Аномалия Эбштейна врожденный порок сердца, характеризующийся дисплазией и смещением створок трикуспидального клапана в полость правого желудочка. Впервые порок описан W. Ebstein (1866). Встречается он редко и составляет 0,5—1 % от всех ВПС [Schiebler G. L. et al., 1968; Gasul В. et al., 1966].
Анатомия. Основная анатомическая особенность порока заключается в смещении трехстворчатого клапана в полость правого желудочка по направлению к верхушке сердца, обычно до места соединения приточной и трабекулярной его частей (рис. 67). Степень дисплазии, деформации створок, их структур варьируют в широких пределах. Во всех случаях в полость желудочка оказывается смещенной задняя створка и довольно часто — перегородочная, местом наибольшего смещения является комиссура между ними. Смещенные створки чаще резко деформированы, истончены, хорды их укорочены, папиллярные мышцы гипоплазированы. Нередко створки распластаны и приращены к эндокарду правого желудочка или межжелудочковой перегородке, пересекая в некоторых случаях выводной тракт правого желудочка. К фиброзному кольцу прикрепляется только малоизмененная передняя створка, являющаяся чаще всего единственной функционирующей створкой трикуспидального кла пана, она значительно увеличена в размерах, нередко является парусоподобной, иногда свободный ее край прикрепляется в выводном отделе правого желудочка и вызывает стенозирование путей оттока. Патология трехстворчатого клапана сопровождается расширением фиброзного кольца, что приводит к выраженной недостаточности клапана.
В результате смещения створок по направлению к верхушке сердца полость правого желудочка оказывается разделенной на
Стенка правого предсердия гипертрофирована, утолщена, в то время как стенка «атриализованного» отдела правого желудочка резко истончена, аневризматически выбухает, толщина ее состав ляет 1—3 мм. Нормальная или несколько утолщенная стенка определяется в дистальной камере правого желудочка. В 80—85 %
1 — левый желудочек, 2 — уменьшенный правый желудочек, 3 — сатриализованная» часть правого желудочка, 4 — правое предсердие, 5 — дефект межпредсердной перегородки, 6 — левое предсердие, 7 — легочная артерия.
случаев наблюдается межпредсердное сообщение, которое масто обусловлено растяжением краев овального отверстия, реже — существованием вторичного дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП). В 15—20% случаев аномалии Эбштейна встречаются дополнительные атрио- и нодовентрикулярные пути, чаще правосторонние.
В миокарде правого желудочка обнаруживают значительные изменения: гипертрофия и атрофия кардиомиоцитов, миомаля- ции, склероз [Махмудов М. М., 1985].
Сопутствующие пороки встречаются в 5 % всех случаев аномалии Эбштейна [Подзолков В. П. и др., 1983]. Среди gt;шх отмечают ДМЖП, клапанный, над- и подклапанный стеноз легочной артерии, ОАП, пороки левого сердца — стеноз или недостаточность митрального клапана, двустворчатый клапан и атрезия аорты.
Гемодинамика. При небольшом смещении трехстворчатого клапана нарушения гемодинамики минимальны. Более значительные изменения приводят к дефициту легочного кровотока, недостаточности трехстворчатого клапана, сбросу крови справа налево через межпредсердное сообщение. Уменьшение легочного кровотока обусловлено тем, что функционирующий правый желудочек, расположенный дистальнее смещенного тре*створчатого клапана, имеет небольшую полость и выбрасывает соответственно меньший, чем в норме, ударный объем крови. Кроме этого, ограничение притока крови в дистальный отдел правого желудочка существует и в диастолу: во время систолы правого предсердия «атриализованная» камера правого желудочка находится в фазе диастолы, из-за чего продвижение крови в дистальную
камеру правого желудочка задерживается и эффективность систолы предсердия снижается. Наряду с этим деформация смещенных створок трикуспидального клапана в сочетании с расширенным фиброзным кольцом часто приводит к недостаточности, реже — к стенозу этого клапана. Если существование стеноза трехстворчатого клапана ограничивает приток крови к дистальной камере, то наличие недостаточности и парадоксального сокращения «атриализованной» части правого желудочка приводит к возвращению во время систолы желудочка большого объема венозной крови вновь в правое предсердие; все это обусловливает его дилатацию и гипертрофию. При выраженных изменениях возникает неспособность правого предсердия к дальнейшему расширению, что создает препятствие оттоку крови из полых вен; наступают венозный застой в большом круге кровообращения и значительное повышение давления в правом предсердии, что при наличии межпредсердного сообщения вызывает сброс венозной крови в левое предсердие, т. е. артериальную гипоксемию, степень которой определяется величиной градиента давления между предсердиями и размерами межпредсердного сообщения. Следовательно, разгружая правое предсердие и задерживая развитие системной венозной недостаточности, сброс крови справа налево носит компенсаторный характер.
Наиболее тяжелые гемодинамические нарушения встречаются при значительном смещении и дисплазии створок трикуспидального клапана и отсутствии или небольшом размере межпредсердного сообщения. В этих случаях наблюдается резкое расширение правого предсердия, которое вместе с «атриализованной» частью правого желудочка образует огромную полость, вмещающую иногда до 2—2,5 л крови.
