Как известно, дуга аорты развивается из 4-й жаберной дуги .правой или левой стороны. В случае .инволюции четвертых жаберных дуг дуга аорты может развиться из артерии 3-й жаберной дуги. В этом случае дуга аорты располагается на шее, над вырезкой грудины, отчетливо выявляясь при пальпации.
Эта аномалия развития дуги аорты встречается крайне редко, статистических данных не существует.
Шейная дуга аорты может вызывать частичное сдавление трахеи и пищевода.
Атрезией восходящей аорты называют такую аномалию развития 'сердца, при которой нет восходящей аорты, а кровь из сердца транспортируется через один широкий сосуд, соответствующий общему стволу легочной артерии (рис. 165). Поэтому у атрезии восходящей аорты существует .второе название truncus pulmonalis. Это название неправильное," так как в процессе "эмбрионального развития сердца такого truncus не существует. Кроме того, в сформированном организме при этом пороке сосуд, исходящий из сердца, — это не «трункус», а легочная артерия, образовавшаяся после деления трункуса на аорту и легочную артерию, а затем усиленно развившаяся в результате того, что устье аорты закрылось, аорта остановилась в своем развитии и кровь пошла по ней не из левого желудочка, а в обратном направлении-— из дуги аорты к сердцу и далее в коронарные артерии. От общего ствола отходят левый и правый стволы легочной артерии. Широкий боталлов проток сообщается с дугой аорты. От дуги аорты идет к сердцу сосуд диаметром 7—8 мм, соответствующий по положению восходящей аорте, на уровне предсердно-желудочковой борозды. Он делится на два сосуда, которые далее по своему положению соответствуют коронарным артериям. Общий ствол коронарной артерии эмбриологически является недоразвитой восходящей аортой, но он не имеет связи с полостью левого желудочка.
При этом пороке обычно имеются внутрисердечные аномалии: большой дефект или полное отсутствие межжелудочковой перегородки. Движение крови происходит, .как при общем артериальном стволе: из общего желудочка смешанная артериально-венозная кровь поступает в общий ствол, большая часть ее уходит в широкие легочные сосуды, а меньшая — через боталлов проток в аорту и далее к -рабочим органам.
Порок встречается крайне редко. В Институте хирургии имени А. В. Вишневского на первую тысячу больных врожденными пороками сердца не -было обнаружено «и одного случая атрезии восходящей аорты.
Клиника изучена плохо. В общих чертах можно сказать, что для клинической картины этого .порока характерны увеличение легочного .кровотока с легочной гипертензией и -смешение крови (.артериальной и венозной) на уровне желудочков. Насыщение крови кислородом одинаково в легочной артерии и в аорте. При аортолрафии контрастным веществом заполняется дуга аорты и один срединно расположенный сосуд большого диаметра, от которого отходят легочные сосуды большого диаметра— 15—20 мм и более.
Дифференцировать этот порок приходится с общим артериальным стволом, при .котором легочные сосуды не бывают большими (всегда менее 8—7 мм), и с аорто-пульмональным свищом большого диаметра, приближающегося к диаметру аорты, три котором кровь в легочной артерии и аорте тоже имеет одинаковое насыщение кислоро-
цом. При аорто-пульмональном овище с помощью аортографИ'И и даже при трансвенозной ангиокардиографии удается отчетливо обнаружить и .восходящую аорту, и общий ствол легочной артерии кш самостоятельные сосуды, расположенные на своих обычных местах.
Прогноз не известен.
Лечение при этом пороке возможно лишь паллиативное, имеющее целью снизить давление в легочных артериях, чтобы предупредить или остановить развитие склероза сосудов малого круга кровообращения. С этой целью Мюллер с успехом применил операцию сужения стволов левой и правой легочной артерии (операция Мюллера). Сужение производят у самого начала легочных артерий с таким расчетом, чтобы давление периферичнее суженного участка было снижено до 30—35 мм рт. ст.