Медь — один из важнейших незаменимых микроэлементов (МЭ), необходимых для жизнедеятельности человека. В организме взрослого человека содержится 1,57—3,14 ммоль меди, причем половина этого количества приходится на мышцы и кости, а 10 % — на ткани печени. Ключевую роль в обмене меди играет печень. Нормальные величины содержания меди в сыворотке представлены в табл. 4.63.
Таблица 4.63. Содержание меди в сыворотке в норме [Тнц У., 1986]

Обследуемые
Содержание меди

мг/дл
мкмоль/л

Дети:


до 6 мес
20—70
3,14-10,99

* 6 лет
90—190
14,3-29,83

* 12 »
80-160
12,56-25,12

Взрослые:

мужчины
70-140
10,99-21,98

женщины
80-155
12,56-24,34

Беременные
118-302
18,53-47,41

Большая часть поступающей в организм меди выделяется с калом, выделение с мочой весьма незначительно. Медь участвует в биохимических процессах как составная часть элек- тронпереносящих белков, осуществляющих реакции окисления субстратов молекулярным кислородом (табл. 4.64). Ряд белков — ферментов содержат до 4 ионов меди и более.
Таблица 4.64. Важнейшие медьсодержащие ферменты человека [Авцын А.П., 1990]

                            —
Ферменты
—                            ¦ " ¦
Молекулярная масса
Функция

Церулоплазмин
132 000
Окисление железа, биогеннных аминов, транспорт меди

Супероксишшсмутаза
32 000
Дисмутация супероксида

Дофамин-бета-гидроксилаза
290 000
Гидроксилирование дофамина

Тирозиназа
46 000
Гидроксилирование тирозина

Аминоксидаза, спермин- оксидаза, гистам и наза
180 000-195 000
Окисление первичных аминов

Цитохромоксидаза
140 000
Терминальное окисление и синтез АТФ

Уратоксидаза
112 000-125 000
Окисление мочевой кислоты в аллантоин

Важнейшим из них является церулоплазмин — мультифункциональный белок, обладающий активностью ферроксидазы, аминоксидазы и частично супероксиддисмутазы, участвующий в гомеостазе меди и играющий роль реактанта острой фазы в воспалительных процессах, защищающий липидные мембраны от перекисного окисления. Медь в сыворотке присутствует исключительно в форме, связанной с церулоплазмином {95 %) и альбумином (5 %).
Медь обладает выраженным противовоспалительным свойством, смягчает проявление аутоиммунных заболеваний, таких, например, как ревматоидный артрит. Дефицит меди отражается и на липидном составе плазмы крови: повышается содержание холестерина, триглицеридов и фосфолипидов за счет угнетения липопротеинлипазы, которая действует на ЛПОНП, превращая их в структуры, близкие ЛПНП; при недостаточности фермента этот процесс нарушается, что приводит к гиперхолестеринемии. Кроме этого, медь входит в состав аполипопротеида ЛГТНП (апо-В) и необходима для его перевода в растворимую форму, дефицит меди вызывает структурные изменения апо-В и тем самым затрудняет его связывание рецепторным белком. Недостаточность меди проявляется различными нарушениями метаболизма, которые представлены в табл. 4.65 и 4.66.
Таблица 4.65, Нарушения метаболизма при недостаточности меди

Патология
Метаболический дефект
Недостаточность фермента

Ахромотрихия
Нарушения формирования сердечно-сосудистой системы, скелета, коллагена и эластина
Поражение ЦНС
Поражение ЦНС
Нарушение синтеза меланина
Нарушение образования сшивок коллагеновых и эластических волокон
Гипоплазия миелина Нарушение синтеза катехоламинов
Тирозиназа
Аминоксидаза соединительной ткани (лизилоксидаза)
Цитохром-С -окси даза Дофамин -бета- гидрокси лаза

Таблица 4.66. Важнейшие заболевания, синдромы, признаки дефицита и избытка меди
[Авцын А.П., 19901

Дефицит меди в организме
Избыток меди в организме

Наследственные формы гипо- и дискупреоза: болезнь Менкеса (болезнь «курчавых волос» с тяжелым поражением ЦНС); синдром Марфана (аномалии скелета, эластических и коллагеновых волокон, разрыв аневризмы аорты, арахнодактилия и др.). Болезнь Вильсона—Коновалова: размягчение в головном мозге, крупноузловой цирроз печени, гиперкупрурия; синдром Элерса—Данло (наследственная мезенхимальная дисплазия, связанная с дефицитом лизилоксидазы). Первичная (идиопатическая) эмфизема легких.
Медьдефицитные коллагено- и эластопатии (аортопатии, артериопатии, аневризмы).
Медьдефицитные заболевания костного скелета и суставов.
Медьдефицитные анемии алиментарного происхождения.
Медьдефицитные состояния при полном парентеральном питании (анемия).
Неспецифическая гиперку премия при острых и хронических воспалительных заболеваниях, ревматизме, бронхиальной астме, заболеваниях почек, печени, инфаркте миокарда и некоторых злокачественных новообразованиях, заболеваниях крови: лейкозы, лимфогранулематоз, ге- мохроматоз, большая и малая талассемия, мегалобластная и апластическая анемия.
Профессиональный гиперкупреоз (медная лихорадка, пневмокониоз).
Отравление медьсодержащими препаратами
Гемодиализный гиперкупреоз.
Применение пероральных контрацептивов, эстрогенов.