Клиника, диагностика. Аномалия Эбштейна диагностируется в роддоме или в первые недели и месяцы жизни ребенка при выраженных клинических проявлениях: благоприятный вариант порока может долго оставаться бессимптомным и его выявляют при рентгено- или эхокардиографии. Физическое и моторное развитие больных соответствует возрасту. Основные жалобы включают боли в сердце, одышку, снижение толерантности к физической нагрузке, возможны приступы сердцебиений (пароксизмальная тахикардия), нередко затяжные, сопровождающиеся потерей сознания. Для купирования приступа используют изоп- тин, аймалин, кордарон (см. главу 12).
При объективном исследовании у 75—85 % больных определяется цианоз, время появления которого может быть различным. Почти у 2/3 больных цианоз отмечается с рождения, реже появляется между 3-м и 12-м годом жизни. Выраженность цианоза увеличивается по мере того, как нарастают давление в правом предсердии и веноартериальный сброс, оттенок его меняется от малинового до синюшного. У некоторых детей цианоза нет (в случаях отсутствия межпредсердного сообщения). Иногда отмечается акроцианоз как проявление сердечной недостаточно-
сти и нарушения функции внешнего дыхания. У цианотических больных в анализах крови наблюдается полицитемия, высокие цифры гематокрита. Нередко можно отметить набухание вен шеи, хотя систолическая пульсация их встречается обычно в терминальных стадиях. У больных с цианозом наблюдается изменение концевых фаланг пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек» и «часовых стекол». При сочетании порока со стенозом легочной артерии проявления артериальной гипоксемии выражены значительно, больные присаживаются на корточки, как при тетраде Фалло.
У '/г больных определяется «сердечный горб», который целиком обусловлен гигантскими размерами правого предсердия и «атриализованной части правого желудочка». Верхушечный толчок пальпируется в пятом и шестом межреберьях по переднеподмышечной линии, что зависит от смещения левого желудочка резко увеличенными правыми отделами сердца. Границы сердечной тупости значительно расширены влево и вправо.
При аускультации определяются глухие, ослабленные тоны (к передней грудной клетке прилежит большое правое предсердие), включая II тон над легочной артерией, ритм «галопа» — трех- или четырехчленный ритм, обусловленный раздвоением
Сердечная недостаточность при аномалии Эбштейна является правожелудочковой (одышка, тахикардия, гапатомегалия, пульсация шейных вен), возникает иногда с первых месяцев жизни, но может впервые появиться и очень поздно. Декомпенсация преобладает у больных с обструкцией трикуспидального клапана, легочным стенозом, атриомегалией, прогностически она всегда неблагоприятна, продолжительность жизни после ее появления — около 2 лет.
Таким образом, для аномалии- Эбштейна характерно отсутствие параллелизма между кардиомегалией, незначительными жалобами и скудными аускультативными данными.
Электрокардиографическая картина при аномалии Эбштейна очень различна, но часто значительно помогает в диагностике. Обычно (рис. 68) электрическая ось сердца отклонена вправо, в отведении V, имеется низкоамплитудный полифазный (причудливо деформированный) комплекс QRS, признаки неполной и полной блокады правой ножки пучка Гиса также с небольшой амплитудой зубцов R и S. Такая необычная комбинация признаков на ЭКГ
Рис. 68. Аномалия Эбштейна. ЭКГ (а) и ФКГ (б). Объяснение в тексте.
требует исключения аномалии Эбштейна. Зубец Р увеличен по амплитуде и продолжительности, особенно в отведениях II и Vi, иногда высота зубца Р превышает амплитуду зубца R, в таких случаях прогноз заболевания плохой; интервал PR часто удлинен; возможны синдром WPW (чаще тип В), трепетание и мерцание предсердий, приступы пароксизмальной тахикардии (особенно при сочетании с синдромом WPW). При сочетании со стенозом легочной артерии на ЭКГ появляются признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, отсутствует полиморфность комплекса QRS. Всем больным с аномалией Эбштейна при возможности показано холтеровское мониторирование.
На ФКГ: широкое расщепление I тона на верхушке, что связано с замедленным закрытием увеличенной передней створки трехстворчатого клапана; большой амплитуды III и IV тон;
На рентгенограмме органов грудной клетки легочный рисунок обеднен. Сердце редко нормальных размеров, чаще отмечается кардиомегалии с шаровидной формой или в виде «перевернутой чаши». Правый атриовазальный угол смещен вверх за счет увеличения правого предсердия и атриализованной части правого желудочка, правый диафрагмальный контур «срезан» (уменьшенный правый желудочек) (рис. 69). Сосудистый пучок узкий, левые отделы сердца не увеличены. При сочетании аномалии Эбштейна со стенозом легочной артерии сердце напоминает таковое при тетраде Фалло.
