Синдром гопоплазии правого желудочка (СГПЖ) включает группу тесно связанных между собой аномалий сердца, основными характеристиками которых являются недоразвитие правого желудочка, атрезия или стеноз устья легочной артерии и/или атрезия трикуспидального клапана. Первое описание принадлежит D. М. Finlay (1879), затем Н. В. Taussig (1936) и соавт. В отечественной литературе наиболее полное описание и введение наименования «синдром гипоплазии правого желудочка» принадлежит В. А. Бухарину и соавт. (1974, 1977).
Синонимы: гипопластическое правое сердце, недоразвитие правого желудочка, врожденный стеноз легочного и трехстворчатого клапана, комплекс трикуспидального стеноза или атрезия, комплекс гипоплазии правого сердца.
Размеры полости правого желудочка при СГПЖ варьируют
от резкой гипоплазии до почти нормального объема. В. А. Бухарин и соавт. (1977) предлагают считать правый желудочек гипоплазированным, если отношение длин приточного и выводного отделов правого желудочка не превышает 0,8, причем оно уменьшается за счет укорочения путей притока. Одним из морфологических проявлений СГПЖ является гипоплазия трехстворчатого клапана, при этом отношение периметра правого атриовентрикулярного отверстия к левому — менее 0,76.
В.              А. Бухарин и соавт. (1978) выделяют 4 формы СГПЖ в зависимости от степени гипоплазии правого желудочка и состояния трикуспидального клапана. I. Умеренная гипоплазия правого желудочка и атриовентрикулярного отверстия: 1) изолированная, 2) в комбинации с сопутствующими ВПС. II. Резкая гипоплазия правого желудочка и атриовентрикулярного отверстия: 1) изолированная, 2) в комбинации с сопутствующими ВПС.

3. Атрезия трехстворчатого клапана: 1) со стенозом легочной артерии, 2) без стеноза легочной артерии; а) с увеличенным легочным кровотоком, б) с уменьшенным легочным кровотоком.
4. «Верхом сидящий» трехстворчатый клапан.

В настоящее время с клинической точки зрения целесообразно выделить следующие варианты СГПЖ: изолированная гипоплазия правого желудочка, стеноз легочной артерии с интактиой межжелудочковой перегородкой (ИМЖП), атрезию легочной артерии с ИМЖ^П, атрезию трехстворчатого клапана, «верхом сидящий» трехстворчатый клапан.
Изолированная гипоплазия правого желудочка. Это редкий ВПС, впервые описан D. Cooley и соавт. (1950). На аутопсии левый желудочек увеличен относительно маленького правого желудочка, в последнем имеется недоразвитие синусной части желудочка. Степень гипоплазии правого желудочка значительна у больных, имевших клинические проявления порока в раннем возрасте, и менее выражена у детей старшего возраста и взрослых. Створки легочной артерии и трикуспидального клапана нормальные, отверстие последнего уменьшено. Эндокард правого желудочка утолщен за счет фиброэластоза. Правое предсердие дилатировано, миокард его гипертрофирован, имеется межпред- сердное сообщение. Уменьшенные правый желудочек и правое атриовентрикулярное отверстие ведут к ограничению кровенаполнения желудочка и сниженному легочному кровотоку. Праволевый сброс на уровне предсердий объясняет артериальную гипоксемию и цианоз.
Цианоз появляется с рождения или спустя несколько лет, выражен он слабо (при небольших размерах межпредсердного сообщения и объемах праволевого сброса) или умеренно; характерны одышка в покое и при физической нагрузке, боли в сердце, гипоксические приступы; с возрастом развивается симптом «часовых стекол» и «барабанных палочек». Область сердца не изменена, дрожание не определяется. Шум над областью сердца отсутствует или выслушивается небольшой интенсивности систо
лический шум во втором и третьем межреберьях слева у грудины, возможен диастолический шум на верхушке. С рождения или в дальнейшем появляются признаки правожелудочковой сердечной недостаточности.
