Атрезия трехстворчатого клапана (АТК) характеризуется отсутствием сообщения между правым предсердием и правым желудочком Впервые порок описан Kreysig (1817) и Е. Sievek- ing (1854). Частота по клиническим данным составляет 2,4% [Gasul В. et al., 1966], по патологоанатомическим — 2,6—5,3 % [Bankl Н., 1970; Donzelot Е., D’Allaines F , 1954], занимает третье место по распространенности среди пороков цианотического типа после тетрады Фалло и транспозиции магистральных сосудов (ТМС).
Анатомия, классификация. Основной анатомической характеристикой порока является отсутствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком, наличие межпредсердного сообщения, гипоплазия или отсутствие правого желудочка, расширение полости левого желудочка. Частым элементом порока является ДМЖП При его отсутствии сообщение между большим и малым кругом кровообращения осуществляется через открытый артериальный проток (ОАП) или через большие системные коллатеральные артерии (рис. 76).
Можно выделить следующие морфологические варианты трикуспидальной атрезии: мышечную, мембранозную, клапанную, атрезию типа аномалии Эбштейна и атрезию атриовентрикулярного канала [Фальковский Г. Э. и др., 1981].
При всех вариантах АТК полость правого предсердия рас-

Рис. 76. Наиболее распространенные варианты атрезии трехстворчатого клапана (схема).
а— нормальное расположение магистральных сосудов, ДМЖП; б—нормальное расположение магистральных сосудов с открытым артериальным протоком без ДМЖП; в — транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП.
ширена, стенка его гипертрофирована. Степень этих изменений зависит от величины межпредсердного сообщения, без которого жизнь при АТК невозможна; чаще всего оно представлено дефектом в области овального окна или вторичным ДМПП, реже можно встретить первичный дефект или полное отсутствие перегородки. Правый желудочек, как правило, гипоплазирован за счет отсутствия приточного отдела и представлен инфундибуляр- ной камерой, обеспечивает доставку крови в оба круга кровообращения, стенка его несколько утолщена. Лбвое предсердие 1 левый желудочек расширены, миокард их гипертрофирован. Митральное отверстие всегда расширено. Левый желудочек посредством ДМЖП сообщается с гипоплазированным правым желудочком. При нормальном расположении магистральных сосудов от последнего отходит легочный ствол и в 80 % случаев
определяется его сужение, обусловленное клапанным, надкла- панным стенозом или небольшими размерами ДМЖП; при D-транспозиции сосудов стеноз встречается реже; аорта отходит от левого желудочка в обычном месте. При атрезии легочного клапана и отсутствии ДМЖП полость правого желудочка не определяется или представлена щелевидным слепым карманом; в таких случаях отмечаются ОАП или большие системные коллатеральные артерии.
При ТМС от левого желудочка отходит легочный ствол, а от гипоплазированного правого желудочка — аорта; полость пра вого желудочка и ДМЖП несколько больших размеров, чем при нормальном расположении магистральных сосудов. В 30— 60 % случаев наблюдается легочный стеноз, в остальных случаях стеноз отсутствует и отмечаются признаки легочной гипертензии. Отсутствие ДМЖП при ТМС ведет к атрезии устья аорты. В этих условиях жизнь возможна только при наличии ОАП, через который кровь поступает из легочного ствола в большой круг кровообращения.
