Синдром гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ) относится к редким ВПС и включает уменьшенную полость левого желудочка, пороки аортального и митрального клапана (стеноз, гипоплазия, атрезия), СГЛЖ встречается с частотой от 0,5 до 7,8 %. У новорожденных с пороками сердца эта аномалия является одной из самых частых причин смерти — 25%. Первое описание порока принадлежит К- А. Раухфусу (1869). Детальное изучение клиники и диагностики СГЛЖ в нашей стране проведено доктором мед. наук М. П. Черновой (1983). Большинство больных с СГЛЖ погибают вскоре после рождения в родильных домах или отделениях новорожденных и диагноз ВПС им не ставится.
Другие названия порока: врожденная атрезия аорты, единственный легочный ствол, левосторонний стеноз сердца, врожденная митральная атрезия. S. N. Sinha и соавт. (1968) впервые использовали наименование «синдром гипоплазии левого желудочка», которое получило наибольшее распространение.
Анатомия, классификация. На основании изучения данных вскрытия у 26 детей с СГЛЖ в возрасте от 1 до 45 дней мы выделяем 2 варианта порока [Чернова М. П. и др., 1976]: I — СГЛЖ с атрезией устья аорты в сочетании: а) с атрезией или
б)              стенозом митрального клапана; полость левого желудочка при атрезии обоих клапанов минимальна (щелевидная); II — СГЛЖ со стенозом и гипоплазией устья аорты в сочетании со стенозом митрального клапана, гипоплазия полости менее значительная, почти всегда имеется фиброэластоз эндокарда.
Наиболее тяжелой формой СГЛЖ является атрезия аорты, которая часто сочетается с гипоплазией или атрезией МК, полость левого желудочка имеет вид слепого мешка, иногда ее можно увидеть только при микроскопическом исследовании. Од- ; нако известны случаи, при которых атрезия аорты сочетается с нормальным левым желудочком. Обычно верхушка дердца при СГЛЖ сформирована правым желудочком, а гипоплази- рованный щелевидный левый желудочек располагается на верхнезадней поверхности правого желудочка. Объем левого желудочка не превышает 1 см3, толщина его миокарда при атрезии аорты и МК (1а вариант) незначительна, эндокард тонкий; в случаях 16 варианта порока толщина стенки левого желудочка составляет 12—14 мм, часто имеется фиброэластоз эндокарда. Левое предсердие гипоплазировано и сообщается с правым через открытое овальное окно На месте атрезированного МК имеется углубление в виде воронки с рудиментами клапана; в случаях 16 варианта створки МК недоразвиты, утолщены, сухожильные нити укорочены, часто аномально прикреплены.
К СГЛЖ следует относить не все варианты атрезии МК, а только те, которые сочетаются со стенозом или атрезией устья аорты и гипоплазией восходящей аорты. При I варианте СГЛЖ периметр восходящей аорты значительно сужен, выглядит как тонкий фиброзный тяж, клапаны аорты полностью отсутствуют.
Самой распространенной формой СГЛЖ является сочетание стенозов аорты и МК (II вариант). Гипоплазия левого желудочка выражена в меньшей степени (объем его 0,5—4,5 см3), но все равно он в 3-т4 раза меньше правого желудочка. Миокард левого желудочка гипертрофирован до 6—15 мм, у многих больных имеется фиброэластоз эндокарда. В этой группе МК умеренно гипоплазирован, створки утолщены, ригидны, иногда может быть одна створка. Восходящая аорта гипоплазирована меньше, чем при I варианте, аортальный клапан обычно имеет две утолщенные створки, реже стеноз представлен мембраной.
При обоих вариантах СГЛЖ всегда имеются широкий открытый артериальный проток (ОАП), открытое овальное окно, расширенные правые отделы и легочная артерия, гипертрофия миокарда правого желудочка. Иногда СГЛЖ сочетается с транспозицией магистральных сосудов, стенозом или атрезией легочной артерии, ДМЖП, при этом отсутствует гипоплазия аорты, возможны экстракардиальные пороки развития со стороны мочеполовой, костномышечной и нервной систем.
Гемодинамика. В основе гемодинамических изменений при СГЛЖ (рис. 71) лежат следующие факторы: легочная гипер-

тензия из-за неадекватных размеров левого желудочка (1), обеспечение правым желудочком кровообращения по большому и малому кругу. Как видно из схемы, артериальная кровь из левого предсердия (4) из-за препятствия на уровне митрального клапана через открытое овальное окно поступает в правое пред сердие, правый желудочек (6), затем в легочную артерию (5) и через открытый артериальный проток (3) в нисходящую аорту; небольшое количество крови ретроградно поступает в гипоплази рованную восходящую аорту (2) и коронарные сосуды. По существу восходящая аорта при атрезии аортального отверстия функционирует как «общая коронарная артерия». Таким образом, в большом круге кровообращения при СГЛЖ циркулирует смешанная кровь, что приводит чаще к умеренной артериальной гипоксемии. Другими особенностями гемодинамики являются сниженный кровоток по большому кругу кровообращения (проявляется множеством ишемических некрозов во внутренних органах, головном мозгу) и коронарным артериям, легочная венозная и артериальная гипертензия, гипертрофия миокарда правого желудочка с расширением его полости и ранней декомпенсацией.
