Двойной дугой аорты называют такую аномалию развития, при которой, кроме основной дуги аорты, в сформированном организме сохраняется эмбриональная закладка второй дуги (рис. 161, 162).
В условиях аномального развития сохраняются обе дуги аорты, причем в сформированном организме они или имеют одинаковый диаметр, или одна из них по величине диаметра является основной, а вторая значительно отстает в развитии, превращаясь в добавочную дугу аорты.
Анатомическая характеристика двойной дуги аорты имеет большое разнообразие в смысле сравнительного диаметра дуг, положения нисходящей грудной аорты, отхождения плечеголовных сосудов, степени сдавления пищевода и трахеи. Первое анатомическое описание двойной дуги аорты было сделано Гамелем в 1737 г. В последующем описание отдельных случаев двойной дуги аорты встречается у ряда ученых, преимущественно анатомов (Биуми, 1765; Бертин, 1824; Загорский, 1824; Гиртль, 1841; К. Г. Рождественский, 1928; П. 3. Котлярчук, 1934). М. А. Тихомиров (1911) пишет, что в мировой литературе имеются сообщения об 11 случаях двойной дуги аорты. К настоящему времени описано около 100 наблюдений. Прижизненный диагноз в СССР впервые был поставлен А. Н. Штындик (1952) у одного больного и в Институте хирургии имени А. В. Вишневского (1956) у 2 больных. Первые операции в СССР были произведены А. А. Вишневским (1954).
Ввиду большого разнообразия анатомических вариантов очень трудно разработать классификацию видов этого .порока, но описанные варианты можио условно разделить на несколько групп. Такое деление на группы необходимо для выбора операции, иначе может случиться, что будет перевязана основная дуга, а оставленная добавочная окажется недостаточной по диаметру для того, чтобы обеспечить движение
Рис. 161. Различные виды двойной дуги аорты, описаниые П. А. Загорским, К. Г. Рождественским и П. 3. Котлярчук.
крови. Отхождение плечеголовных сосудов разнообразно. Левые сонная и подключичная артерии могут отходить от левой дуги или от правой безымянной артерии или раздельно от разных дуг.
Как было сказано выше, двойная дуга аорты формируется из эмбриональных закладок двух вентральных и двух дорсальных аорт. Окончательно сформированная двойная дуга аорты состоит из основной по диаметру дуги, развившейся из одной вентральной и одной дорсальной аорты и второй дуги, чаще недоразвитой, меньшего диаметра, развившейся из другой вентральной и другой дорсальной дуг. Все разнообразные формы двойной дуги аорты можно разделить на группы или
типы, в зависимости от того, из каких эмбриональных закладок аорты сформировали основной путь и из каких дополнительный. Внупри каждой группы также имеются различия по степени недоразвития дополнительной дуги, по типу отхождения плечеголовных сосудов, по степени и форме сдавления трахеи и пищевода сосудистым кольцом. Мы тюль-
Рис. 162. Схемы двойных дуг аорты, собранные из литературы и описанные Гроссом (1955).
зуемся классификацией, которая основана на определении положения основного ствола по отношению к трахее и пищеводу:
Первый тип: основная дуга левая, нисходящая дуга слева; основная дуга левая, нисходящая справа.
Второй тип: основная дуга правая, нисходящая слева; основная дуга правая, нисходящая справа.
Третий тип: одна из дуг проходит между пищеводом и трахеей.
Первый тит. а) Основная дуга развилась из левой вентральной и левой дорсальной аорт. Она располагается спереди от трахеи н пищевода. Дополнительная правая дуга обходит трахею и пищевод справа и позади пищевода соединяется с основной дугой. Трахея и пищевод сдавлены сосудистым кольцом. На уровне дуги аорты сонные и подключичные артерии отходят от дуг в различных сочетаниях. Пересечению подлежит правая дуга.
