Кровообращение организма человека в норме характеризуется описанными ниже важными закономерностями, отклонения от которых встречаются у больных с врожденными пороками сердца.
Минутный объем. Минутный объем, или объемная скорость кровотока (т. е. количество крови, протекающей в минуту через данный участок сердечно-сосудистой системы), большого круга кровообращения равняется минутному объему малого круга кровообращения. Это является результатом анатомического разобщения большого круга кровообращения от малого, которое развивалось в процессе эволюции и стало полным у птиц, млекопитающих животных и человека. Так как вся кровь, выбрасываемая левым желудочком в аорту, поступает (пройдя по капиллярам и венам большого круга) в правое предсердие и желудочек, то вся она выбрасывается правым желудочком в легочную артерию. Через имеющиеся анастомозы между большим и малым кругом кровообращения у здорового человека сколько-либо значительного количества дарови не протекает. Поступление всей крови последовательно через большой и малый круги .кровообращения, основанное на их
раздельности, или равенство минутного объема большого и малого кругов 'кровообращения является одной из основных закономерностей гемодинамики здорового человека, нарушающейся при многих врожденных пороках сердца.
Такие аномалии, как дефекты межпредсердной и межжелудочкэ- вой перегородок, незаращение артериального (боталлова) протока и др., представляют собой патологические сообщения (соединения, соустья) между большим и малым кругом кровообращения. Это делает возможным поступление части крови из одного круга .кровообращения в другой и приводит ik неравенству их минутных объемов. Количество поступающей три этом .крови из одного круга кровообращения в другой (величина «сброса») и даже направление сброса зависит не только ог характера дефекта и его размера, но и от сопутствующих и развивающихся изменений в сердечно-сосудистой системе.
Сопротивление току крови. Для гемодинамики здорового человека характерны определенные величины сопротивления разных участков сосудистого русла. В норме сопротивление, 'Которое преодолевает кровь при протекании через атриовентрикулярные отверстия, выходные тракты желудочков и магистральные артериальные сосуды, незначительно по сравнению с сопротивлением артериол, капилляров и мельчайших вен (так называемое .периферическое сопротивление). Величина периферического сопротивления определяется главным образом суммарным просветом артериол, сопротивление которых значительно больше, чем капилляров и вен малого калибра. Сопротивление средних и крупных вен мало по сравнению с периферическим сопротивлением. Следствием такого соотношения сопротивлений различных участков сосудистой системы, через которые у здорового человека последователь^ но протекает одинаковое количество крови в единицу времени, является определенное соотношение между уровнями кровяного давления .в этих участках.
Во время систолы предсердий давление .крови в них возрастает лишь до малой величины (5—7 мм рт. ст. в правом и 7—9 мм рт. ст. в левом предсердии), так как сопротивление атриовентрикулярных отверстий в норме незначительно и достаточно ничтожного градиента (перепада) давлений между полостями предсердий и находящихся в диастоле желудочков, чтобы кровь переместилась из первых в последние. Во время систолы желудочков (точнее, в фазу изгнания крови из желудочков) давление в левом желудочке практически равно (превышает на незначительную величину) давлению в аорте, а давление в правом желудочке равно давлению в легочной артерии, так как сопротивление выходного тракта обоих желудочков и раскрытых полулунных .клапанов ничтожно.
Таким образом, продвижение крови через участки с незначительным сопротивлением не сопровождается сколько-нибудь .выраженным градиентом падения кровяного давления (разностью между давлением выше и ниже этого участка). Это относится в норме и к магистральным сосудам. Так, например, кровяное давление в разных участках аорты и отходящих от нее крупных сосудах почти одинаково, ибо их сопротивление ничтожно по сравнению с периферическим сосудистьим сопротивлением. Следовательно, для здорового человека характерными являются определенные величины и, главное, определенные соотношения между уровнями кровяного давления в разных участках сердечно-сосудистой системы.
При многих врожденных пороках сердца эти закономерные отношения резко нарушаются. Такие анатомические изменения, как сужения
выходного тракта правого или левого желудочка (клапанные или ин- фундибулярные стенозы), сужения просвета аорты или легочной артерии и др., приводят 'К тому, что сопротивление этих участков резко возрастает и образуется градиент кровяного давления, обеспечивающий (хотя часто и недостаточно) протекание крови через участок с высоким сопротивлением.