Клиника, диагностика. Порок чаще встречается у мальчиков, клинические его проявления во многом сходны при двух вариантах СГЛЖ*. Первые признаки патологии, возникающие внезапно вскоре после рождения, напоминают респираторный дистресс
синдром, поражение ЦНС или шок Бледно-серый цвет кожных покровов, адинамия, выраженная одышка до 80—100 дыхательных движений в минуту (тахипноэ) с втяжением уступчивых мест грудной клетки, влажные хрипы в легких (как проявление левожелудочковой недостаточности) имеются у всех детей. С рождения цианоз выражен умеренно, резкий цианоз не характерен для СГЛЖ; возможен дифференцированный цианоз — его нет на руках, но есть на ногах из за праволевого сброса через ОАП в нисходящую аорту. У больных с транспозицией магистральных сосудов, стенозом легочной артерии цианоз с рождения бывает значительным, возможны одышечно-цианоти- ческие приступы, одышка в покое менее значительная, чем у больных с I и II вариантами СГЛЖ..
Важным клинико диагностическим критерием при СГЛЖ является слабый, едва ощутимый пульс на ногах и руках в сочетании с усиленным сердечным толчком и видимой эпигастральной пульсацией. Систолическое АД не превышает 60—80 мм рт. ст., в результате чего пульсовое АД составляет 20—25 мм рт. ст. Характерным проявлением СГЛЖ является наличие более слабого пульса на руках, чем на ногах, что обусловлено резкой гипоплазией дуги аорты Более слабый пульс на ногах, чем на руках, — признак сопутствующей коарктации аорты.
Дрожания над областью сердца нет Границы сердечной тупости резко раширены, особенно влево. При аускультации определяется тахикардия до 160—200 уд/мин, тоны сердца приглушены (особенно при сочетании с фиброэластозом), систолический шум негрубый, непродолжительный или отсутствует. Несмотря на стеноз МК, пресистолический шум и хлопающий I тон на верхушке не определяются, что связано с малыми размерами левого желудочка. II тон над легочной артерией акцентирован. Ведущим симптомом СГЛЖ является прогрессирующая сердечная недостаточность, печень, как правило, очень большая, у 1 /3 детей в терминальной стадии развивается отечный синдром. Время появления сердечной недостаточности при СГЛЖ определяется величиной полости левого желудочка, поэтому декомпенсация в первые дни жизни характерна для больных с атрезией аорты (1а вариант). В то же время у больных с сопутствующими ВПС (стенозом легочной артерии, транспозицией магистральных сосудов) сердечная недостаточность развивается позже и бывает менее тяжелой.
У всех больных, переживших первый месяц жизни, развиваются гипотрофия II—III степени, сердечный горб.
На ЭКГ у большинства больных отмечаются низкий вольтаж комплексов QRS, отклонение электрической оси сердца вправо (/La AQRS от +107 до 131°), у больных со II вариантом возможно нормальное положение оси (признак умеренной гипоплазии левого желудочка). Обращают на себя внимание признаки гипертрофии обоих предсердий, больше правого (высокий, заостренный Рц) и резкой гипертрофии правого желудочка, при
этом амплитуда зубца i?v, невысокая, зубцы Sv, отсутствуют, но имеются глубокие зубцы Sv56 при сниженной или нормальной величине зубцов Rv56. Гипертрофия миокарда левого желудочка встречается в единичных случаях (QRS типа R в отведениях V5.6 и только у больных со II вариантом (со стенозом аорты и фиброэластозом эндомиокарда) или при сопутствующих ВПС. У всех обследованных больных на ЭКГ отсутствуют зубцы Q в левых грудных отведениях.
При рентгенографии органов грудной клетки отмечается усиление легочного рисунка за счет переполнения венозного, в меньшей степени — артериального русла. Венозный застой (вплоть до картины отека легкого) более выражен в случаях атрезии аорты и митрального клапана и небольшого овального окна. Кардиомегалия возникает с 4—6-го дня жизни (кардиоторакаль- ный индекс более 60—65 %), она характерна для всех вариантов СГЛЖ, особенно для больных со II вариантом, и связана с дила- тацией правых отделов. Конфигурация тени сердца приближается к шаровидной. При сопутствующем стенозе легочной артерии сердце увеличено менее значительно. Для СГЛЖ характерным является отсутствие тени восходящей аорты по правому контуру сердца из-за резкой ее гипоплазии, видна необычная угловатость контура в месте соединения верхней полой вены с правым предсердием, в связи с чем правый контур сердца приобретает форму перевернутой цифры «5»; этот признак «острого угла» не встречается при других ВПС.
