Нефротический синдром — одно из наиболее выраженных и характерных проявлений острых и особенно хронических заболеваний почек.
Нефротический синдром (НС) представляет собой полиэтиоло- гический клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий в себя нарушения белкового (гипопротеинемия, гипоальбуминемия), липидного (дислипидемия, липидурия) и водно-электролитного (отеки) обмена, ведущим признаком из которых является высокая проте- инурия — не менее 3,0 - 3,5 г/сут. При нефротическом синдроме нередко возникают большие отеки, достигающие степени анасарки с водянкой полостей.
Артериальная гипертензия и гематурия не являются характерными признаками нефротического синдрома.
Этиология. Все процессы, повышающие проницаемость гломерулярных капилляров для белка, могут вызывать НС. На первом месте среди причин НС стоят прежде всего гломерулярные заболевания, хронический гломерулонефрит — особенно так называемый гломеруло- нефрит с минимальными изменениями (липоидный нефроз детей), мембранозный гломерулонефрит и фокально-сегментарный склеро- зирующий гломерулонефрит.
Заболевания, сопровождающиеся НС:

• Врожденный нефротический синдром.

• Наследственный нефрит.
• Идиопатические гломерулопатии: липоидный нефроз, очаговый гломерулосклероз, мембранозный гломерулонефрит, мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, IgA-нефропатия.
• Диффузные заболевания соединительной ткани: СКВ, дерматомиозит, склеродермия.
• Системные васкулиты: узелковый полиартериит, болезнь Шен- ляйн - Геноха.
  
• Сахарный диабет.
• Амилоидоз.
• Злокачественная патология (карциномы, болезнь Ходжкина, лейкемии).
• Тромбоз почечных вен.
• Инфекционные заболевания: сифилис, малярия, подострый септический эндокардит, токсоплазмоз.
• Лекарственные средства, аллергены, нефротоксины (пеницил- ламин, триметин, пробеницид, кризанол, потребление героина, укусы пчел, змей, насекомых, ртутные препараты, золото, висмут, кадмий, литий).
• Трансплантация почек.

Патогенез. Судя по перечню заболеваний, стоящих за НС, можно говорить о различных механизмах повреждения капиллярной стенки. Наиболее типично иммунное повреждение, вызывающее нарушение гемостаза и отсюда целых ряд структурных изменений, в том числе редукцию капиллярного русла и выключение механизма нормального обновления материала гломерулярной базальной мембраны.
Предполагается, что главная роль в повышении сосудистой проницаемости в патогенезе НС принадлежит клеточным (лейкоцитарным) факторам и биологическим аминам (гистамину), активации кал- ликреин-кининовой системы крови.
Другой путь расстройства сосудистой проницаемости — микроан- гиопатия, характерная для диабетического гломерулосклероза. Возможна также врожденная неполноценность подоцитарного аппарата в сочетании с нарушенной функцией Т-лимфоцитов, приводящая к усилению гломерулярной капиллярной проницаемости.
И наконец, нельзя не учитывать возможность прямого (токсического, вирусного) воздействия на мембрану и подоциты. Гипоальбу- минемия снижает онкотическое давление плазмы и способствует перемещению жидкости из сосудистого в интерстициальное пространство.
Образовавшаяся в итоге гиповолемия стимулирует повышенную секрецию альдостерона и антидиуретического гормона. Могут наблюдаться также изменения уровня других гормонов, катехоламинов, натрийуретического фактора, ренальных простагландинов, повышение активности калликреин-кининовой системы. Эти изменения направлены на то чтобы способствовать задержке натрия и воды, следствием чего является олигурия и очень низкая концентрация натрия в моче.
Уменьшенное онкотическое давление плазмы препятствует нахождению большей части задержанных натрия и воды в сосудистом русле, поэтому они поступают в интерстициальное пространство, способствуя этим увеличению отеков.
Классификация
I. По зч иологии:

1. приобретенный: первичный, вюричныи;
2. наследственный;
3. врожденный.

И. По времени возникновения:

1. ранний;
2. поздний (через несколько лет);
3. терминальный.

3. По клиническим проявлениям:

1. полный;
2. неполный (при наличии массивной протеинурии и отсутствии одного или нескольких кардинальных симптомов).

4. По течению:

1. рецидивирующий;
2. персистирующий (без улучшения более 2-х лет):

а)              с регрессией;
б)              стабильный;
в)              прогрессирующий.

5. По реакции на терапию стероидами:

1. стероидочувствительный;
2. стероиднорезистентный.

6. По наличию или отсутствию осложнений:

1. с осложнениями (в том числе с ХПН);
2. неосложненный.