На ЭКГ электрическая ось сердца отклонена влево, возможно нормальное или горизонтальное ее положение, имеются признаки увеличения правого предсердия (или обоих при большом меж- предсердном сообщении), левого желудочка (глубокие зубцы Sv12, причем Sv2 больше Sv,, уменьшение зубцов Rvt), возможно удлинение интервала PR, наличие зубцов q в отведениях aVF и

3. [Бухарин В. А. и др., 1981]. На рентгенограмме органов грудной клетки легочный рисунок обеднен, реже — нормальный или представлен коллатералями. Дуга легачной артерии выражена обычно или западает. Тень сердца нормальных размеров или умеренно увеличена (кардиоторакальный индекс составляет 46—57 %) за счет правого предсердия, левого желудочка, реже — левого предсердия (при большом межпредсердном сообщении) . Во II косой проекции возможен симптом «скошенности» правого желудочка. На эхокардиограмме определяется снижение амплитуды открытия и скорости раннего диастолического прикрытия передней створки трикуспидального клапана — признаки стеноза или гипоплазии кольца трехстворчатого клапана, размеры правого желудочка уменьшены.

При катетеризации полостей сердца выявляется повышение давления в правом предсердии с высокой волной «а», возможен градиент давления между правым и левым предсердием, систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии нормальное. При выведении катетера из правого желудочка в правое предсердие нередко определяется градиент диастолического давления. Насыщение крови кислородом подтверждает правелевый сброс на уровне предсердий, выраженную в различной степени артериальную гипоксемию (насыщение крови кислородом в аорте 66-88%).
При подозрении на изолированную гипоплазию правого желудочка показано селективное введение в него контрастного вещества, при этом видны уменьшение путей притока правого желудочка и гипоплазированная его полость, смещение выводного отдела правого желудочка и ствола легочной артерии вправо, так что они занимают срединное положение. При правой атриографии полость предсердия увеличена, виден сброс из правого в левое предсердие. В отличие от атрезии легочной артерии контрастное вещество раньше появляется в легочной артерии, чем в аорте [Бухарин В А. и др., 1981; Махачев О. М., 1983].
Большинство больных (62,5%) с изолированной гипоплазией правого желудочка умирают от сердечной недостаточности, причем половина из них в возрасте до 1 года. Описаны случаи, когда больные с этим пороком доживали до 9—46 лет.
Хирургическая тактика в основном определяется размерами

Рис. 73. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (схема).
правого желудочка. В. А. Бухарин и соавт. (1981) при резкой гипоплазии рекомендуют выполнение системно-легочного анастомоза. При умеренной форме гипоплазии должен ставиться вопрос о закрытии ДМГТИ. Операция дает высокую выживаемость и хорошие отдаленные результаты. У больных с резкой гипоплазией правого желудочка и положительным эффектом от системно-легочного анастомоза может ставиться вопрос о последующей гемодинамической коррекции порока по методу Фонтена.
Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Этот порок характеризуется отсутствием сообщения м^жду стволом ЛА и правым желудочком. Частота составляет 0,4—1 % всех ВПС [Алекси-Месхишвили В. В., Беришвили И. И., 1986] и 8,4 % среди ВПС у новорожденных [Чернова М. П., 1983].
Анатомическими признаками порока являются полная обструкция выхода из правого желудочка вследствие атрезии клапанов легочной артерии и интактная межжелудочковая перегородка (ИМЖП); выживание больных возможно только при наличии сопутствующих сообщений — открытого овального окна, ДМПП, ОАП (рис. 73). Полость правого желудочка может быть:
а)              резко гипоплазирована до объема 1—2 мл (80—85%) или
б)              иметь нормальную конфигурацию и объем (15—20%). При гипоплазии правого желудочка сердце имеет шаровидную форму, верхушка его образована левым желудочком. Сосуды отходят нормально, впереди расположен более узкий легочный ствол, сзади и справа — расширенная аорта. Инфундибулярный отдел
правого желудочка в большинстве случаев сужен и имеет вид конуса, резко суживающегося к устью легочного ствола, где он слепо заканчивается. Нередко эндокард в полости правого желудочка утолщен за счет фиброэластоза, миокард в случаях резкой гипоплазии полости значительно гипертрофирован. Ствол легочной артерии чаще гипоплазирован. Легочный клапан обычно имеет вид диафрагмы, состоящей из слившихся створок с тремя небольшими углублениями. Легочное кольцо гипоплазировано. Легочная артерия делится на нормальные по размеру левую и правую ветви. Трикуспидальный клапан обычно гипопластичный и вызывает стеноз.