Периферическое сопротивление малого круга у здорового человека мало по сравнению с периферическим сопротивлением большого круга кровообращения. Так как минутные объемы малого и большого кругов, равны, то среднее кровяное давление в легочной артерии (точнее, разность между ним и давлением в легочных венах) ib первом приближении ниже, чем давление в аорте (точнее, чем разность между ним и давлением в полых венах), во столько раз, во сколько периферическое сопротивление малого круга кровообращения меньше, чем сопротивление большого. Действительно, для здорового человека нормальными для артериального давления 'в большом труте кровообращения являются такие величины, как 100—120 мм максимальное (или систолическое), 60—70 мм минимальное (диастолическое) и 80—90 мм среднее, в то время как давление крови в легочной артерии составляет 22—28 мм максимальное, 8—10 мм минимальное, 14—16 мм среднее. Эти величины, т. е. среднее кровяное давление в аорте и легочной артерии и их отношение, при некоторых врожденных пороках сердца резко отклоняются от нормальных значений. Иногда давление в легочной артерии может возрасти до уровня артериального давления. При этом необходимо учитывать, что повышение давления в легочной артерии может зависеть в основном от двух причин (мы оставляем пока без рассмотрения случаи, когда затруднен отток крови из малого круга в большой и резко повышается давление в легочных венах): от увеличения количества протекающей крови через малый круг кровообращения и повышения периферического сопротивления малого круга кровообращения (главным образом его артериол). Каждая из этих причин порознь и обе вместе обусловливают повышение давления в легочной артерии при различных видах врожденных пороков сердца. При некоторых видах пороков, в зависимости от стадии заболевания, решающее значение может иметь то одна, то другая причина.
Регионарное кровообращение. У здорового человека кровоснабжение отдельных органов (регионарное кровообращение) поддерживается на должном уровне благодаря нормальной величине общего (системного) .артериального давления в большом круге кровообращения и регуляции местного сопротивления сосудов, питающих данный орган, путем изменения их просвета. При некоторых врожденных пороках наступают значительные изменения артериального давления крови и, что особенно характерно, появляются градиенты между уровнем давления /крови в таких участках сердечно-сосудистой системы, в которых у здорового человека оно одинаково. Так, например, при стенозах выходного тракта левого желудочка систолическое давление крови в левом желудочке значительно выше, чем в аорте, при коаркта- ции аорты кровяное давление до места сужения выше, чем после стено- зированного участка. Эти особенности влияют не только на общую гемодинамику, но и на регионарное кровообращение.
Легочные «шунты». У здорового человека вся кровь, выбрасываемая правым желудочком, поступает в легочную артерию и про- текает через капилляры легких, где происходит обмен газами между кровью и альвеолярным воздухом. При этом минутный объем малого круга кровообращения одинаков для любого его сечения — легочной
артерии, легочных 'капилляров, легочных вен. Наличие анастомозов между системой бронхиального кровообращения ('большого круга) и легочно'го 'Кровообращения (малого :круга) почти не нарушает этого равенства. В отличие от этого 'при некоторых врожденных пороках сердца количество крови, 'протекающей через легочные капилляры, может быть больше или меньше, чем количество крови, поступающей к ним из легочной артерии. В одних случаях часть крови из легочной артерии может поступать, минуя капилляры малого круга кровообращения, в вены (так называемый шунт, или «короткое замыкание»), в других,—кроме крови из легочной артерии, в капилляры легкого может поступать кровь из системы большого круга. Эти особенности легочного кровообращения могут иметь существенное, иногда компенсаторное значение (например, при недостаточности поступления кро'ви в легкие из правого желудочка и легочной артерии при тетраде Фалло).
Работа сердца. Количество выполняемой сердцем работы в единицу времени (мощность) и интенсивность газообмена и расхода энергии сердечной мышцы зависят главным образом от двух факторов: от количества выбрасываемой сердцем крови (минутного объема) и от сопротивления, которое преодолевает вытекающая из желудочка кровь. Как первый, так и второй фактор значительно изменены при многих видах пороков сердца. Действительно, в ряде случаев количество крови, выбрасываемой в единицу времени в легочную артерию или аорту (или в оба сосуда), значительно увеличено (иногда в несколько раз превышает нормальную величину минутного объема), при этом часто (например, .при сужении выходного тракта правого или левого желудочка) резко возрастает сопротивление, преодоление которого связано с большим увеличением работы сердечной мышцы. В других случаях при увеличенном минутном объеме вытекающая из желудочков кровь поступает в сосуды (аорту или легочную артерию), давление в которых по разным причинам резко повышено, что также приводит к увеличению работы сердца.
Таким образом, количество работы, выполняемой сердечной мышцей в единицу времени (или мощность 'работы), резко возрастает. Это связано с весьма большим увеличением газообмена миокарда, с усиленным потреблением им кислорода. Последнее обеспечивается резким возрастанием коронарного кровотока. Следовательно, при .многих врожденных пороках сердца значительно увеличивается работа сердечной мышцы и ее кровоснабжение. Это вначале обеспечивается компенсаторными .процессами, которые, однако, при чрезмерном напряжении переходят во вторичные патологические, что проявляется в декомпенсации сердца и ишемии миокарда. Особенно неблагоприятными являются часто встречающиеся комбинации, когда усиленная ,работа сердца сочетается с недостаточной оксигенацией крови, поступающей в коронарные артерии (см. ниже). В этих случаях удовлетворение возросшей потребности миокарда в кислороде лимитируется не только кровотоком по коронарной системе, но и недостаточной степенью насыщения кислородом поступающей к сердцу крови.