При корригированной ТМС от гипоплазированного правого желудочка отходит аорта, расположенная слева и спереди от легочного ствола, который отходит непосредственно от левого желудочка. Поскольку инверсия распространяется и на атриовентрикулярные клапаны, то в левом атриовентрикулярном отверстии находится трехстворчатый клапан
Предлагаемая классификация учитывает состояние легочного кровотока, тип расположения магистральных сосудов и характер сопутствующих пороков сердца:
1) трикуспидальнаи атрезия с увеличенным легочным кровотоком: а) с нор мальным расположением магистральных сосудов без легочного стеноза, б) с нор мальным расположением магистральных сосудов, легочной атрезией и большим ОАП, в) с ТМС без легочного стеноза, г) с ТМЗ, атрезией устья аорты и большим ОАП, д) с инверсионной ТМЗ, небольшим ДМЖП; 2) трикуспидальная атрезия с нормальным или уменьшенным легочным кровотоком: а) с нормальным расположением магистральных сосудов и клапанным или подклапанный легочным стенозом, б) с нормальным расположением магистральных сосудов, отсутствием ДМЖП, легочной атрезией и небольшим ОАП, в) с ТМС и клапанным или подклапанный легочным стенозом, г) с инверсионной ТМС и клапанным или подклапанный легочным стенозом. Самым распространенным вариантом порока является сочетание АТК с нормальным расположением сосудов и небольшим ДМЖП
Гемодинамика (см. рис. 76). Если во внутриутробном периоде порок существенно не влияет на развитие плода, то вскоре после рождения ребенок может умереть. Это связано с небольшими размерами или закрытием овального окна (или ОАП), что делает невозможным опорожнение системной венозной крови. Гемоди- намические проявления порока при всех его анатомических вариантах имеют общие черты. Венозная кровь, поступающая в правое предсердие по полым венам, через межпредсердное сообщение направляется в левое предсердие, где она смешивается с оксигенированной кровью, притекающей из легочных вен.
При небольшом ДМПП правое предсердие расширяется, стенка его гипертрофируется, систолическое и среднее давление в нем больше таковых в левом предсердии, объем крови, нагоняемой правым предсердием, мал, что приводит к венозному застою, сердечной недостаточности. При больших размерах межпред- сердного сообщения градиент давления между предсердиями минимальный, правое предсердие обычных размеров, а левое значительно увеличено.
Из левого предсердия смешанная кровь поступает в левый желудочек, далее через ДМЖП — в гипоплазированный правый желудочек и из них — в магистральные сосуды. Поскольку в легочном стволе и аорте циркулирует смешанная кровь, то у большинства больных выявляется артериальная гипоксемия, степень которой зависит от объема легочного кровотока и величины межпредсердного сообщения
При большом ДМЖП (без стеноза легочной артерии), независимо от типа взаимоотношения магистральных сосудов, давление в обоих желудочках равное и с рождения существует гипертензия малого круга кровообращения; в связи со значительным легочным кровотоком увеличивается объем оксигенированной крови, притекающей в левое предсердие, где происходит смешение большого объема артериальной крови с меньшим объемом венозной. Цианоз в таких случаях минимальный, ио он усиливается при уменьшении легочного кровотока из-за развития склеротических изменений в сосудистом русле легких.
Состояние гемодинамики у больных с АТК без ДМЖП зависит от величины ОАП, а при его отсутствии — от калибра системных коллатеральных артерий. При большом ОАП может даже отмечаться легочная гипертензия, но чаще он небольшой, что ведет к дефициту легочного кровотока.
Наиболее тяжелым вариантом порока, при котором с момента рождения больного существует легочная гипертензия, является АТК с ТМС, отсутствием ДМ. КП и атрезией устья аорты. В этих условиях основную функцию по снабжению кровью обоих кругов кровообращения осуществляет легочная артерия.
У больных с АТК и сопутствующим легочным стенозом, независимо от характера расположения магистральных сосудов, наблюдаются дефицит легочного кровотока, гипоксемия, цианоз.
Клиника, диагностика. Клиническая картина трикуспидальной атрезии зависит в основном от величины ДМПП и состояния кровотока в малом круге кровообращения. При АТК с уменьшенным легочным кровотоком у 75—85 % больных сразу после рождения отмечают цианоз, усиливающийся при нагрузке, крике и с возрастом. Одышечно-цианотические приступы, как и при тетраде Фалло, отмечаются у 10—15% больных и связаны со спазмом выводного отдела правого желудочка при наличии подклапанного легочного стеноза; многие больные присаживаются на корточки, предотвращая появление приступов.