б) Основная дуга развилась из левой .вентральной и правой дорсальной. Она расположена спереди от трахеи, сбходит ее и пищевод слева, сзади и затем, после слияния с дополнительной дугой, направляется позади правого 'бронха вниз по правому краю позвоночника. Дополнительная дуга развивается из левой вентральной аорты. Она имеет меньший диаметр, соединяет восходящую и «исходящую части основной дуги аорты, образуя вместе с нею сосудистое кольцо, сдавливающее .пищевод и трахею. Сонные и подключичные артерии чаще всего отходят изолированными стволами от передней части сосудистого кольца, т. е. из левой и правой вентральных дуг аорты. Дополнительная дуга может иметь сужения на любом участке своего протяжения. В некоторых случаях сохраняется правый боталлов проток, идущий от правой легочной артерии к дополнительной аорте или к праворасположенной нисходящей аорте. Пересечению подлежит правая дуга.
Второй т и п. а) Основная дуга развилась из правой вентральной и левой дорсальной аорт. В этсм случае основная дуга аорты расположена от трахеи, переходит позади пищевода на левую сторону и дальше идет вниз по левому краю позвоночника. Дополнительная дуга соединяет восходящую и нисходящую части аорты опереди и слева от трахеи и пищевода, образуя сосудистое кольцо, сдавливающее трахею и пищевод. Правая сонная и подключичная артерии обычно отходят от вентральной части правой дуги, левые — от левой дополнительной дуги Левый боталлов проток или его остатки (межартериальная связка) при этом типе создает второе кольцо, сдавливающее трахею и пищевод каудальнее первого сдавления, образуемого двойной дугой аорты.
б) Основной ствол развивается из правой вентральной и правой дорсальной аорт. Основной ствол дуги аорты при этом типе располагается спереди от трахеи, переходит через правый бронх и далее идет по правому краю позвоночника. Дополнительная дуга идет слева от трахеи, обходит пищевод сзади и соединяется с нисходящей грудной аортой. Сонные и правая подключичная артерии отходят от основного ствола, левая подключичная артерия отходит или от дополнительной дуги, или от дорсальной части основного ствола, проходя позади пищевода.
К третьему типу должны быть отнесены случаи, когда одна из дуг располагается между трахеей и пищеводом. В этом случае сосудистое кольцо сдавливает или только трахею, или только пищевод.
П. А. Загорский (1824) описал двойную дугу аорты со сдавлением только трахеи. Основной ствол развился из левой вентральной и левой дорсальной аорт. Он располагался спереди от трахеи. Дополнительная дуга развивалась из дополнительного сосудистого анастомоза, а не из эмбриональных аорт и проходила между трахеей и пищеводом. Образовавшееся сосудистое кольцо сдавливало только трахею.
Второй вариант этой группы описан Гроссом (1955); в этом варианте сосудистое кольцо окружало не трахею, как в первом случае, а только пищевод. Основной ствол проходил между трахеей и пищеводом, дополнительная дуга располагалась позади .пищевода, соединяя дорсальную и вентральную части основного ствола.
¦ Необходимо отметить, что три любом типе двойной дуги аорты чаще всего один ствол является основным по диаметру, а второй — дополнительным и имеет меньший диаметр. Вместе с тем описаны случаи, когда дуги имели одинаковый диаметр. Это может встретиться при любом из 5 типов. О таком варианте необходимо помнить, так как после 'пересечения одной дуги- с целью освобождения трахеи и пищевода оставшейся дуги может быть недостаточно для обеспечения свободного оттока крови из восходящей аорты в нисходящую.
Гемодинамика при двойной дуге не нарушена. Кровь из восходящей аорты свободно проходит через две дуги в «исходящую аорту.
Клинические признаки торока начинают цроявлятьея в том случае, когда сосудистое кольцо начинает сдавливать трахею и пище- Клиническая картина складывается из признаков затрудненного дыхания и частичной непроходимости верхнего отдела пищевода. При затрудненном 'прохождении тиши в одних случаях, когда оно обнаруживается с рождения, всякая попытка кормления ребенка заканчивается срыгиванием молока или принятой пищи. Физическое развитие ребенка задерживается, он истощается и погибает от алиментарной дистрофии. В других случаях признаки частичной непроходимости пищевода появляются в школьном возрасте и позже, а признаки сдавления— значительно нозже. Возникает затруднение вдоха и .выдоха, дыхание учащается. Временами могут появляться приступы удушья. Один из наших больных говорил, что во время приступа удушья у него совершенно отчетливо появляется чувство физического «сдавления горла» на уровне яремной вырезки грудины.