Если при атрезии легочной артерии с ИМЖП полость правого желудочка нормальных рэвмеров, то гипертрофия его миокарда нерезкая, конусная часть сужена, синусная — хорошо сформирована. Правое предсердие увеличено, особенно при сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана. В межпредсердной перегородке имеется различных размеров открытое овальное окно, реже ДМПП. Левый желудочек и аорта несколько дилатированы. ОАП открыт у плода и может закрываться на первом месяце жизни ребенка.
В основе гемодинамических нарушений при атрезии легочной артерии с ИМЖП лежит отсутствие сообщения между правым желудочком и легочной артерией, в силу чего кровь из правого желудочка поступает обратно в правое предсердие через, как правило, некомпетентный трикуспидальный клапан и далее через межпредсердное сообщение — в левое предсердие. При гипоплазии правого желудочка во время систолы кровь частично поступает через миокардиальные синусоиды в систему коронарного кровотока. В легкие кровь поступает через ОАП, размеры которого определяют величину легочного кровотока; закрытие ОАП сопровождается резким ухудшением состояния больного и нередко является причиной его смерти. Нагнетательная функция в оба круга кровообращения выполняется одним левым желудочком, аорта расширена. После рождения ребенка с возрастанием легочного кровотока давление в левом предсердии увеличивается, что затрудняет опорожнение правого предсердия, все это приводит к правожелудочковой сердечной недостаточности.
По клиническим проявлениям нельзя определить анатомический вариант порока. Основными симптомами атрезии легочной артерии с ИМЖП являются нарастающий с рождения цианоз, выраженная правожелудочковая сердечная недостаточность, рефрактерная к медикаментозной чтерапии, ранняя смерть. Интенсивность цианоза обратно пропорциональна размерам ОАП, при его закрытии цианоз значительно увеличивается; если же ОАП открыт и имеет большие размеры, то цианоз умеренный. К 6—12 мес развивается симптом «часовых стекол» и «барабанных» палочек. Одышка отражает неадекватность легочного кровотока и выражена меньше, чем при синдроме гипоплазии левого желудочка. У некоторых больных возможны гипоксиче-
ские приступы (признак закрывающегося или закрывшегося ОАП) в виде внезапного беспокойства, нарастания цианоза, вялости, иногда потери сознания, они возникают при резкой артериальной гипоксемии с насыщением крови кислородом 12— 25%; после появления приступов продолжительность жизни не превышает 2—4 нед. Правожелудочковая сердечная недостаточность проявляется умеренной одышкой, гепатомегалией, отечным синдромом.
Кардиомегалия имеется с рождения и особенно выражена при недостаточности трехстворчатого клапана. Дрожание над областью сердца при пальпации отсутствует. II тон над легочной артерией усилен (аортальный компонент), никогда не расщеплен (подтверждается на ФКГ). При аускультации в 20 % случаев шум отсутствует или можно выявить три его разновидности:

1. шум выброса выслушивается во втором и третьем межреберьях слева, он негрубый, непродолжительный, связан с увеличенным кровотоком через аортальный клапан; 2) негрубый систолический шум внизу у грудины слева, отражает недостаточность трикуспидального клапана, встречается обычно при нормальных размерах правого желудочка; 3) систолодиастолический шум ОАП свидетельствует о достаточных его размерах (диаметр более 5 мм).

На ЭКГ в случаях резкой гипоплазии полости правого желудочка преобладает нормальное положение электрической оси сердца или она отклонена влево; всегда имеются признаки увеличения правого предсердия (высокий Яц.у,). гипертрофии левого или обоих желудочков. При нормальных размерах правого желудочка фиксируются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка (изолированно или в сочетании с гипертрофией левого желудочка); при этом варианте порока чем меньше возраст ребенка, тем больше выражены проявления гипертрофии левого желудочка.