У большинства больных отмечаются отстййаиие в физическом развитии, одышка в покое, симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». При наличии небольшого межпредсердного сообщения можно наблюдать набухание шейных вен и их пульсацию. У большинства больных имеется полицитемия, увеличивающаяся с возрастом.
При осмотре верхушечный толчок, образованный левым желудочком, усилен, разлитой, сердечный толчок ослаблен. При перкуссии сердце несколько увеличено или нормальное. Сердечного горба обычно нет. При аускультации выслушивается нормальный I тон и ослабленный II тон над легочной артерией. У подавляющего большинства больных вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум, связанный с ДМЖП или легочным стенозом. Отсутствие систолического шума и непрерывный систолодиастолический шум во втором межреберье слева или справа у грудины наблюдается у больных с легочной атрезией и зависит от компенсирующего ОАП или системных коллатеральных артерий.
ЭКГ дает важнейшую диагностическую информацию (рис. 77). Отклонение электрической оси сердца влево (от 0 до —90°) встречается в 80—85% всех случаев, что связано с аномалией проводящей системы сердца (раннее отхождение перед
ней левой ветви пучка Гиса, удлинение правой ветви). Этот признак у больного с цианозом следует считать типичным для даннбго порока. В грудных отведениях имеются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, часто с отрицательным зубцом 7V6_6. Зубцы Pi, п,у, увеличены и обратно пропорциональны размеру межпредсердного сообщения, возможно укорочение ин тервйла PR
На рентгенограмме органов грудной клетки имеются узкий сосудистый пучок, обеднение легочного рисунка. Тень сердца нормальных размеров или слегка увеличена, атриовентрикулярный угол смещен вверх за счет увеличения правого предсердия. Левый контур сердца закруглен, верхушка приподнята над диафрагмой, талия сердца подчеркнута. В косых проекциях определяется увеличение правого предсердия и левого желудочка, а также «срезанный» передний контур сердца (во втором косом положении) в месте проекции правого желудочка.
АТК с увеличенным легочным кровотоком встречается значительно реже, клиническая картина отличается от представленной выше. Ранняя смертность в этой клинической группе объясняется существующей с рождения легочной гипертензией; последняя приводит к повышению давления в левом предсердии и частичному закрытию овального окна, что затруд няет опорожнение правого предсердия. Смерть обычно наступает от сердечной недостаточности, лишь небольшое число больных переживают возраст 1—2 года. Цианоз в раннем детском возрасте часто отсутствует или выражен нерезко. Нарастание цианоза у детей старшего возраста обычно связано с прогрессирующим уменьшением легочного кровотока при развитии склеротических изменений в сосудах легкого. Основными симптомами являются признаки сердечной недостаточности (одышка, гепатомегалия, тахикардия). Сердце увеличено в размерах. При аускультации определяется грубый систолический шум ДМЖП и акцент II тона над легочной артерией. На верхушке иногда выслушивается диастолический шум, обусловленный увеличенным кровотоком через митральный клапан.
ЭКГ такая же, как в предыдущей группе, но чаще регистрируется высокий и расширенный зубец Pi. n.aVL v66, что свидетельствует о гипертрофии левого предсердия. На рентгенограмме органов грудной клетки имеются усиление легочного рисунка по артериальному и венозному руслу, пульсация корней легких. Тень сердца значительно увеличена, преимущественно за счет левых его отделов. При нормальном расположении магистральных сосудов по левому контуру сердца определяется выбухание дуги легочной артерии.
