть установлен на основании внезапно появившихся признаков клапанной недостаточности, на эхокардиограмме обнаруживается выворачивание створок в полость левого предсердия. Отличить ПМК от под- остро протекающего ревматического поражения митрального клапана помогают тщательно собранный анамнез, а также эхокардиографические признаки ревматического вальвулита. Значительные трудности возникают в диагностике вялотекущего инфекционного эндокардита как самостоятельного заболевания или осложнившего течения ПМК, что связано с небольшими размерами вегетаций.
Дети с идиопатическим ПМК должны находиться на учете у кардиоревматолога по форме № 30. Дети с «немыми» вариантами ПМК наблюдаются как здоровые или как пациенты с вегетативной дисфункцией; дети со вторичными формами ПМК наблюдаются по форме № 30 по основному заболеванию.
В большинстве случаев дети с ПМК вообще не нуждаются в лечении. Освобождаются от занятий физкультурой в общей группе и спортом дети, имеющие митральную регургитацию, желудочковые аритмии, увеличение интервала QT, нарушение процесса реполяризации, обморочные состояния. Антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита показана детям, имеющим изолированный позднесистолический или голосистолический шум, при удалении зубов, аденотонзиллэктомии и других операциях.
Немедикаментозная (психо-, физиотерапия, массаж, рефлексотерапия) и медикаментозная терапия назначается дифференцированно. Терапевтические мероприятия направлены на улучшение обменных процессов в миокарде, лечение вегетативной дисфункции, сопутствующих заболеваний и осложнений и включают панангин, оротат калия, инъекции рибофлавина мононуклеотида, липоевую кислоту, витамин В,5, глутамевит или квадевит в течение 1 мес. При психоэмоциональной лабильности, невротических реакциях могут быть назначены транквилизаторы с седативным эффектом (мепробамат, седуксен, феназепам, фе- нибут).
При постоянной тревоге, страхах, стойком кардиалгичес- ком синдроме в лечение включают френолон, антидепрессанты (азафен).
Врожденный стеноз МК редко составляет изолированную патологию и чаще является составной частью синдрома гипоплазии левого сердца (см. главу 16). Частота встречаемости этого порока 0,2—0,4 % по клиническим данным (Gasul В. et al., 1966; Collins-Nakai R. et al., 1977).
Анатомия. При врожденном стенозе МК чаще бывают изменены все структурные компоненты клапана: фиброзное кольцо уменьшено, створки утолщены, хорды и папиллярные мыщцы укорочены, последние гипертрофированы. Митральный стеноз может .быть клапанным, над- и подклапанным, т. е. обструкция локализуется на любом участке от легочных вен до полости левого желудочка.
R. Van Praagh классифицирует данную патологию следующим образом: I) «типичный» врожденный митральный стеноз с укороченными хордами, облитерацией межхордового пространства фиброзной тканью н различной степенью уменьшения межпапиллярного расстояния; 2) гипопластический врожденный стеиоз МК, который почти всегда сочетается с синдромом гипоплазии левого сердца; 3) надклапанное кольцо; 4) парашютообразный МК.
При типичном клапанном стенозе он может иметь вид диафрагмы (комиссуры отсутствуют или слабо сформированы, сухожильные нити и папиллярные мышцы укорочены, спаяны между собой) или воронки (верхушка конуса простирается в полость левого желудочка, края комиссур сращены, подклапанный аппарат деформирован).
При надклапанном стенозе собственно МК сформирован правильно, но к основанию створок с предсердной стороны ниже уровня левого ушка прикреплен соединительнотканный валик (редко мембрана), выбухающий в митральное отверстие; эта аномалия может сочетаться с парашютообразным и аркадным МК, предрасполагает к тромбоэмболии. К надклапанному стенозу относится трехпредсердное сердце (см. главу 5).
При парашютообразном МК створки нормальные (или уменьшенные) и комиссуры тесно сближены из-за укороченных и спаянных сухожильных нитей, которые сходятся в одной точке и соединяются с единой (или группой) задней папиллярной мышцей, могут быть две папиллярные мышцы, но расположены близко друг к другу. Отверстие митрального клапана уменьшено, подвижность створок ограничена, доступ к левому желудочку обеспечивается через межхордальные щелевидные пространства.
Из сопутствующих ВПС при врожденном стенозе МК обычно имеются стеноз и коарктация аорты, ОАП, ДМЖП, реже тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, единственный желудочек. Синдром Лютембаше (сочетание митрального стеноза со вторичным ДМПП) встречается редко, при этом стеноз может быть как врожденный, так и ревматический по происхождению.