На рентгенограмме органов грудной клетки имеется обедненный легочный рисунок или он усилен за счет ОАП или коллатерального кровотока. Общие размеры тени сердца в большинстве случаев увеличены значительно, особенно у больных с нормальными размерами правого желудочка. Конфигурация тени сердца приближается к овоидной или колбообразной за счет значительного увеличения правого предсердия, левого желудочка и умеренной гипоплазии правого желудочка. Диагностическое значение имеет «скошенность» переднего контура сердца во II косом положении. При нормальной полости правого желудочка запа- дение дуги ЛА отсутствует, нет признака «скошенности» правого желудочка [Голонзко Р. Р., Беришвили И. И., 1985].
На эхокардиограммах продольного сечения выявляются уменьшение полости правого желудочка с гипертрофией его миокарда, увеличение правого предсердия и левого желудочка, гипертрофия межжелудочковой перегородки, открытое овальное

Рис. 74. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Эхока рдиогра мм а.
а — проекция 4-х камер с верхушки; б — проекция длинной оси из низкого парастре- нального доступа; ВТПЖ — выводной тракт правого желудочка.
окно. Размеры трикуспидального клапана в двухмерном режиме уменьшены, но подвижность его створок сохранена; из парастернального или супрастернального подхода можно увидеть легочную артерию без клапанов (рис. 74).
Катетеризация полостей сердца выявляет повышение давления в правом предсердии.с увеличением волны «а», особенно у больных с гипоплазией правого желудочка. Градиент давления между правым и левым предсердием свидетельствует о небольших размерах межпредсердного сообщения; в таких случаях показана закрытая атриосептостомия (процедура Рашкинда). Давление в гипоплазированном правом желудочке увеличено до 100—150 мм рт. ст. Насыщение крови кислородом указывает на праволевый сброс на уровне предсердий, в аорте оно снижено (30—80%) в зависимости от величины легочного кровотока.
При правой вентрикулографии контрастируется полость правого желудочка и его окклюзированная часть (указано стрелкой
на рис. 75), видно, как через синусоиды наполняются кровью коронарные артерии. Из правого желудочка контрастное вещество забрасывается в увеличенную полость правого предсердия, затем через овальное окно в левое предсердие, далее в левый желудочек, аорту и только после этого через ОАП контрастиру- ется ствол и ветви легочной артерии (рис. 75). Вторым исследованием должна быть аортография, позволяющая определить ОАП и проксимальные отделы легочного артериального дерева.
Течение. Прогноз при естественном течении атрезии легочной артерии с ИМЖ.П плохой: 50 % новорожденных умирают к концу первого месяца жизни, 77% — к концу 1-го года; средняя про
должительность жизни около 3,5 мес [Чернова М. П., 1983; Алекси-Месхишвили В. В., Беришвили И. И., 1986]. Как правило, остаются живыми больные, имеющие адекватное межпред- сердное сообщение или ОАП. Продолжительность жизни больше у больных с нормальным правым желудочком. По наблюдениям М. П. Черновой (1983), она определяется также размерами ОАП: у большинства больных, умерших в возрасте до 1 мес, диаметр ОАП был не более 2 мм, у всех проживших более 6 нед ширина ОАП была более 4 мм. Причины смерти неоперирован- ных больных — артериальная гипоксемия и рефрактерная сердечная недостаточность.
Показаниями к экстренному хирургическому вмешательству являются выраженный цианоз, рецидивирующие гипоксические приступы (при закрывающемся ОАП), прогрессирующая сердечная недостаточность с некорри- гируемым ацидозом). Всем больным сразу после рождения показано медикаментозное лечение, включающее введение проста- гландина Ег, в целях предупреждения закрытия ОАП (см. главу 22).