При одномерной эхокардиографии определяются выраженная дилатация правого желудочка, симптомы легочной гипертензии, маленькая (щелевидная) полость левого желудочка, асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, отсутствие или маленький митральный клапан с аномальной формой движения, гипоплазия восходящей аорты, скорость закрытия передней створки трикуспидального клапана увеличена. Двухмерная эхокардиография в проекции длинной оси из парастернального доступа выявляет атрезию или гипоплазию устья аорты. В коротких сечениях левого желудочка определяют отсутствие эхосиг- налов от МК (его атрезия) (рис. 72) либо имеются признаки гипоплазии МК со стенозом. В проекции 4 камер с верхушки видны гипоплазированные ЛП и ЛЖ, резко расширенные ПП и ПЖ. Сообщение между ЛП и ЛЖ отсутствует (указано стрелкой на рис. 72).
Важную диагностическую информацию имеют зондирование полостей сердца и ангиокардиография, хотя они и не всегда безопасны для детей с СГЛЖ, находящихся обычно в очень тяжелом состоянии. Характерным признаком СГЛЖ является преобладание давления в легочной артерии над давлением в артериях большого круга. При небольшом межпредсердном сообщении определяется градиент давления между правым и левым предсердием; в таких случаях показана закрытая атриосепто- стомия по Рашкинду. Насыщение артериальной крови кислоро-

Рис. 72. Синдром гипоплазии левого желудочка. Эхокардиограмма.
I
дом колеблется от 45 до 90%, причем гипоксемия более выражена при сопутствующем стенозе легочной артерии [Чернова М. П., 1983]. Наиболее ценными являются ретроградная аортография (баллонная окклюзионная аортография), дающая представление о состоянии аорты, — видна гипоплазированная восходящая аорта, ее дуга, брахеоцефальные сосуды, а также ангиография из левого предсердия, при которой обнаруживаются уменьшенные размеры последнего, большой сброс крови в правое предсердие. При отсутствии атрезии МК можно выявить гипо- плазированный левый желудочек. Однако чаще удается выполнить правостороннюю ветрикулографию, при которой кровь из правого желудочка поступает в широкую легочную артерию и через ОАП в нисходящую аорту; иногда виден заброс контр- астированной крови в гипоплазированную восходящую аорту.
Дифференциальный диагноз СГЛЖ необходимо проводить с респираторным дистресс-синдромом, пневмонией, врожденным кардитом, ОАП, сепсисом, родовой травмой с дыхательными нарушениями, рабдомиомой.
Течение, лечение. Прогноз при СГЛЖ очень плохой, без хирургической коррекции продолжительность жизни больных составляет от 2,8 дня до 3 мес, около 80% больных с СГЛЖ умирают на первой неделе жизни, остальные в течение 1—2 мес, лишь в единичных случаях больные живут несколько месяцев. Наименьшая продолжительность жизни характерна для больных с атрезией аорты — 11 дней, для больных со II вариантом СГЛЖ — от 2 дней до II мес [Чернова М. П., 1983]. Причины смерти больных с СГЛЖ — прогрессирующая сердечная недостаточность, пневмония, гипоксия.
Хирургическое лечение СГЛЖ включает различные паллиативные операции, направленные на: 1) увеличение межпредсердного сообщения для декомпрессии левого предсердия методом закрытой атриосептостомии по Рашкинду или хирургической атриосептоэктомии по Блелоку - Ханлону; 2) создание постоянного сообщения между легочной артерией и правым желудочком
и аортой (из-за возможности спонтанного закрытия ОАП) путем наложения межартериального анастомоза по Блелоку или с помощью протеза между легочным стволом и правым желудочком и нисходящей аортой; 3) предупреждение развития высокой легочной гипертензии методом сужения правой и левой легочных артерий дистальнее ОАП; 4) пластику гипоплазированной аорты для улучшения коронарного кровотока.
Анатомическая коррекция порока не разработана W. J. Norwood и соавт. (1980—1983) предложили двухэтапное лечение данной патологии. На первом этапе суживают или перевязывают ОАП, суживают легочную артерию и с помощью клапансодержащего протеза соединяют правый желудочрк с нисходящей аортой. Во время второго этапа полностью перевязывают (ранее суженный) проксимальный отдел легочного ствола, иссекают межпредсердную перегородку и с помощью заплаты создают новую межпредсердную перегородку и помещают ее таким образом, что трикуспидальный клапан оказывается перемещенным в левое предсердие. Далее вторым клапансодержащим протезом соединяют правое предсердие с дистальным отделом легочного ствола. Таким образом, для завершающего этапа авторы использовали принцип операции Фонтена.
Летальность после паллиативных операций крайне высокая (60—75 %) [Lang P., Norwood W., 1983; Kirklin J., Barratt- Boyes В., 1986].
Завершающий второй этап лечения выполнен только у 4 больных с 2 летальными исходами [Lang P., Norwood W., 1983]. Больные, перенесшие операцию в течение 1 года, чувствуют себя хорошо. Таким образом, СГЛЖ следует считать одним из самых сложных ВПС, хирургическое лечение которого ограничено единичными наблюдениями, сопровождается высокой летальностью. Альтернативой двухэтапному лечению со временем может стать пересадка сердца.