Эхокардиография в настоящее время позволяет поставить правильный диагноз в большинстве случаев и тем самым избежать рентгенохирургического обследования. Характерным М-эхо- кардиографическим признаком порока является смещение створок трикуспидального клапана в сторону верхушки правого желудочка. Закрытие трикуспидального клапана через 0,03 с и более после закрытия митрального клапана, специфичный признак
Рис. 69. Аномалия Эбштейна. Рентгенограмма грудной клетки. Объяснение в тексте.
аномалии Эбштейна; повышение этого показателя до 0,065 с и более — дифференциально диагностический признак этого порока; исключение составляют случаи с синдромом WPW, при котором оба атриовентрикулярных клапана закрываются одновременно. К другим признакам относятся одновременная регистрация передних створок обоих атриовентрикулярных клапанов с большой диастолической экскурсией трикуспидальной створки, превышающей экскурсию митральной створки; регистрация передней створки трикуспидального клапана слева от среднеключичной линии; увеличение амплитуды движения и снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки; деформация эхосигнала от створок клапана; эхопризнаки объемной дилатации правого предсердия и «атриализованной» части правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. Диастолический наклон трикуспидальной створки зависит от наличия недостаточности или стеноза трикуспидального клапана. При двухмерной эхокардиографии (рис. 70) видны большая подвижная передняя створка трикуспидального клапана, дистальная и «атриализованная» части правого желудочка, аномальное прикрепление септальной трикуспидальной створки, дефект МПП, большое ПП. Степень смещения три-
куспидального клапана в полость правого желудочка оценивается в проекции 4 камер с верхушки.
Катетеризацию полостей сердца следует проводить с большой осторожностью, поскольку у больных с аномалией Эбштейна из-за тяжелого исходного состояния нередко развиваются опасные для жизни нарушения сердечного ритма. У всех больных выявляются повышенное давление в правом предсердии, высокие волны а (усиленное сокращение гипертрофированного правого предсердия) и V (обусловлена недостаточностью трехстворчатого клапана). При прохождении катетера в выводной отдел правого желудочка нередко регистрируется диастолический градиент, связанный со смещением, дисплазией трехстворчатого клапана или с относительным стенозированием его отверстия по сравнению с резко расширенным правым предсердием. Систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии обычно нормальное или несколько снижено, так же как сократительная функция выводного отдела правого желудочка. Газовый состав крови выявляет низкие цифры насыщения кислородом в правых отделах сердца, большую артериовенозную разницу и артериальную гипоксемию, степень которой зависит от объема сброса крови справа налево на уровне предсердий и редко бывает ниже 85—80 %.
При ангиокардиографическом исследовании наиболее информативной является правая атриография: контрастируется гигантская, резко расширенная полость с плотным контрастированием. Недостаточность трехстворчатого клапана и парадоксальная пульсация «атриализованной» части правого желудочка приводят к позднему, более слабому контрастированию дистального отдела правого желудочка и легочной артерии; последняя нормальной величины или слегка гипопластична.
При наличии межпредсердного сообщения на ангиокардиограммах определяется поступление контрастного вещества в левые отделы сердца и аорту; последняя расположена нормально. При введении контрастного вещества в дистальный от-
дел правого желудочка отмечаются смещение влево и необычные его контуры, трикуспидальная недостаточность.
Дифференциальный диагноз аномалии Эбштейна следует про водить с кардиомиопатией, неревматическим кардитом, хроническим экссудативным перикардитом, тетрадой Фалло, транспозицией магистральных сосудов.
Течение, лечение. При значительном смещении и дисплазии створок трикуспидального клапана уже в раннем детском возрасте наблюдаются выраженные проявления порока, которые могут привести к смерти больного от сердечной недостаточности. У неоперированных больных старшего возраста обычно причиной смерти являются медленно прогрессирующая сердечная недостаточность и нарушения ритма, последние приводят к внезапной смерти. В. М. Gasul и соавт. (1966), проведя анализ 120 секционных случаев, установили, что 6,5 % больных с аномалией Эбштейна умирают к 1 году жизни, 14% —к 5 годам, 33%- к 10 годам, 59 % — к 20 годам, 79 % — к 30 годам и 87 % — к 40-летнему возрасту. Следовательно, при данном пороке сердца относительно редко наблюдается ранняя детская смертность, а основная масса больных умирает к 20 и особенно к 30-летнему возрасту. Обычно, начиная с юношеского возраста, наступает ухудшение состояния, появляются признаки сердечной недостаточности. В литературе представлены лишь единичные наблю дения доживания больных с аномалией Эбштейна до 60—80 лет, что связано с небольшим смещением трехстворчатого клапана. Прогностически неблагоприятными являются кардиомегалия, сердечная недостаточность, аритмии.
Показаниями к операции являются насыщение ка пиллярной крови кислородом менее 80%, прогрессирующая кардиомегалия, нарушения ритма и сердечная недостаточность, рефрактерные к медикаментозному лечению. Оптимальным для операции является возраст 15 лет и старше. При показаниях клапансохраняющие операции могут быть выполнены и в возрасте от 6 до 15 лет, так как риск смерти при естественном течении порока у них превышает риск операции. Больные старше 17 лет имеют наихудший прогноз — у них независимо от выраженности цианоза и кардиомегалии наблюдается высокая смертность, поэтому им показана хирургическая коррекция [Махмудов М. М., 1985].
