К саркомам мягких тканей (СМТ) относят опухоли, развивающиеся из соединительной ткани и периферических нервов. В большинстве своем они мезенхимального происхождения, хотя развиваются из разных тканевых структур (фиброзной и жировой ткани, мышц, кровеносных и лимфатических сосудов, мезотелия, нервов). Все эти опухоли объединены в одну группу, так как имеют сходство в биологическом строении и клиническом проявлении. Около половины СМТ поражает конечности. Простая эксцизия опухоли в 80—100% наблюдений приводит к рецидивам. У большинства пациентов локальный рецидив сочетается с диссеминацией процесса. Степень дифференцировки (G,, G2, G3) опухоли клеток имеет важное клиническое значение.
Эпидемиология
В общей структуре злокачественных опухолей СМТ составляют среди взрослых около 1%, тогда как среди подростков до 15 лет удельный вес СМТ достигает 7%. Поражаются оба пола с одинаковой частотой.
Пациенты с болезнью Реклингхаузена имеют высокий риск развития злокачественных шванном. Многократное ионизирующее
воздействие приводит к повышению риска развития фибросарком или лимфангиосарком, например, грудной стенки у женщин после комбинированного лечения и/или лучевой терапии рака молочной железы. Определенную роль в развитии сарком играют травмы.
Патологическая анатомия
В основу большинства предложенных классификаций опухолей мягких тканей положен гистогенетический признак. Мы предлагаем следующую схему.
Таблица 13
Классификация опухолей мягких тканей

Исходная ткань
Доброкачественная
опухоль
Злокачественная
опухоль

Недифференцированная мезенхима
Миксома
Миксосаркома

Фиброзная ткань
Фиброма (твердая, мягкая), десмоид
Фибросаркома, фиброзная гистиоцитома

Жировая
Липома
Липосаркома

Мышечная
Миома (рабдомиома, лейомиома)
Рабдомиосаркома, лейо- миосаркома

Сосудистая
Ангиома
Ангиосаркома

Синовиальная
Синовиома
Синовиальная саркома

Шванновская оболочка
Шваннома
Злокачественная шваннома, нейрогенная саркома

?
—
Неклассифицируемые
саркомы

РостСМТ преимущественно инфильтративно-инвазивный, вдоль фасций, сосудов и нервов. По этой причине величина опухоли часто оказывается значительно больше, чем та, которая устанавливается при клинических обследованиях и даже при выполнении операции.
Метастазирование в большинстве случаев гематогенное (в легкие), но может быть и лимфогенным. Частота метастазирования неодинакова у разных видов опухолей.
Макроскопически опухоль нередко выглядит инкапсулированной, однако это лишь видимость.
Диагностика
Наиболее общим для всех СМТ опорным симптомом является «факт наличия безболезненного прогрессирующего опухолевидного
образования», который отмечается больным в течение нескольких недель или месяцев. Нередко его появление связывается пациентом с травмой. Общие симптомы, такие как лихорадка, потеря в весе, общая слабость, встречаются в поздних стадиях. Редким, но клинически важным паранеопластическим симптомом является гипогликемия, которая возникает при фибросаркоме.
В план обследования включают УЗИ, рентгенографию в мягком режиме первичной зоны поражения, компьютерную томографию и селективную ангиографию. Полученные данные помогают планировать лечение. Для выявления метастазов необходимо проводить томографию всей легочной ткани. Такое внимательное изучение позволяет у 20% пациентов обнаружить метастазы, которые рутинным рентгенологическим исследованием не выявляются. Результаты компьютерной томографии должны интерпретироваться с осторожностью. Рентгенологические исследования печени, мозга и других костей, если нет симптомов, указывающих на возможное поражение этих органов, обычно не проводят.
Маленькие опухоли для морфологического исследования подвергают полной эксцизии. При больших опухолях методом выбора является инцизионная биопсия. Врач, проводящий биопсию, берет такое количество патологической ткани на границе со здоровой, которого будет достаточно для выполнения иммуногистохимического и электронного микроскопического исследования. Участок для ин- цизионной биопсии выбирают таким образом, чтобы он был удален при радикальной операции. Цитологическое исследование аспирата, полученного тонкой иглой, обычно оказывается недостаточным для установления точного гистологического диагноза.
Стадирование
Оценка распространенности процесса по стадиям и системе TNM основана на клинической и гистопатологической информации. Степень дифференцировки опухоли имеет решающее значение, а величина опухоли является второй важной характеристикой. Опухоли I, II и III степени дифференцировки описываются, соответственно, как высокодифференцированные и низко- или недифференцированные. Градация базируется на количестве митозов (митотической активности), клеточном и ядерном полиморфизме, степени сохранения схожести с исходной тканью. Принимаются во внимание состояние межклеточной субстанции (коллагеновых волокон, мукоидного материала и др.), некротические процессы.

Стадии и TNM-классификация сарком мягких тканей: TNM-классификация Т0 — первичная опухоль не определяется.
Т, — опухоль 5 см и менее в наибольшем измерении.
Т|а — поверхностная опухоль.
Т|Ь — глубокая опухоль.
Т2 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении.
Т2а — поверхностная опухоль.
Т2Ь — глубокая опухоль.
N0 — нет поражения регионарных лимфатических узлов.
N, — имеется поражение регионарных лимфоузлов.
G, — высокодифференцированная опухоль.
С2 — умереннодифференцированная опухоль.
G3 — низкодифференцированная/недифференцированная опухоль.
Градация стадий:
IА стадия G, т, N„ м„
1Б стадия G, т2 N„ M„
ПА стадия g2 Т, N. Mo
ПБ стадия g2 Т2 N0 M0
ША стадия G« Т, N0 M„
ШБ стадия GH Т2 N0 M„
IVA стадия любая G любая Т N, Mc
1УБ стадия любая G любая Т любая N M,


Рис. 31. Категории Т, и Т2 сарком              Рис. 32. Категории G,, G2 и G3
мягких тканей


Радикальное хирургическое лечение
Хирургическое удаление должно проводиться в пределах нормальных тканей со всех сторон. Часто нормальными анатомическими структурами приходится жертвовать. Место биопсии, кожа и примыкающие мышцы должны быть включены в блок удаляемых тканей. При миосаркоме пораженная мышца удаляется полностью (с предварительным прошиванием). Ампутация или экзартикуляция показаны, когда опухоль прорастает сосудисто-нервные структуры или если радикальное удаление мышц невозможно. Диссекция лимфатических узлов проводится, когда имеются симптомы их поражения.
Радиотерапия
Комбинированное лечение, включающее радиотерапию и операцию, рассматривается как альтернативный метод больших радикальных операций, являющихся причиной функциональной непригодности, ампутации или экзартикуляции. Тем не менее обширные операции нередко являются вынужденной, но необходимой мерой. Лучевую терапию проводят в течение 7—8 недель в дозе 80 Гр с нескольких полей. Радиотерапия как самостоятельный метод не используется ввиду ее малой эффективности.
Химиотерапия
Послеоперационная адъювантная химиотерапия проводится с целью предотвращения возможного развития невидимых метастазов. У 15-50% пациентов с метастазами СМТ удается добиться их частичной регрессии.
Прогноз
Прогноз пациентов с СМТ лучше, чем у большинства больных с эпителиальными опухолями. Общая пятилетняя выживаемость составляет 50%. Прогноз зависит от степени дифференцировки и размера опухоли. При опухолях конечностей прогноз лучше, чем при других локализациях. Средняя выживаемость больных после установления наличия метастазов составляет около 1 года.