Частьgt; болыщх_?^нераспознанной двойной дугой.аорты длительное время ошибочно лечатся по поводу бронхиальной астмы.
При рентгенологическом исследовании пищевода с дополнением его бариевой взвесью отмечается сдавление его на уровне дуги аорты. Вдавление располагается или на правой стенке пищевода, или на левой, или на задней, поэтому рентгеновские снимки необходимо делать в трех проекциях: передней, левой и правой. Вдавление характерно тем, что оно повторяет форму сосуда, имеет вид полукруга, соответствующего диаметру прилегающего сосуда. На рентгенокимопрамме пищевода, наполненного бариевой взвесью, хорошо регистрируются зубцы сосудистой пульсации, совпадающие по времени и форме с зубцами аорты. При сочетании двойной дуги с другими врожденными пороками сердца к клинической картине присоединяются симптомы этой дополнительной аномалии.
В Институте хирургии имени А. В. Вишневского находились под наблюдением два больных с двойною дугой аорты. Больные были оперированы, диагноз во время операции в обоих случаях подтвердился. Приводим краткие выписки из историй болезни.
- Больной Ч., 28 лет, поступил в Институт хирургии имени А. В. Вишневского 12/1V 1954 г. с жалобами на одышку, приступы удушья, затрудненное прохождение пищи при глотании. Эти явления усиливаются при волиении, охлаждении и физической нагрузке. Одышка и приступы удушья беспокоят с детства. Будучи ребенком, больной немного отставал в физическом развитии от -сверстников, избегал участия в- детоких играх. В .возрасте 27 лет появились признаки затрудненного прохождения пящи по пищеводу, приступы удушья участились и стали более тяжелыми. В 1954 г. больной находился в ряде клиник, диагноз не был установлен.
¦При поступлении общее состояние больного "удовлетворительное, упитанность понижена, кожные покровы бледные, значительно увеличен переднезадний размер грудной клетки. Верхушечный толчок сертдца не усилен; I тон на верхушке ясный, несколько усилен, II тон незначительно усилен над легочной артерией. Пульс 72—80 ударов в. минуту, ритмичный, мягкий, артериальное давление на правой руке 120/60 мм 'рт. ст., «а левой руке 1105/60 мм рт. ст., венозное давление 50 мм вод. ст.,
скорость кровотока (с сернокислой магнезией) 11 секунд. Анализ крови (от 13/VI I): НЬ 83%, эр. 5 050 000, цветной показатель 0,82, л. 6550, э. 2%, п. 5%. с. 56%. лимф. 30%, мои. 7%; РОЭ 2 мм в час. Анализ мочи (от 13/VII): белка, сахара нет, реакция Вассермана отрицательная.
Электрокардиограмма: незначительное отклонение электрической оси сердца вправо, значительное удлинение электрической систолы, задержка проведения в желудочках.
Рентгенологическое исследование: отмечено значительное выбухание второй дуги по левому контуру сердца, небольшое расширение верхней части сосудистого пучка. При контрастной трансвенозной ангиокардиографии отмечено значительное расширение общего ствола легочной артерии. При исследовании пищевода с бариевой взвесью обнаружено уменьшение пищевода на уровне дуги аорты. Вдавление располагается на правой и задней стенках пищевода, имеет форму части круга радиусом в 1,5—2 см. На рентгенокимограмме, произведенной при заполнении пищевода бариевой взвесью, в месте вдавления имеются зубцы, совпадающие по_ форме и времени с зубцами восходящей аорты. На обычных рентгенограммах в переднезадней проекции было обнаружено сужение просвета трахеи на уровне душ аорты. Полученные данные свидетельствовали о том, что трахея и пищевод сдавлены сосудистым кольцом на уровне цуги аорты.
Диагноз: двойная дуга аорты.