Выбор метода операции определяется характером патологии трехстворчатого клапана, величиной «атрнализованной» и полезно функционирующей частей правого желудочка, а также возрастом больных. В настоящее время при аномалии Эбштейна применяются 2 типа радикальных операций: предпочтение отдается пластической реконструкции трехстворчатого клапана, а при невозможности ее выполнения производят протезирование клапана. Кроме этого, по показаниям производятся пликация «атриа- лизованной» части правого желудочка, закрытие межпредсерд ного сообщения, деструкция дополнительных проводящих путей,
устранение сопутствующих ВПС (ДМЖП, стеноз легочной артерии), резекция дилатированной стенки правого предсердия, уменьшение аннулярного кольца трикуспидального клапана.
Методика клапансохраняющих операций разработана S. Hunter, С. Lillehei (1958), К. Hardy и соавт. (1964) и в дальнейшем усовершенствована G. Danielson и соавт. (1979). В нашей стране первый опыт выполнения пластических операций представлен И. К- Охотиным (1978). Первая успешная операция протезирования трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна выполнена С. Bernard и V. Schrire (1963), в нашей стране — Г. М. Соловьевым (1964).
^ Пластические клапансохраняющие операции обычно выполняются при выраженной трикуспидальной недостаточности, когда наблюдаются достаточные размеры полезно функционирующей части правого желудочка. Операция заключается в создании одностворчатого клапана. Запирательную функцию при этом выполняет увеличенная по площади и нормально расположенная передняя створка; одновременно производятся задняя трикуспи- дальная аннулопластика, пликация «атриализованной» части правого желудочка, уменьшение правого предсердия.
При сочетании аномалии Эбштейна с синдромом WPW одно моментно выполняются операции на трикуспидальном клапане и деструкция дополнительных путей проведения импульса [Бре дикие Ю. Ю. и соавт., 1981; Бокерия Л. А., 1989]. После установления локализации дополнительных проводящих путей их устраняют криодеструкцией при температуре —60 °С в течение
Операция протезирования трехстворчатого клапана показана при выраженных анатомических изменениях всех трех или передней створки (ее недоразвитие, фенестрация), что не позволяет выполнить пластическую коррекцию, а также в случаях небольшой функционирующей части правого желудочка; она включает иссечение деформированного клапана, подшивание искусственного протеза. В качестве искусственного протеза может быть использован полушаровой, шариковый и дисковый протезы, в последнее время предпочтение отдается ксеноперикардиальным биопротезам [Бураковский В. И. и соавт., 1989].
Летальность после пластических реконструктивных операций составляет 7,8% [Danielson G., 1983], а после протезирования трехстворчатого клапана колеблется от 20 до 34 % [Амосов Н. М. и соавт., 1978, 1983; Бураковский В. И. и соавт., 1981, 1984; Соловьев Г. М. и соавт., 1983], причем она была наибольшей в период освоения хирургической техники; в последние годы послеоперационная летальность значительно снижена или практически отсутствует.
Летальность при одномоментном устранении дополнительных проводящих путей и коррекции трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна колеблется в широких пределах — от 0 до
30% [Бокерия Л. А., 1989; Бураковский В. И. и др., 1984; Danielson G., 1983]. /
Основными причинами летальных исходов обычно являются тяжелое состояние больного до операции, обусловленное резчай- шей кардиомегалией, злокачественные нарушения ритма сердца, возникающие в послеоперационном периоде, ошибки в процессе операции.
Отдаленные результаты у 85—92 % больных расцениваются как хорошие и удовлетворительные; летальность составляет 5,5—8,6 % и обычно обусловлена нарушениями ритма сердца, тромбоэмболическими осложнениями при применении механических клапанных протезов [Сидаренко Л. Н. и др., 1978; Буха-"^ рин В. А. и др., 1985].
По данным ИССХ им. А. Н. Бакулева, в 91,6% случаев состояние имплантированных ксеноклапанов в сроки до 14 лет остается без значительных изменений, обеспечивая хорошие и удовлетворительные результаты операций. Если сравнить выживаемость больных при естественном течении аномалии Эбштейна и после операции (через 5 лет — 70,8 и 83,2 % соответственно, через 10 лет — 34,3 и 77,6 % соответственно), то видно неоспоримое преимущество хирургической коррекции в продлении жизни больных с аномалией Эбштейна [Махмудов М. М., 1985].