В раннем детском возрасте производят паллиативную операцию. Если правый желудочек состоит, как и в норме, из трех отделов (приточный, трабекулярный, выводной), выполняют щеточную вальвулотомию, направленную на восстановление путей оттока из правого желудочка в легочную артерию. Если правый желудочек состоит из двух отделов (приточный, выводной), легочную вальвулотомию предваряют наложением системнолегочного анастомоза типа Блелока — Тауссиг. В последующем в зависимости от состояния правого желудочка и легочных артерий может быть необходима повторная паллиативная операция по реконструкции путей оттока из правого желудочка. J. К. Hamilton и соавт. (1987) рекомендуют в некоторых случаях выполнять баллонное расширение легочной артерии. При достаточных размерах правого желудочка и легочных артерий показано закрытие ДМПП. Если в правом желудочке функционально полноценен лишь приточный отдел, выполняется один из типов системно-легочного анастомоза. В последующем радикальная операция у этих больных невозможна. При достаточном развитии легочных артерий возможно выполнение гемодинамической коррекции по методу Фонтена. Последняя заключается в закрытии заплатой трикуспидального клапана, межпредсердного сообщения и выполнении предсердно-легочного соустья.
Хирургическое лечение легочной атрезии без ДМЖП сопровождается высокой летальностью, которая после паллиативных операций колеблется от 9 до 55 %, после радикальной коррекции от 25 до 34,4 % и после гемодинамической коррекции по методу Фонтена от 20 до 40 % [de Leval М. et al., 1982, 1985; Kirklin J., Barratt-Boyes B., 1986; Alboliras E. et al., 1987].
Отдаленные результаты полностью не изучены.
Атрезия трехстворчатого клапана (см. главу 17).
«Верхом сидящий» трехстворчатый клапан — это редкий ВПС, впервые описан J. Harris и S. Faber (1939). Обязательным компонентом порока является ДМЖП и смещение правого фиброзного кольца и/или подклапанного аппарата в полость левого желудочка.
S. Bharati и соавт. (1979) различают следующие анатомические формы порока: 1) полная форма фиброзное кольцо и поддерживающий аппарат клапана «сидят верхом» на ДМЖП и сообщаются с обоими желудочками; 2) аннулярная форма — кольцо трехстворчатого клапана находится в обоих желудочках;

3. периферическая форма — периферический (хордально-папиллярный) отдел клапана находится в обоих желудочках. В. А. Бухарин и соавт. (1977) выделяют две разновидности периферической формы порока: частичная форма — часть хорд или все хорды только от перегородочной створки прикрепляются в полости левого желудочка; полная форма — все створки трикуспидального клапана прикрепляются в полости левого желудочка. Полость правого желудочка уменьшена за счет синусной части, что дало основание В. А. Бухарину и соавт. (1977) отнести «верхом сидящий» трехстворчатый клапан к СГПЖ. Магистральные сосуды редко отходят нормально, чаще имеется их транспозиция.

Особенности гемодинамики заключаются в том, что венозная кровь из правого предсердия через «верхом сидящий» клапан и ДМЖП поступает одновременно в оба желудочка, чем и объясняется артериальная гипоксемия. На уровне желудочков существует перекрестный сброс крови, часть крови из левого желудочка через ДМЖП поступает в правый желудочек и легочную артерию, что приводит к легочной гипертензии.
У больных с нормальным положением магистральных сосудов с первых дней или месяцев жизни имеются цианоз, одышка, утомляемость при физической нагрузке. Цианоз отмечается у всех больных со стенозом легочной артерии, так как в левый желудочек поступает меньшее количество артериализованной крови; в этих случаях возможны одышечно-цианотические приступы такого же патогенеза, как и при тетраде Фалло (см. главу 10).
Для порока характерны также отставание в физическом развитии, сердечная недостаточность. Последняя связана с гипоплазией правого желудочка и/или легочной гиперволемией из-за большого левоправого сброса на уровне желудочков, развитию декомпенсации способствует собственно недостаточность «верхом сидящего» трикуспидального клапана. Легочная гипертензия особенно выражена и встречается с большой частотой у больных с инверсией желудочков и атриовентрикулярных клапанов без стеноза легочной артерии. Артериальная гипоксемия у больных с легочной гипертензией не отражает склеротические изменения в легочных сосудах, а связана с поступлением венозной крови из правого предсердия в левый желудочек.