Гемодинамика. При врожденном стенозе МК нагрузка долго падает на левое предсердие. Сужение клапана («первый барьер») препятствует поступлению крови в левый желудочек, давление в левом предсердии повышается, возникает гипертрофия его миокарда. Эти компенсаторные механизмы облегчают прохождение крови через суженное митральное отверстие. Нарастание давления в левом предсердии приводит к ретроградному повышению давления р легочных венах и капиллярах (венозная, посткапиллярная легочная гипертензия). Рефлекс Китаева (спазм артериол легочной артерии в ответ на повышение давления в левом предсердии — функциональный «второй барьер») сначала защитный (предохраняет легочные капилляры от чрезмерного повышения давления) приводит в дальнейшем к значительному повышению давления в легочной артерии — развивается артериальная или прекапиллярная легочная гипертензия. Результатом этого становятся морфологические изменения в сосудах легкого, их склероз (органический «второй барьер»), стойкая легочная гипертензия и дилатация правых отделов сердца, правожелудочковая недостаточность (увеличение печени, отеки на ногах, асцит).
Клиника, диагностика. Врожденный стеноз МК чаще встречается у лиц мужского пола. Редкость порока определяет трудности в диагностике, недостаточную ее разработанность. Ведущим признаком порока является одышка, усиливающаяся при нагрузке. Время ее появления определяется степенью стеноза и сопутствующими ВПС. Цианоз не характерен для врожденного стеноза МК, он появляется при легочной гипертензии и имеет красноватый оттенок. Чаще больные отстают в физическом развитии. С возрастом возникают жалобы на сердцебиение, боли в области сердца, редко — кровохарканье и легочные кровотечения (разрыв варикозно расширенных сосудов в зоне анастомозов между легочными и бронхиальными венами).
Сердечный горб длительно отсутствует, отмечается усиленная пульсация правого желудочка, границы сердца расширены преимущественно вправо. Большую помощь оказывает аускультация, при которой определяется мезодиастолический (с интервалом от II тона) шум на верхушке (лучше выслушивается в положении на левом боку), имеющий пресистолическое усиление, громкий хлопающий I тон, возможен систолический шум относительной недостаточности трикуспидального клапана в пятом межреберье слева у грудины (усиливается при вдохе, появляется при гепатомегалии), II тон над легочной артерией усилен.
На ЭКГ электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо, имеются признаки перегрузки обоих предсердий. При длительном течении может появиться мерцательная аритмия, предрасполагающая к тромбозу и тромбоэмболии. На рентгенограмме органов грудной клетки сердце может быть нормальных размеров, но имеются признаки венозного застоя;
постепенно присоединяются проявления артериальной легочной гипертензии, линии Керли В, кардиомегалия за счет левого предсердия и правых отделов
На ФКГ амплитуда I тона на верхушке значительно увеличена, здесь же фиксируются мезодиастолический шум с преси- столическим усилением, при выраженном стенозе уменьшается интервал II—QS (II тон — тон открытия МК) и увеличивается интервал Q—I тон до 0,07—0,1 с (в норме 0,04—0,05 с), что отражает повышение давления в левом предсердии и косвенно выраженность стеноза.
При одномерном эхокардиографическом исследовании выявляются утолщение митральных створок, переднее движение задней створки во время диастолы, уменьшение амплитуды открытия клапана, увеличение наклонов открытия и закрытия передней створки, исчезновение волны предсердной контрактации, ди- латация левого предсердия, в тяжелых случаях легочная гипертензия.
При двухмерной эхокардиографии видны: гипоплазия атриовентрикулярного фиброзного кольца и створок, спаяние створок по комиссурам, аномально короткие сухожильные нити, утолщенные и укороченные папиллярные мышцы, приводящие к иммобилизации створок При парашютообразном митральном клапане в поперечном сечении на уровне левого желудочка выявляется одна гипертрофированная, чаще задняя, папиллярная мышца, от которой отходят хорды к обеим створкам.
При катетеризации сердца выявляется диастолический градиент через МК (между легочно-капиллярным давлением и давлением в левом желудочке). Градиент будет выше, если митральный стеноз сочетается с большим левоправым сбросом (ДМЖП, ДМПП), ниже—при сопутствующем легочном стенозе. Отмечается также повышение давления в правых отделах, легочной артерии, легочных капиллярах.
При ангиокардиографии контрастирование левого желудочка замедлено, так как кровь небольшой струей поступает в него из левого предсердия; видны утолщенные створки МК, уменьшение подвижности передней створки во время диастолы, небольшая полость левого желудочка. При парашютообразном МК в латеральной и косой проекциях обнаруживают дефект наполнения типа «egg-timer»: задневерхняя часть дефекта образована митральными створками и хордами, передненижняя — единственной большой задней папиллярной мышцей.
Дифференциальный диагноз врожденного стеноза МК проводят у детей первых лет жизни со стенозом устьев легочных вен, трехпредсердным сердцем, аномальным дренажем легочных вен, опухолью предсердий, гипертрофической кардиомиопатией. У детей старшего возраста и взрослых необходимо исключать ревматический митральный стеноз. Обычно между началом заболевания ревматизмом и появлением клинических симптомов проходит не менее 5 лет.