Анатомия. Основная анатомическая особенность порока заключается в смещении трехстворчатого клапана в полость правого желудочка по направлению к верхушке сердца, обычно до места соединения приточной и трабекулярной его частей (рис. 67). Степень дисплазии, деформации створок, их структур варьируют в широких пределах. Во всех случаях в полость желудочка оказывается смещенной задняя створка и довольно часто — перегородочная, местом наибольшего смещения является комиссура между ними. Смещенные створки чаще резко деформированы, истончены, хорды их укорочены, папиллярные мышцы гипоплазированы. Нередко створки распластаны и приращены к эндокарду правого желудочка или межжелудочковой перегородке, пересекая в некоторых случаях выводной тракт правого желудочка. К фиброзному кольцу прикрепляется только малоизмененная передняя створка, являющаяся чаще всего единственной функционирующей створкой трикуспидального кла пана, она значительно увеличена в размерах, нередко является парусоподобной, иногда свободный ее край прикрепляется в выводном отделе правого желудочка и вызывает стенозирование путей оттока. Патология трехстворчатого клапана сопровождается расширением фиброзного кольца, что приводит к выраженной недостаточности клапана.
В результате смещения створок по направлению к верхушке сердца полость правого желудочка оказывается разделенной на
- части; верхняя часть, расположенная над смещенным клапаном, является «атриализованной» частью правого желудочка и образует с правым предсердием общую, большую по объему полость Меньшая, нижняя, часть располагается под смещенным клапаном и вместе с трабекулярным (или верхушечным) и выводным отделом функционирует в качестве правого желудочка.
Стенка правого предсердия гипертрофирована, утолщена, в то время как стенка «атриализованного» отдела правого желудочка резко истончена, аневризматически выбухает, толщина ее состав ляет 1—3 мм. Нормальная или несколько утолщенная стенка определяется в дистальной камере правого желудочка. В 80—85 %
1 — левый желудочек, 2 — уменьшенный правый желудочек, 3 — сатриализованная» часть правого желудочка, 4 — правое предсердие, 5 — дефект межпредсердной перегородки, 6 — левое предсердие, 7 — легочная артерия.
случаев наблюдается межпредсердное сообщение, которое масто обусловлено растяжением краев овального отверстия, реже — существованием вторичного дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП). В 15—20% случаев аномалии Эбштейна встречаются дополнительные атрио- и нодовентрикулярные пути, чаще правосторонние.
В миокарде правого желудочка обнаруживают значительные изменения: гипертрофия и атрофия кардиомиоцитов, миомаля- ции, склероз [Махмудов М. М., 1985].
Сопутствующие пороки встречаются в 5 % всех случаев аномалии Эбштейна [Подзолков В. П. и др., 1983]. Среди gt;шх отмечают ДМЖП, клапанный, над- и подклапанный стеноз легочной артерии, ОАП, пороки левого сердца — стеноз или недостаточность митрального клапана, двустворчатый клапан и атрезия аорты.
Гемодинамика. При небольшом смещении трехстворчатого клапана нарушения гемодинамики минимальны. Более значительные изменения приводят к дефициту легочного кровотока, недостаточности трехстворчатого клапана, сбросу крови справа налево через межпредсердное сообщение. Уменьшение легочного кровотока обусловлено тем, что функционирующий правый желудочек, расположенный дистальнее смещенного тре*створчатого клапана, имеет небольшую полость и выбрасывает соответственно меньший, чем в норме, ударный объем крови. Кроме этого, ограничение притока крови в дистальный отдел правого желудочка существует и в диастолу: во время систолы правого предсердия «атриализованная» камера правого желудочка находится в фазе диастолы, из-за чего продвижение крови в дистальную
камеру правого желудочка задерживается и эффективность систолы предсердия снижается. Наряду с этим деформация смещенных створок трикуспидального клапана в сочетании с расширенным фиброзным кольцом часто приводит к недостаточности, реже — к стенозу этого клапана. Если существование стеноза трехстворчатого клапана ограничивает приток крови к дистальной камере, то наличие недостаточности и парадоксального сокращения «атриализованной» части правого желудочка приводит к возвращению во время систолы желудочка большого объема венозной крови вновь в правое предсердие; все это обусловливает его дилатацию и гипертрофию. При выраженных изменениях возникает неспособность правого предсердия к дальнейшему расширению, что создает препятствие оттоку крови из полых вен; наступают венозный застой в большом круге кровообращения и значительное повышение давления в правом предсердии, что при наличии межпредсердного сообщения вызывает сброс венозной крови в левое предсердие, т. е. артериальную гипоксемию, степень которой определяется величиной градиента давления между предсердиями и размерами межпредсердного сообщения. Следовательно, разгружая правое предсердие и задерживая развитие системной венозной недостаточности, сброс крови справа налево носит компенсаторный характер.
Наиболее тяжелые гемодинамические нарушения встречаются при значительном смещении и дисплазии створок трикуспидального клапана и отсутствии или небольшом размере межпредсердного сообщения. В этих случаях наблюдается резкое расширение правого предсердия, которое вместе с «атриализованной» частью правого желудочка образует огромную полость, вмещающую иногда до 2—2,5 л крови.