При одномерной эхокардиографии АТК всегда следует запо дозрить у больного с цианозом и дилатированным левым желудочком при отсутствии эхосигналов от трехстворчатого клапана. При секторном сканировании постановка диагноза не представляет существенных трудностей. Правый желудочек, как правило,
А
гипоплазирован, левый желудочек дилатирован и гипертрофирован, сообщение между правым предсердием и желудочком, эхо- сигналы от трехстворчатого клапана отсутствуют. Предсердия увеличены, при этом определяется вторичный ДМПП либо открытое овальное окно. Одновременно определяются сопутствующие пороки: ТМС, ДМЖП, стеноз легочной артерии.
При катетеризации полостей сердца провести катетер из правого предсердия в правый желудочек не удается, он проникает в левое предсердие и далее — в левый желудочек. Систолическое и среднее давление в правом предсердии повышены, имеется градиент давления между правым и левым предсердиями, величина которого определяется размерами межпредсердного сообщения. В левом желудочке регистрируется давление, равное системному. Анализ газового состава крови выявляет снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии из-за сброса в него венозной крови и одинаковую степень гипоксемии в левом желудочке и системной артерии. У больных с увеличенным легочным кровотоком степень гипоксемии минимальная и значительно возрастает при склерозе легочных сосудов.
Ангиокардиография имеет решающее значение в диагностике (рис. 78). При правой атриографии контрастное вещество, минуя правый желудочек, поступает в полость левого предсердия, в его ушко (У) и далее — в левый желудочек,, аорту, легочный ствол. При этом в переднезадней проекции непосредственно над диафрагмой между контрастированными правым предсердием и левым желудочком выявляется неконтрастированный участок треугольной формы (на рис. 78 обозначен стрелками), распо
ложенный в месте приточной части правого желудочка — так называемое «окно правого желудочка», характерный признак
АТК.
Для выбора метода хирургического лечения важную информацию представляет левая вентрикулография. При нормальном положении сосудов из гипоплазированного правого желудочка всегда контрастируется легочная артерия, при ТМС соотношение обратное. При инверсионной транспозиции разница лишь в том, что аорта, отходящая от гипоплазированного правого желудочка, располагается слева и спереди от легочного ствола, который начинается непосредственно от левого желудочка.
Дифференциальный диагноз следует проводить с единственным желудочком, легочной атрезией с гипоплазией трехстворчатого клапана и правого желудочка, транспозицией магистральных сосудов.
Течение, лечение. Прогноз при этом пороке очень серьезный, течение прогрессирующее, с возрастом увеличиваются гипоксия и признаки сердечной недостаточности. Большинство детей с АТК умирают в течение первого года жизни, так как закрытие открытого овального окна или ОАП делает их нежизнеспособными. По данным R. Sade, A. Castaneda (1976), 49,5% больных умерли в течение первых 6 мес жизни и только 10 % прожили более 10 лет. Известны единичные случаи доживания больных до 30 и даже 60 лет, когда АТК сочеталась с небольшим легочным стенозом, имелись большие ДМЖП и ДМПП. До взрослого возраста доживают также больные, которым в детстве были произведены паллиативные операции.
Хирургическое лечение включает паллиативные и радикальную операции. Показания к паллиативным операциям определяется размером межпредсердного сообщения, состоянием легочного кровотока, возрастом больных и др. У новорожденных и младенцев с АТК и небольшим ДМПП для избежания системной венозной недостаточности показана декомпрессия правого предсердия, которая достигается расширением межпредсердного сообщения с помощью процедур Рашкинда и Парка (см. главу 12). После успешного проведения атриосептостомии, в зависимости от состояния легочного кровотока, выполняется одна из паллиативных операций. При увеличенном легочном кровотоке — сужение легочного ствола. У больных с дефицитом легочного кровотока в раннем возрасте выполняется один из видов сис- темно-легочных анастомозов, которые, увеличивая приток крови в легкие, уменьшают степень гипоксемии. Среди них предпочтение отдается подключично-легочному анастомозу по методу Блелока — Тауссиг. Хорошие результаты у больных старше 10— 12 лет можно получить при применении кава-пульмонального анастомоза, который не создает добавочной нагрузки на левый желудочек и увеличивает эффективный легочный кровоток, он применим у больных с любыми размерами межпредсердного сообщения.