7. Отдельные формы:

1. ятрогенный (лекарственный);
2. паранеопластический (при опухолях);
3. параспецифический (туберкулез).

Клиническая картина
Связана с большим спектром изменений в гомеостатической системе организма. Из субъективных признаков НС наиболее часты жалобы на общую слабость, потерю аппетита, жажду, сухость во рту, уменьшение количества мочи, головную боль, неприятные ощущения или тяжесть в области поясницы. Особенно значительной бывает слабость при длительном течении НС и даже многолетнем применении диуретиков. Отеки — мягкие, с обнаруживающимися при надавливании следами, чаще на нижних конечностях, а также в областях с рыхлой подкожной тканью (например, веки, мошонка) (табл. 9).
В тяжелых случаях могут возникать асцит и гидроторакс, иногда даже отек головного мозга. При длительном существовании упорных отеков наступают трофические изменения кожи, ее сухость, шелушение, повышенная ломкость, появление трещин, из которых сочится
Г ап шаа 1)
От шчия опкнов поч( чного и сердечного происхождения

От ш шя	По к он и ОПИ ! и	( (р0( тьк опк я и
Наиболее ранняя пока	На лице, чаще у i ром	На ( гопах, чаще к вечеру
гизация
Локализация oiei ов на	Повсеместно	J3 опогих местах
поздних стадиях ыбо	- на лице,	- на огонах и i оленях,
леваниях	- на 1 уловище,	- в области поясницы
	на нижних и верхних	|
	конечностях 1	f \
11,вет кожи	Бледный	1 Синюшный (акроцианоз)

отечная жидкость и которые могут служить входными воротами для инфекции. Кожа бледная, холодная, лицо одутловатое. При наличии гидроторакса отмечается одышка не только при физическом напряжении, но и в состоянии покоя. При амилоидозе нередко обнаруживаются гепато-спленомегалия и аритмия. Гипертония в рамках НС может возникать как один из ранних признаков, сигнализирующих
о              возникновении гломерулопатии, например, при ХГН или ДГС.
Диагностика. Величина суточной протеинурии служит ведущим показателем, на который опирается диагноз НС. Важным в диагностике является также дифференциальный анализ протеинурии посред- ством дискэлектрофореза. При этом необходимо с большой точностью установить, имеется ли так называемая селективная или неселективная клубочковая протеинурия. При подозрении на ами- лоидоз следует доказать наличие амилоидного протеина. При подозрении на СКВ необходимо определять антинуклеарные антитела и антитела против двуспиральной ДНК в плазме. Посредством иммуноэлектрофореза можно получить информацию о наличии дефицита иммуноглобулинов или исключить парапротеинемию. Для идентификации НС необходимо проводить нефробиопсию. Тромбоз почечных вен диагностируется с помощью флебографии. НС при сахарном диабете характеризуется частым развитием анасарки, ранним присоединением артериальной гипертензии и ХПН.
Осложнения. Наиболее типичны инфекции как бактериальные (пневмония, перитонит, плеврит, сепсис), так и вирусные (чаще герпетические), тромбозы почечных вен (реже артериит с инфарктом почки), гиповлемичеокий шок, отек мозга, сетчатки глаза).
Лечение. Этиотропная терапия ПС — в стадии клинического изучения. В случаях доказанной вирусной природы заболевания нами был использован противовирусный генно-инженерный препарат интерферона — «реаферон» с хорошим клиническим эффектом. При НС, вызванном лекарственными средствами, отмена препаратов, как правило, приводит к ремиссиям НС. При ХГН с НС в большинстве случаев
только пациенты ГН с минимальными изменениями и ранними формами перимембранозного ГН имеют реальные шансы на ремиссию ГН и НС под воздействием стероидной терапии. Важнейшее место в лечении НС занимает противоотечная терапия. Вот основные принципы этого лечения:

1. Лечение заболевания, вызвавшего отеки.
2. Повышение экскреции натрия и воды:

а)диуретики;
б)              другие лечебные мероприятия: постельный режим, локализованное давление, введение альбумина, ультрафильтрация; специальные мероприятия при специфических патологических состояниях.

3. Снижение потребления натрия и воды с пищей:

а)              ограничения в диете;
б)              ограничение парентерального введения жидкости.
НС при прогрессировании основного заболевания приводит к терминальной почечной недостаточности и ставит вопрос о лечении гемодиализом и трансплантацией почки. Гиперлипопротеинемия, ги- перкоагулопатия и гипертония с прогрессированием почечной недостаточности стоят на первом месте среди факторов риска, которые утяжеляют прогноз данных пациентов.