Клиника, диагностика. Аномалия Эбштейна диагностируется в роддоме или в первые недели и месяцы жизни ребенка при выраженных клинических проявлениях: благоприятный вариант порока может долго оставаться бессимптомным и его выявляют при рентгено- или эхокардиографии. Физическое и моторное развитие больных соответствует возрасту. Основные жалобы включают боли в сердце, одышку, снижение толерантности к физической нагрузке, возможны приступы сердцебиений (пароксизмальная тахикардия), нередко затяжные, сопровождающиеся потерей сознания. Для купирования приступа используют изоп- тин, аймалин, кордарон (см. главу 12).
При объективном исследовании у 75—85 % больных определяется цианоз, время появления которого может быть различным. Почти у 2/3 больных цианоз отмечается с рождения, реже появляется между 3-м и 12-м годом жизни. Выраженность цианоза увеличивается по мере того, как нарастают давление в правом предсердии и веноартериальный сброс, оттенок его меняется от малинового до синюшного. У некоторых детей цианоза нет (в случаях отсутствия межпредсердного сообщения). Иногда отмечается акроцианоз как проявление сердечной недостаточно-
сти и нарушения функции внешнего дыхания. У цианотических больных в анализах крови наблюдается полицитемия, высокие цифры гематокрита. Нередко можно отметить набухание вен шеи, хотя систолическая пульсация их встречается обычно в терминальных стадиях. У больных с цианозом наблюдается изменение концевых фаланг пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек» и «часовых стекол». При сочетании порока со стенозом легочной артерии проявления артериальной гипоксемии выражены значительно, больные присаживаются на корточки, как при тетраде Фалло.
У '/г больных определяется «сердечный горб», который целиком обусловлен гигантскими размерами правого предсердия и «атриализованной части правого желудочка». Верхушечный толчок пальпируется в пятом и шестом межреберьях по переднеподмышечной линии, что зависит от смещения левого желудочка резко увеличенными правыми отделами сердца. Границы сердечной тупости значительно расширены влево и вправо.
При аускультации определяются глухие, ослабленные тоны (к передней грудной клетке прилежит большое правое предсердие), включая II тон над легочной артерией, ритм «галопа» — трех- или четырехчленный ритм, обусловленный раздвоением
- и II тонов сердца или наличием дополнительных III и IV тонов. Шум может отсутствовать, но у большинства больных в четвертом и пятом межреберьях слева у грудины выслушивается систолический шум мягкого тембра, связанный с недостаточностью трехстворчатого клапана. Появление там же диастолического шума обычно свидетельствует о трикуспидальном стенозе Интенсивность шумов нарастает в фазу вдоха, что свидетельствует о их связи с поражением трехстворчатого клапана. При сопутствующем стенозе легочной артерии выслушивается грубый систолический шум типа изгнания.
Сердечная недостаточность при аномалии Эбштейна является правожелудочковой (одышка, тахикардия, гапатомегалия, пульсация шейных вен), возникает иногда с первых месяцев жизни, но может впервые появиться и очень поздно. Декомпенсация преобладает у больных с обструкцией трикуспидального клапана, легочным стенозом, атриомегалией, прогностически она всегда неблагоприятна, продолжительность жизни после ее появления — около 2 лет.
Таким образом, для аномалии- Эбштейна характерно отсутствие параллелизма между кардиомегалией, незначительными жалобами и скудными аускультативными данными.
Электрокардиографическая картина при аномалии Эбштейна очень различна, но часто значительно помогает в диагностике. Обычно (рис. 68) электрическая ось сердца отклонена вправо, в отведении V, имеется низкоамплитудный полифазный (причудливо деформированный) комплекс QRS, признаки неполной и полной блокады правой ножки пучка Гиса также с небольшой амплитудой зубцов R и S. Такая необычная комбинация признаков на ЭКГ
Рис. 68. Аномалия Эбштейна. ЭКГ (а) и ФКГ (б). Объяснение в тексте.
требует исключения аномалии Эбштейна. Зубец Р увеличен по амплитуде и продолжительности, особенно в отведениях II и Vi, иногда высота зубца Р превышает амплитуду зубца R, в таких случаях прогноз заболевания плохой; интервал PR часто удлинен; возможны синдром WPW (чаще тип В), трепетание и мерцание предсердий, приступы пароксизмальной тахикардии (особенно при сочетании с синдромом WPW). При сочетании со стенозом легочной артерии на ЭКГ появляются признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, отсутствует полиморфность комплекса QRS. Всем больным с аномалией Эбштейна при возможности показано холтеровское мониторирование.
На ФКГ: широкое расщепление I тона на верхушке, что связано с замедленным закрытием увеличенной передней створки трехстворчатого клапана; большой амплитуды III и IV тон;
- тон во втором межреберье слева стойко раздвоен, легочный компонент его снижен; низкоамплитудный систолический шум в четвертом и пятом межреберьях слева (см. рис. 68).
На рентгенограмме органов грудной клетки легочный рисунок обеднен. Сердце редко нормальных размеров, чаще отмечается кардиомегалии с шаровидной формой или в виде «перевернутой чаши». Правый атриовазальный угол смещен вверх за счет увеличения правого предсердия и атриализованной части правого желудочка, правый диафрагмальный контур «срезан» (уменьшенный правый желудочек) (рис. 69). Сосудистый пучок узкий, левые отделы сердца не увеличены. При сочетании аномалии Эбштейна со стенозом легочной артерии сердце напоминает таковое при тетраде Фалло.