Больным с врожденным митральным стенозом и застойными явлениями в легких назначаются диета с ограничением соли, мочегонные препараты (см. главу 22) под контролем массы тела и диуреза; сердечные гликозиды при правожелудочковой сердечной недостаточности, препараты, улучшающие микроциркуляцию; при значительной тахикардии показано назначение р-адре- ноблокаторов — обзидан, анаприлин по 1— 2 мг/кг/сут, блокато- ров кальциевого тока — верапамил по 1—3 мг/кг/сут, при мерцании предсердий назначают сердечные гликозиды изолированно или в сочетании с обзиданом, изоптином, хинидином, по показаниям проводится дефибрилляция, электрическая стимуляция.
При ВНМК, осложненной сердечной недостаточностью, для улучшения функционального состояния миокарда левого желудочка назначают сердечные гликозиды, диуретики, вазодила- таторы (нитропруссид натрия, гидралазин).
Учитывая незначительную распространенность врожденных пороков развития МК, опыт хирургического лечения в мире пока невелик.
Показания кхирургическому вмешательст- в у при митральном стенозе; выраженные застойные явления в малом круге кровообращения, легочная гипертензия, трикуспи дальная недостаточность. Показаниями для хирургической коррекции ВНМК являются увеличение размеров сердца, сердечная недостаточность I — IIA —- Б стадии (оперативное вмешательство при более выраженной декомпенсации имеет плохой прогноз), присоединение бактериального эндокардита, рефрактерного к медикаментозному лечению. В тех случаях, когда ВНМК у детей не приводит к повышению давления в легочной артерии и декомпенсации, операцию можно отложить до более старшего возраста. Это обусловлено тем, что операция может закончиться протезированием митрального клапана и всегда желательно имплантировать максимально большой протез, чтобы в последующем избежать его смены. Не вызывает сомнений целесообразность раннего выполнения корригирующей операции при появлении нарушений ритма сердца. При пролапсе МК оперативное лечение показано в случаях выраженной недостаточности клапана, нарушениях сердечного ритма, присоединении бактериального эндокардита.
Характер корригирующей операции при ВНМК определяется типом патологии. Операция может быть направлена на восстановление запирательной функции собственно митрального клапана либо замену его на протез. Приоритет в разработке методов пластических операций принадлежит A. Carpentier (1977— 1983).
При расширении фиброзного кольца МК может быть выполнена аннулопластика с помощью полукисетных швов, накладывае
мых вдоль периметра кольца, или подшиванием опорных колец Карпантье, которые фиксируют отдельными швами. Расщепление створки МК (чаще это передняя створка) ликвидируют посредством наложения отдельных узловых швов. Отверстия в створках, широкая комиссуральная поверхность могут быть ликвидированы посредством вшивания заплат из аутоперикарда. В тех случаях, когда ограничения в подвижности створок вызваны наличием вторичных хорд или укорочением истинных хорд, операция заключается в иссечении вторичных хорд и удлинении истинных хорд за счет дозированного рассечения папиллярных мышц, ведущего к расширению межхордального пространства. При выраженном пролабировании створки в левое предсердие из-за удлинения хорд производят рассечение соответствующей папиллярной мышцы с последующим погружением избыточного участка в отверстие разреза и фиксацией обвивными швами. При удлинении папиллярных мышц производят их клиновидную резекцию или выполняют укорочение «сваривающими», швами. При добавочном отверстии МК его можно ушить, если оставшееся отверстие имеет достаточные размеры; в противном случае показано протезирование клапана. В ряде случаев добавочное отверстие МК не приводит к нарушениям гемодинамики и не требует коррекции.
Устранение клапанной формы митрального стеноза достигают рассечением по комиссурам, надклапанной формы (чаще всего это фиброзная мембрана) — иссечением мембраны. Подклапан- ная форма стеноза может быть результатом сращения папиллярных мышц со стенкой левого желудочка и межжелудочковой перегородкой. Разъединением этих структур стеноз может быть устранен, хотя нередко требуется операция по укорочению или, наоборот, удлинению хорд и папиллярных мышц (Carpentier А., 1983).
Описанные восстановительные операции на МК целесообразно дополнять подшиванием опорного кольца Каопанье В тех случаях, когда не удается достигнуть удовлетворительной чамы- кательной функции МК из-за тяжести патологии, следует выполнить операцию по замене клапана искусственным протезом. Одновременно должен быть ликвидирован, если имеется, сопутствующий ВПС.
Пластические операции при ВНМК у детей сопровождаются низкой летальностью (2%), при протезировании МК летальность увеличивается до 30%. Аналогичная картина наблюдается и в отдаленные сроки после операции: после протезирования у 20 % больных отмечаются летальные исходы, у 10% — тромбоэмболии. Напротив, 86 % пациентов после пластической операции относят к 1 функциональному классу NYHA (Carpentier А., 1984). В нашей стране наибольшим опытом по хирургической коррекции ВНМК располагают В. А Бухарин и соавт. (1986).