10/XI произведена операция (А. А. Вишневский). Наркоз эфирно-кислородный интубационный, доступ заднебоковой с резекцией шестого ребра. При ревизии выяснились следующие томографические отношения. Основной ствол аорты располагается справа от трахеи, обходит пищевод сзади, выходит на левую сторону и далее идет по пути нормально расположенной нисходящей грудной аорты. От вентральной части основного ствола отходит сосуд диаметром 8 мм, идет слева от трахеи и пищевода и впадает в дорсальную часть дуги аорты. Правые сонная и подключичная артерии отходили от правой дуги аорты, левая сонная и левая подключичная — от левой дополнительной дуги, точнее от дорсальной ее части. Левая дополнительная дуга пересечена между лигатурами в передней часта так, что связь левой сонной и левой подключичной артерий с аортой сохранилась только через дорсальное устье левой дуги. Остатки боталлова протока — межартериальная связка также пересечена. Трахея и пищевод освобождены от сдавления.
После операции приступы удушья прекратились, прохождение пищи по .пищеводу стало свободным. Больной выписан в хорошем состоянии.
Второе наблюдение касается больного с двойной дугой аорты и тетрадой Фалло.
Больной 2., 20 лет, поступил 23/II 1955 г. с жалобами на одышку при физической нагрузке, чувство сдавления горла и затрудненное прохождение огнищи по пищеводу. Болен с детства, рос хилым ребенком, .в"физическом развитии отставал. После Б-го класса .вынужден был прекратить учебу.
Рост 162 см, вес 50 кг. Кожные покровы обычной окраски. Очень легкий циа.но- тический оттенок слизистых губ, -кончиков пальцев; последние имеют форму барабанных палочек. Переднезадний размер .грудной клеши увеличен. При перкуссии сердца и сосудистого пучка определяется отчетливое притупление звука по правому краю грудины на уровне второго межреберья по сравнению с той же точкой по левому краю грудины. При аускультации удается выслушать два шума. Первый — грубый систолический шум на уровне третьего межреберья по левому краю лрудины; -начинается он после 1 тона и угасает к концу систолы до начала II тона, т. е. слышен в течение средней части систолы. Начало и конец свободны от шума. Этот шум проводится, ослабевая, в область верхушки сердца вверх на одно ребро и очень слабо слышен в левой подмышечной области. Второй шум — более ровный и низкий. Он слышен в углу между мечевидным отростком ,и левой реберной дугой; начинается вместе с I тоном и, маскируя его, занимает всю систолу 'Вплоть до II тона и проводится до точки максимального звучания вверх по правому «раю грудины и «а 2—3 ом в сторону верхушки сердца. Первый шум связан с инфундибулярным стенозом конуса легочной артерии, второй — с высоким дефектом межжелудочковой перегородки. Второй тон над легочной артерией ясный.
Артериальное давление по Короткову 90/60 мм рт. ст. (Венозное давление в правой локтевой вене 80 мм вод. ст. Скорость кровотока с магнезией 7 секунд. Анализ крови: НЬ 100%, эр. '6630000, цветной показатель 0,88, л. 11 150, э. 3,5%. п. 4,5%. с. 40%, лимф. 40%, мон. 12,6%; РОЭ 4 мм в час.
Электрокардиограмма: отклонение электрической оси вправо; небольшая деформация предсердного компонента; замедление возбуждения в правом желудочке. Вольтаж желудочкового комплекса: .в I отведении — 0,5 mV, во II — 2,25 mV, в III — 3 mV.
При рентгеноки'мографическом исследовании отмечено, что луковица дуги аорты расположена по правому краю грудины, а не по левому; небольшое западение талии
сердца; (небольшое ослабление пульсации ветвей легочной артерии. В правом косом положении тонус легочной артерии разделен .на две части неглубоким западением, примерно на 2—¦2,5 см ниже клапанов легочной артерии, что служит признаком наличия мышечного стенозирующего кольца выходного конуса правого желудочка. В левом косом положении отмечается западение на месте перехода контура правого желудочка в контур восходящей аорты — прямое доказательство гипертрофии правого желудочка.
