К аномалиям 'Положения сердца относятся: 1) эктопия сердца;
- декстрокардия.
Эктопия сердца. Патологическое положение сердца, при котором оно частично или полностью находится вне скелета грудной стенки, называют эктопией сердца.
В процессе эмбрионального развития сердце перемещается из области шеи в грудную полость и останавливается над диафрагмой. В условиях патологического развития оно может остановиться в любой точке этого пути, переместиться вперед через расщелину грудины или в брюшную полость через открытую диафрагму, располагаясь в эпи-
гастрии, гипогастрии, на месте одной из почек и т. д. В зависимости от -по
ложения сердца различают следующие эктопии: ectopia cervicalis — шейная эктопия, ectopia cum fissura sterni — частичное или полное выпадение сердца через расщелину грудины, ectopia abdomi- Рис. 68. Выпадение сердца через расщелину груди- nalis — брюшное распо-
ны- ложение сердца. Эктопия
о выпавшее сердце^ 6 — расгцелнна грудины. Сердца ЧЭСТО сочетается
с тяжелыми аномалиями развития перегородок сердца, клапанов, магистральных сосудов и аномалиями развития других органов.
Диагноз шейной и предгрудинной эктопии не представляет затруднений. При абдоминальной дистопии диагноз при современных методах исследования также не представляет затруднений, но при нормальном
От декстрокардии отличают декстроверзию, когда верхушка и большая часть сердца также расположены справа, то взаимное расположение полостей сердца бывает таким, .как если бы нормально сформированное сердце было повернуто вправо на 180° вокруг продольной оси тела: левое предсердие и левый желудочек расположены спереди, а правое предсердие и правый желудочек — сзади; дуга аорты и нисходящая аорта расположены слева, т. е. нормально, верхняя полая вена — справа от сагиттальной плоскости тела и впадает в венозное
Р«с. 70. Контрастная ангиокардиограмма. Декстрокардия, тетрада Фалло, впадение верхней полой вены в леворасположенное предсердие.
предсердие; общий ствол легочной артерии расположен справа от восходящей аорты.
Термины «левое» и «правое» предсердие, «левый», и «правый» желудочек не соответствуют анатомическому положению камер сердца, когда речь идет о декстрокардии. При декстрокардии большая часть левого предсердия находится справа от сагиттальной линии тела. Функционально оно левое, по анатомическому расположению — .правое. Для того, чтобы избавиться от возможной путаницы в определении положения камер сердца, целесообразнее пользоваться терминами «артериальное предсердие», «венозное предсердие» разумеется только в тех случаях, когда речь идет о декстрокардии и декстроверзии.
Диагноз. Прижизненное распознавание правого расположения сердца не представляет трудностей. Сердечная тупость и верхушечный толчок определяются справа, тоны сердца выслушиваются справа более отчетливо, чем слева. Рентгенологическое исследование достоверно позволяет установить правое расположение сердца. Верхушка сердца при этом расположена справа, правый и левый контуры сердца меняются между собой местами, дуга аорты расположена справа.
Электрокардиограмма при декстрокардии характерна (рис. 69): в I грудном отведении желудочковый и предсердный комплексы пред
ставляют собой зеркальное отображение нормального, зубцы Р и Т отрицательные, комплекс QRS обращен вниз. Кривые 2-то и 3-го грудных отведений меняются между собой местами.
Декстрокардия ,и декстроверзия часто сочетаются с такими пороками сердца, как двухкамерное, трехкамерное сердце, тетрада Фалло, пентада Фалло, «падение верхней полой вены ,в артериальное предсердие (рис. 70, 71). В этом случае дифференциальная диагностика между декстрокардией и декстро-верзией затрудняется, так как дуга аорты может быть также аномально расположенной, верхняя полая 'вена мо-
Рис. 71. Контрастная ангиокардиограмма больн-ой У. Декстроверзия. Верхняя полая вена располагается справа от сагиттальной плоскости тела и впадает в предсердие, расположенное слева, спереди.
жет впадать в артериальное предсердие. Полное или частично обратное расположение 'внутренних органов бывает как при декстрокардии, так и при декстроверзии. По газовому составу крови можно определить, в артериальное или венозное предсердие впадает верхняя полая вена, а по данным контрастной ангиокардиографии — где расположено это предсердие: слева и спереди или сзади по сагиттальной плоскости. От декстрокардии и декстроверзии необходимо отличать вторичное смещение сердца вправо, возникающее при заболеваниях или аномалиях развития соседних органов, например, при гипоплазии правого легкого, смещении сердца после удаления правого легкого, при опухолях левого легкого, левостороннем гидротораксе и др.
Прогноз. Правое положение сердца не вызывает «а,рушений кровообращения, человек с таким положением сердца живет до преклонного возраста. При сочетании с другими аномалиями продолжительность жизни зависит от характера порока.
Лечение. Декстрокардия и декстроверзия не требуют лечения. Выбор операции при дополнительных аномалиях зависит от характера порока.