Начало корригирующим операциям при АТК положено в 1971 г. сообщением F. Fontan и Е. Baudet, которые описали оригинальную методику коррекции порока в виде закрытия межпредсердного сообщения, соединения правого предсердия с легочным стволом с помощью аортального гомопротеза, имплантации гомоклапана в устье нижней полой вены и создания кава-пуль- монального анастомоза, следовательно, при этой операции анатомические изменения не ликвидируются, но благодаря разобщению малого и большого кругов кровообращения устраняются нарушения гемодинамики, поэтому методика операции получила название гемодинамической коррекции или «операции Фонтена». В нашей стране первая операция по методу Фонтена выполнена В. А. Бухариным (1974). Показания к гемодинамической коррекции порока сформулированы A. Choussat и соавт. (1977): 1) минимальный возраст больного — 4 года;

2. наличие синусового ритма на ЭКГ; 3) нормальное впадение полых вен; 4) нормальный объем правого предсердия; 5) среднее давление в легочном стволе не более 15 мм рт. ст.; 6) легоч- но-сосудистое сопротивление не должно превышать 4 ед/м2;

7. соотношение диаметров легочного ствола и аорты — не менее 0,75; 8) нормальная функция левого желудочка с фракцией выброса не менее 0,6; 9) функция митрального клапана не нарушена; 10) отсутствие повреждений от предшествующих меж- сосудистых анастомозов.

В зависимости от анатомических особенностей порока в основном применяют 2 методики операции: соединение правого предсердия с правым желудочком и с легочным стволом. Первая методика применяется при хорошо развитом выводном отделе правого желудочка и отсутствии клапанного легочного стеноза Методика операции включает вскрытие правого предсердия, закрытие межпредсердного сообщения и ДМЖП. Между правым предсердием и правым желудочком вшивают кондуит. Учитывая трудности имплантации и размещение кондуита у детей, а также возможность сужения его просвета в отдаленные сроки после операции, в последнее время предпочтение отдают методике прямого соединения правого предсердия с правым желудочком, предложенной V. Bjork и соавт. (1979).
Вторую методику — соединение правого предсердия с легочным стволом применяют при сопутствующей ТМС, гипоплазии или атрезии устья легочного ствола и небольшой полости правого желудочка.
В последнее время предпочтение отдают созданию прямых сообщений [Подзолков В. П. и др., 1985; Doty D. et al., 1981], причем нередко возникает необходимость в расширении создаваемого соустья перикардиальной заплатой.
Соединение правого предсердия с инфундибулярным отделом правого желудочка, включающим легочный ствол с клапаном, применяется при маленькой полости гипоплазированного право
го желудочка, но при нормальном диаметре легочного ствола и отсутствии клапанного стеноза.
Госпитальная летальность после гемодинамической коррекции трикуспидальной атрезии колеблется от 5 до 20 % [Bouman F. и соавт., 1978; Fontan F. и соавт., 1983|.
В. П. Подзолков и соавт. (1986) отметили летальность в 5 % случаев при соблюдении критериев операбельности по A. Choussat и в 14,3% при превышении показаний. У многих больных в ближайшие 1 —2 нед наблюдаются увеличение печени, асцит, гидроторакс, у '/з больных — явления острой почечной недостаточности.
В отдаленные сроки после операции 84 % пациентов относятся к I и II функциональным классам. Они ведут активный образ жизни, довольно хорошо переносят физические нагрузки, цианоз у них отсутствует. Отдаленные результаты находятся в прямой зависимости от функционального состояния миокарда левого желудочка до операции. Причиной летальных исходов в отдаленные сроки после операции чаще всего является хроническая сердечная недостаточность [Подзолков В. П. и др., 1988].