При контрастной кардиографии выяснилось, что верхняя полая вена оттеснена вправо от правого края грудины настолько, чго расстояние между краем грудины н веной равно диаметру последней. Так как между верхней полой веной и восходящей аортой органов нет, то смешение вены означает смещение восходящей аорты вправо —
Рис. 163. Схема порока у больного 3., 20 лет. Двойная дуга аорты, тетрада Фалло (собственное наблюдение; больной оперирован А. А. Вишневским в 1955 г.).
диспозицию аорты. Кроме того, выяснилось, что контрастное вещество на 3-й секунде заполняет одновременно и легочную артерию, и аорту (рис. 163).
Этими исследованиями было доказано, что у больного имеется стеноз мышечного конуса легочмой артерии на 2—2,5 см ниже ее клапанов с образованием небольшого расширения между клапанами и мышечным кольцом и, кроме того, высокий дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты вправо и гипертрофия правого желудочка, т. е. оимптомокомплекс тетрады Фалло. Жалобы больного на затрудненное прохождение пищи и чувство сдавления горла были связаны с ненормальностями в развитии дули аорты.
Исследование пищевода, в который вводили жидкую бариевую взвесь, показало его сдавление на уровне дули аорты (рис. 164). Судя по рентгенограммам, в правом и левом косых положениях видно, чго аорга проходит справа и позади пищевода и трахеи. Было отмечено, что при таком положении аорты пищевод все же не сместился влево, потому что над дугой аорты « ниже ее, по левому контуру пищевода, были сосуды, которые .мешали его свободному смещению влево. На снимке в левом косом положении -видно, что просвет трахеи на уровне дуги аорты сужен в виде песочных часов почти вдвое. Следовательно, пищевод и трахея ме просто смещены правораспо- ложенной аортой, а сдавлены в сосудистом кольце. Этим сосудистым кольцом могла быть только двойная дуга аорты.
Решено было произвести операцию с целью освобождения пишевода и трахеи путем рассечения левой добавочной дуги аорты. По поводу тетрады Фалло решили не предпринимать никаких хирургических вмешательств по тем соображениям, что кислородное голодание у больного выражено умеренно, а освобождение трахеи должно было улучшить состояние больного.
30/111 1955 г. произведена операция (А. А. Вишневский). Под интратрахеальным наркозом с прибавлением местной анестезии заднебоковым разрезом с резекцией VI ребра вскрыта грудная полость. Левая добавочная дуга, имевшая диаметр дорсаль
ного конца около 12 мм, пересечена между подключичной артерией и местом впадения добавочной дуги в основной ствол аорты. Каждая культя сосуда была перевязана двумя лигатурами, одна из них — с прошиваннем стенок. К концу операции в момент наложения кожных швов больной побледнел, кровяное давление упало до 0, пульс исчез и сокращения сердца (с\дя по электрокардиограмме) стали редкими, до 8—10 сокращений в минуту. Предположено кровотечение в плевральную полость. Рана грудной стенки раскрыта; в плевральной полости оказалось до 1,5 л крови. Кровь удалена. Обнаружено, что лигатура переднего конца дуги аорты прорезала ее стенку и соскользнула с половины просвета сосуда. Внутриартериальное нагнетание и массаж сердца в течение часа не восстановили сердечной деятельности. На 40-й минуте появились очень слабые, поверхностные сокращения сердца — 12—J8 в минуту; через 2 минуты они прекратились и больше не возобновлялись.
На секции был подтвержден поставленный нами клинический диагноз — комбинация тетрады Фалло и двойной дуги аорты.
Диагноз ставится на основании клинических и рентгенологических симптомов сдавления трахеи и пищевода сосудистым кольцом на уровне дуги аорты. Дифференциальный диагноз проводится с аномальным от- хождением подключичных артерий, располагающихся позади пищевода в случае аномального отхождения.
Прогноз неблагоприятный. Большая часть больных погибает в младенческом возрасте от истощения.
При умеренном сдавлении больные, по-видимому, могут жить долго. Старшему из наших больных было 28 лет.
Хирургическое лечение показано 'при наличии симптомов затрудненного прохождения пищи и стенотического дыхания или приступов удушья. Сущность операции состоит в рассечении дополнительной дуги, имеющей меньш'ий диаметр. До операции или во время нее необходимо выяснить, какая дута—левая или .правая — является дополнительной.