Эхокардиография в настоящее время позволяет поставить правильный диагноз в большинстве случаев и тем самым избежать рентгенохирургического обследования. Характерным М-эхо- кардиографическим признаком порока является смещение створок трикуспидального клапана в сторону верхушки правого желудочка. Закрытие трикуспидального клапана через 0,03 с и более после закрытия митрального клапана, специфичный признак
Рис. 69. Аномалия Эбштейна. Рентгенограмма грудной клетки. Объяснение в тексте.
аномалии Эбштейна; повышение этого показателя до 0,065 с и более — дифференциально диагностический признак этого порока; исключение составляют случаи с синдромом WPW, при котором оба атриовентрикулярных клапана закрываются одновременно. К другим признакам относятся одновременная регистрация передних створок обоих атриовентрикулярных клапанов с большой диастолической экскурсией трикуспидальной створки, превышающей экскурсию митральной створки; регистрация передней створки трикуспидального клапана слева от среднеключичной линии; увеличение амплитуды движения и снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки; деформация эхосигнала от створок клапана; эхопризнаки объемной дилатации правого предсердия и «атриализованной» части правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. Диастолический наклон трикуспидальной створки зависит от наличия недостаточности или стеноза трикуспидального клапана. При двухмерной эхокардиографии (рис. 70) видны большая подвижная передняя створка трикуспидального клапана, дистальная и «атриализованная» части правого желудочка, аномальное прикрепление септальной трикуспидальной створки, дефект МПП, большое ПП. Степень смещения три-
куспидального клапана в полость правого желудочка оценивается в проекции 4 камер с верхушки.
Катетеризацию полостей сердца следует проводить с большой осторожностью, поскольку у больных с аномалией Эбштейна из-за тяжелого исходного состояния нередко развиваются опасные для жизни нарушения сердечного ритма. У всех больных выявляются повышенное давление в правом предсердии, высокие волны а (усиленное сокращение гипертрофированного правого предсердия) и V (обусловлена недостаточностью трехстворчатого клапана). При прохождении катетера в выводной отдел правого желудочка нередко регистрируется диастолический градиент, связанный со смещением, дисплазией трехстворчатого клапана или с относительным стенозированием его отверстия по сравнению с резко расширенным правым предсердием. Систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии обычно нормальное или несколько снижено, так же как сократительная функция выводного отдела правого желудочка. Газовый состав крови выявляет низкие цифры насыщения кислородом в правых отделах сердца, большую артериовенозную разницу и артериальную гипоксемию, степень которой зависит от объема сброса крови справа налево на уровне предсердий и редко бывает ниже 85—80 %.
При ангиокардиографическом исследовании наиболее информативной является правая атриография: контрастируется гигантская, резко расширенная полость с плотным контрастированием. Недостаточность трехстворчатого клапана и парадоксальная пульсация «атриализованной» части правого желудочка приводят к позднему, более слабому контрастированию дистального отдела правого желудочка и легочной артерии; последняя нормальной величины или слегка гипопластична.
При наличии межпредсердного сообщения на ангиокардиограммах определяется поступление контрастного вещества в левые отделы сердца и аорту; последняя расположена нормально. При введении контрастного вещества в дистальный от-
дел правого желудочка отмечаются смещение влево и необычные его контуры, трикуспидальная недостаточность.
Дифференциальный диагноз аномалии Эбштейна следует про водить с кардиомиопатией, неревматическим кардитом, хроническим экссудативным перикардитом, тетрадой Фалло, транспозицией магистральных сосудов.
Течение, лечение. При значительном смещении и дисплазии створок трикуспидального клапана уже в раннем детском возрасте наблюдаются выраженные проявления порока, которые могут привести к смерти больного от сердечной недостаточности. У неоперированных больных старшего возраста обычно причиной смерти являются медленно прогрессирующая сердечная недостаточность и нарушения ритма, последние приводят к внезапной смерти. В. М. Gasul и соавт. (1966), проведя анализ 120 секционных случаев, установили, что 6,5 % больных с аномалией Эбштейна умирают к 1 году жизни, 14% —к 5 годам, 33%- к 10 годам, 59 % — к 20 годам, 79 % — к 30 годам и 87 % — к 40-летнему возрасту. Следовательно, при данном пороке сердца относительно редко наблюдается ранняя детская смертность, а основная масса больных умирает к 20 и особенно к 30-летнему возрасту. Обычно, начиная с юношеского возраста, наступает ухудшение состояния, появляются признаки сердечной недостаточности. В литературе представлены лишь единичные наблю дения доживания больных с аномалией Эбштейна до 60—80 лет, что связано с небольшим смещением трехстворчатого клапана. Прогностически неблагоприятными являются кардиомегалия, сердечная недостаточность, аритмии.