Сердечный цикл. Для здорового человека характерны определенные временные соотношения для разных фаз сердечного цикла. Последовательность сокращения предсердий и желудочков, определенная длительность систолы и ее отношение к продолжительности сердечного цикла, характерные формы кривых изменения давления в полостях сердца, свидетельствующие об относительном .постоянстве продолжительности отдельных фаз сокращения 'миокарда (периода изометрического сокращения, быстрого изгнания, медленного изгнания), — все
эти и многие другие показатели динамики сердечного сокращения у здорового человека колеблются в сравнительно узких пределах. При различных врожденных 'пороках сердца происходят значительные изменения в динамике сердечного сокращения, временных соотношениях его .различных фаз и появление существенной асинхронное™ между сокращением правого и левого желудочков. Эти изменения обнаруживаются при регистрации динамики давления в полостях сердца, в сочетании с анализом электрокардиографических данных и результатов других исследований.
П р и с :п о с о б и т е л ь н ы е возможности кровообращения. Одной «з основных важнейших особенностей кровообращения здорового человека является его 'способность изменяться в широких пределах в соответствии с потребностями организма.
Минутный объем крови 'регулируется в соответствии с величиной газообмена, с уровнем потребности организма в кислороде, интенсивностью протекания окислительных процессов и количеством образующейся углекислоты. Общее количество потребляемого организмом кислорода (и прямо пропорциональное ему количество освобождающейся энергии) варьирует в широких пределах. Если принять sa исходную величину уровень газообмена в состоянии так называемого основного обмена, т. е. лежа, натощак, в полном покое, то при интенсивной мышечной деятельности газообмен возрастает в 8—10 и даже более раз, и доставка такого большого количества кислорода к тканям возможна за .счет резкого (в 5—-7 раз) увеличения минутного о'бъема сердца. Последнее происходит благодаря усилению работы сердца, с одной стороны, и понижению периферического сопротивления — с другой.
При врожденных пороках сердца часто уже в состоянии покоя мобилизуются резервные возможности сердечно-сосудистой системы, за их счет осуществляются компенсаторные реакции, обеспечивающие возможность жизни, несмотря на тяжелые аномалии развития. Поэтому диапазон приспособительных возможностей сердечно-сосудистой системы, как правило, значительно снижен, резервы, за счет которых они осуществляются по мере необходимости в .здоровом организме, уже используются у больного для обеспечения необходимого уровня газообмена в покое и возможность повысить его в необходимых случаях резко ограничена. При различных врожденных пороках сердца факторы, лимитирующие возможность увеличить перенос газов (кислорода и углекислоты), а следовательно, и физическую работоспособность, различны. В одних .случаях — это резко увеличенный уже в покое минутный объем сердца, в других — повышенное сопротивление разных участков сердечно-сосудистой системы или невозможность его снижения при работе и многое другое, «о в конечном счете для большинства врожденных пороков сердца характерно в меньшей или большей мере выраженное уменьшение диапазона приспособительных реакций, сужение резервных возможностей, что приводит к неизбежности резкого ограничения нормальной жизнедеятельности, вплоть до необходимости соблюдения постельного режима.
Регуляция кровообращения. Система регуляторных механизмов, обеспечивающая координацию между кровообращением и другими процессами в организме и между различными частями сердечно-сосудистой системы, состоит из различных нервнорефлекторных и гуморальных звеньев, объединенных центральной нервной системой. Для многих видов врожденных пороков сердца характерно то, что организм длительно существует при необычных условиях гемодинамики. С этим связан и необычный режим работы регулирующих кровообраще
ние механизмов. В центральную нервную систему -поступают сигналы сgt; ненормальном давлении и составе крови, ответные реакции также необычны и вся система регулирующих механизмов работает в своеобразных условиях.
Таким образом, при врожденных пороках сердца изменения гемодинамики вызывают изменения в системе регуляции кровообращения,, перестройка которой обусловливает в свою очередь изменения кровообращения. Следовательно, при анализе наблюдающихся особенностей кровообращения (и других процессов) необходимо учитывать, что они являются не простым следствием анатомических аномалий, а результатом перестройки всего кровообращения, обусловленной особенностями нейро-гуморальной регуляции. Так, например, при стенозе выходного тракта левого желудочка систолическое давление крови в аорте значи тельно ниже, чем в левом желудочке. Если бы не возникло регуляторных, компенсаторных реакций, то и систолическое, и среднее артериальное давления неизбежно оказались бы значительно ниже нормального. Однако сигнализация от барорецепторов аортальной и оинокаротидных зон приводит к компенсаторному усилению работы сердца и к такому повы щению систолического давления в левом желудочке, при котором, не смотря на обусловленный стенозом градиент давления между желудочком и аортой, артериальное давление поддерживается на близком к норме уровне. Таким образом, если градиент обусловлен стенозом как таковым, то определенный уровень давления в желудочке и артериальной системе, как и поддержание сравнительно удовлетворительного кровообращения в целом, достигается за счет рефлекторной перестройки деятельности сердца, сопровождающейся морфологическими и биохимическими изменениями.