Границы сердца умеренно расширены в обе стороны, при сочетании со стенозом легочной артерии они почти нормальные. Тоны сердца по звучности не изменены, II тон над легочной артерией усилен и расщеплен при легочной гипертензии и ослаблен при сопутствующем стенозе легочной артерии. При аускультации в третьем и четвертом межреберьях слева у грудины выслушивается пансистолический шум ДМЖП или систолический шум стеноза легочной артерии
На ЭКГ в большинстве случаев имеются отклонения электрической оси сердца влево, реже вправо (при стенозе легочной артерии и инверсии желудочков), гипертрофия правого предсердия (особенно значительная при небольшом межпредсердной сообщении, выраженной гипоплазии правого желудочка и недостаточности трикуспидального клапана), левого (при выраженной гипоплазии правого желудочка) или обоих желудочков. От атрезии трехстворчатого клапана данный порок отличает непостоянство левограммы и иногда имеющаяся гипертрофия правого желудочка. При сочетании с корригированной транспозицией магистральных сосудов на ЭКГ могут быть зубцы Q в правых грудных отведениях при их отсутствии с левых (см. главу 13)
На рентгенограмме легочный рисунок усилен по артериальному руслу или обеднен (при стенозе легочной артерии). Увеличение размеров сердца за счет правого предсердия в сочетании с симптомом «скошенности» переднего контура сердца во II косой проекции позволяет заподозрить СГПЖ- Для «верхом сидящего» трикуспидального клапана характерно увеличение левого желудочка за счет его объемной перегрузки.
На эхокардиограмме в одномерном режиме видно, что три- куспидальный клапан в закрытом положении находится кзади от межжелудочковой перегородки. При открытии трикуспидального клапана во время диастолы передняя створка пересекает меж- желудочковую перегородку и как бы «сидит на ней верхом», иногда эта створка полностью обнаруживается в полости левого желудочка. При двухмерной эхокардиографии определяется гипоплазированная полость правого желудочка, из верхушечной проекции видна степень смещения правого атриовентрикулярного кольца относительно межжелудочковой перегородки.
При катетеризации сердца подозрение на «верхом сидящий» трехстворчатый клапан возникает при проведении катетера из правого предсердия, минуя левое, в левый желудочек; в таких случаях проводится дифференциальный диагноз с открытым общим атриовентрикулярным каналом. Во всех случаях имеется различно выраженная артериальная гипоксемия. При селективной правой атриографии можно увидеть разделенные потоки контрастного вещества, направляющиеся из правого предсердия в оба желудочка без предварительного контрастирования левого предсердия. При левой вентрикулографии в косых проекциях на фоне контрастированных желудочков можно увидеть неконтрас-
тированное трнкуспидальное отверстие и оценить его отношение к межжелудочковой перегородке.
В раннем детском возрасте могут быть показания к сужению легочной артерии, а у больных с сопутствующим легочным стенозом — к выполнению систем но-легочных анастомозов. В старшем возрасте хирургическая тактика определяется как степенью гипоплазии правого желудочка, так и формой «верхом сидящего» трехстворчатого клапана. У больных с легочной гипертензией следует оценить состояние артериального русла легких
У больных с прикреплением структур трехстворчатого клапана к краям ДМЖП для его закрытия используется обычная хирургическая техника. При прикреплении структур трехстворчатого клапана к перегородке со стороны левого желудочка требуется смещение заплаты в его полость. Это в свою очередь создает высокий риск прямой травмы проводящей системы сердца швами и поэтому более перспективной в данных условиях следует считать операцию иссечения трехстворчатого клапана, закрытия ДМЖП и имплантации в правое атриовентрикулярное отверстие искусственного клапана. У больных с сопутствующим стенозом легочной артерии, а также признаками уменьшения отверстия трехстворчатого клапана, очевидно, предпочтительнее выполнение гемодинамической коррекции по методу Фонтена