Показаниями к операции являются насыщение ка пиллярной крови кислородом менее 80%, прогрессирующая кардиомегалия, нарушения ритма и сердечная недостаточность, рефрактерные к медикаментозному лечению. Оптимальным для операции является возраст 15 лет и старше. При показаниях клапансохраняющие операции могут быть выполнены и в возрасте от 6 до 15 лет, так как риск смерти при естественном течении порока у них превышает риск операции. Больные старше 17 лет имеют наихудший прогноз — у них независимо от выраженности цианоза и кардиомегалии наблюдается высокая смертность, поэтому им показана хирургическая коррекция [Махмудов М. М., 1985].
Выбор метода операции определяется характером патологии трехстворчатого клапана, величиной «атрнализованной» и полезно функционирующей частей правого желудочка, а также возрастом больных. В настоящее время при аномалии Эбштейна применяются 2 типа радикальных операций: предпочтение отдается пластической реконструкции трехстворчатого клапана, а при невозможности ее выполнения производят протезирование клапана. Кроме этого, по показаниям производятся пликация «атриа- лизованной» части правого желудочка, закрытие межпредсерд ного сообщения, деструкция дополнительных проводящих путей,
устранение сопутствующих ВПС (ДМЖП, стеноз легочной артерии), резекция дилатированной стенки правого предсердия, уменьшение аннулярного кольца трикуспидального клапана.
Методика клапансохраняющих операций разработана S. Hunter, С. Lillehei (1958), К. Hardy и соавт. (1964) и в дальнейшем усовершенствована G. Danielson и соавт. (1979). В нашей стране первый опыт выполнения пластических операций представлен И. К- Охотиным (1978). Первая успешная операция протезирования трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна выполнена С. Bernard и V. Schrire (1963), в нашей стране — Г. М. Соловьевым (1964).
^ Пластические клапансохраняющие операции обычно выполняются при выраженной трикуспидальной недостаточности, когда наблюдаются достаточные размеры полезно функционирующей части правого желудочка. Операция заключается в создании одностворчатого клапана. Запирательную функцию при этом выполняет увеличенная по площади и нормально расположенная передняя створка; одновременно производятся задняя трикуспи- дальная аннулопластика, пликация «атриализованной» части правого желудочка, уменьшение правого предсердия.
При сочетании аномалии Эбштейна с синдромом WPW одно моментно выполняются операции на трикуспидальном клапане и деструкция дополнительных путей проведения импульса [Бре дикие Ю. Ю. и соавт., 1981; Бокерия Л. А., 1989]. После установления локализации дополнительных проводящих путей их устраняют криодеструкцией при температуре —60 °С в течение
- мин или электродеструкцией силой тока в 100 Дж [Бокерия Л. А., 1989].
Операция протезирования трехстворчатого клапана показана при выраженных анатомических изменениях всех трех или передней створки (ее недоразвитие, фенестрация), что не позволяет выполнить пластическую коррекцию, а также в случаях небольшой функционирующей части правого желудочка; она включает иссечение деформированного клапана, подшивание искусственного протеза. В качестве искусственного протеза может быть использован полушаровой, шариковый и дисковый протезы, в последнее время предпочтение отдается ксеноперикардиальным биопротезам [Бураковский В. И. и соавт., 1989].
Летальность после пластических реконструктивных операций составляет 7,8% [Danielson G., 1983], а после протезирования трехстворчатого клапана колеблется от 20 до 34 % [Амосов Н. М. и соавт., 1978, 1983; Бураковский В. И. и соавт., 1981, 1984; Соловьев Г. М. и соавт., 1983], причем она была наибольшей в период освоения хирургической техники; в последние годы послеоперационная летальность значительно снижена или практически отсутствует.
Летальность при одномоментном устранении дополнительных проводящих путей и коррекции трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна колеблется в широких пределах — от 0 до
30% [Бокерия Л. А., 1989; Бураковский В. И. и др., 1984; Danielson G., 1983]. /
Основными причинами летальных исходов обычно являются тяжелое состояние больного до операции, обусловленное резчай- шей кардиомегалией, злокачественные нарушения ритма сердца, возникающие в послеоперационном периоде, ошибки в процессе операции.
Отдаленные результаты у 85—92 % больных расцениваются как хорошие и удовлетворительные; летальность составляет 5,5—8,6 % и обычно обусловлена нарушениями ритма сердца, тромбоэмболическими осложнениями при применении механических клапанных протезов [Сидаренко Л. Н. и др., 1978; Буха-"^ рин В. А. и др., 1985].
По данным ИССХ им. А. Н. Бакулева, в 91,6% случаев состояние имплантированных ксеноклапанов в сроки до 14 лет остается без значительных изменений, обеспечивая хорошие и удовлетворительные результаты операций. Если сравнить выживаемость больных при естественном течении аномалии Эбштейна и после операции (через 5 лет — 70,8 и 83,2 % соответственно, через 10 лет — 34,3 и 77,6 % соответственно), то видно неоспоримое преимущество хирургической коррекции в продлении жизни больных с аномалией Эбштейна [Махмудов М. М., 1985].