Содержание марганца в норме: сыворотка — 0,05—0,07 мкг/дл, или 9,1—12,7 нмоль/л; цельная кровь — 0,4—1,4 мкг/дл, или 73—255 нмоль/л.
В норме у здорового человека содержание марганца в костях, особенно трубчатых, а также в печени и почках выше, чем в других органах. В основном этот МЭ экскретируется с калом и незначительно с мочой. Марганец содержится во многих металлоферментах, участвующих в самых различных метаболических процессах (табл. 4.70), либо служит в качестве активатора ферментов [Скочий П.Г., Лабинский А.И., 1990).
У человека описан наследственный дефект синтеза пируваткарбоксилазы, проявляющийся клинически в виде лактат- и пируватацидоза, неврологических расстройств и прогрессирующей умственной отсталости, известный под названием «подострый энцефаломиелит», или болезнь Ли.
Mn-СОД содержится преимущественно в митохондриях в отличие от Си,2п-СОД, которая содержится в цитозоле клеток. При недостаточности Mn-СОД супероксид вступает в реакцию с пероксидом с образованием гидроксильного радикала, который способен вызвать перекисное окисление липидов и повреждение мембран митохондрий. При гипербарической оксигенации, длительном употреблении алкоголя, гипоксиях и других условиях, способствующих образованию супероксидного радикала, активность Mn-СОД существенно возрастает.
Марганец выполняет функцию активатора целого ряда ферментов, относимых в первую очередь к киназам, карбоксилазам и трансферазам. Гликозилтрансферазы играют важную роль в синтезе гликозаминогликанов и гл и ко протеидов. При дефиците марганца отмечается снижение активности этих ферментов, обусловливающее аномалии развития скелета.
Марганец участвует в следующих биологических процессах:
Дефицит марганца в организме сопровождает сахарный диабет, нечувствительный к инсулину (эффективно введение хлорида марганца), вызывает гипохолестеринемию.
Избыток марганца в организме приводит к развитию манганозов — техногенных микроэ- лементозов, обусловленных избыточным поступлением марганца в условиях производства. Крайнее выражение профессионального манганоза — синдром паркинсонизма: расстройства двигательной активности (маскообразность лица, дизартрия, нарушение письма, специфичная «петушиная» походка); психические нарушения (эйфория, благодушие, снижение критики); астеновегетативный синдром с угнетением функции гонад.
В норме у здорового человека содержание марганца в костях, особенно трубчатых, а также в печени и почках выше, чем в других органах. В основном этот МЭ экскретируется с калом и незначительно с мочой. Марганец содержится во многих металлоферментах, участвующих в самых различных метаболических процессах (табл. 4.70), либо служит в качестве активатора ферментов [Скочий П.Г., Лабинский А.И., 1990).
У человека описан наследственный дефект синтеза пируваткарбоксилазы, проявляющийся клинически в виде лактат- и пируватацидоза, неврологических расстройств и прогрессирующей умственной отсталости, известный под названием «подострый энцефаломиелит», или болезнь Ли.
|
Фермент |
Молекулярная масса, дальтон |
Функция |
|
Аргиназа |
120 000 |
Расщепление аргинина с образованием мочевины |
|
Пируваткарбоксилаза |
500 000 |
Синтез углеводов из пировиноградной кислоты |
|
Супероксиддисмутаза (Мп-СОД) |
80 000 |
Дисмутация супероксида |
Mn-СОД содержится преимущественно в митохондриях в отличие от Си,2п-СОД, которая содержится в цитозоле клеток. При недостаточности Mn-СОД супероксид вступает в реакцию с пероксидом с образованием гидроксильного радикала, который способен вызвать перекисное окисление липидов и повреждение мембран митохондрий. При гипербарической оксигенации, длительном употреблении алкоголя, гипоксиях и других условиях, способствующих образованию супероксидного радикала, активность Mn-СОД существенно возрастает.
Марганец выполняет функцию активатора целого ряда ферментов, относимых в первую очередь к киназам, карбоксилазам и трансферазам. Гликозилтрансферазы играют важную роль в синтезе гликозаминогликанов и гл и ко протеидов. При дефиците марганца отмечается снижение активности этих ферментов, обусловливающее аномалии развития скелета.
Марганец участвует в следующих биологических процессах:
- оказывает заметное влияние на процессы глкжонеогенеза и регуляцию уровня глюкозы в крови. Марганец также необходим для нормальной секреции инсулина, причем степень угнетения секреторного механизма у больных с недостаточностью марганца усиливается по мере стимуляции выделения инсулина лекарственными препаратами. Снижение синтеза инсулина при недостаточности марганца объясняется гибелью бета-клеток панкреатических островков. Активность Mn-СОД в альфа- и бета-клетках поджелудочной железы ниже, чем в других тканях, поэтому снижение активности фермента при дефиците марганца существенно повышает чувствительность железы к повреждающим действиям супероксидных радикалов;
- усиливает действие гормонов гипофиза, половых гормонов, инсулина, стимулирует рост организма, способствует кроветворению, повышает катаболизм белков, предупреждает отложение холестерина в стенках сосудов. Обнаружена взаимосвязь между обменом марганца и ретинолом, тиамином, аскорбиновой кислотой, кальциферолом, токоферолом;
- дефицит марганца отражается в первую очередь на формировании скелета как во внутриутробный, так и постнатальный периоды жизни;
- дефицит марганца приводит к развитию атаксии новорожденных. При дефиците марганца во внутриутробном периоде рождается потомство с признаками атаксии, характеризующейся потерей равновесия, нарушением координационных рефлексов, запрокидыванием головы;
- недостаточность марганца отражается и на функциях мозга. У 30 % детей со склонностью к судорогам обнаруживается пониженное содержание марганца в крови, составляющее около 1/3 нормы. У лиц с частыми приступами эпилепсии содержание марганца в крови существенно ниже, чем у больных с редкими приступами. Биологическая роль марганца в ЦНС связана с обеспечением нормальной структуры и стабильности мембран.
Дефицит марганца в организме сопровождает сахарный диабет, нечувствительный к инсулину (эффективно введение хлорида марганца), вызывает гипохолестеринемию.
Избыток марганца в организме приводит к развитию манганозов — техногенных микроэ- лементозов, обусловленных избыточным поступлением марганца в условиях производства. Крайнее выражение профессионального манганоза — синдром паркинсонизма: расстройства двигательной активности (маскообразность лица, дизартрия, нарушение письма, специфичная «петушиная» походка); психические нарушения (эйфория, благодушие, снижение критики); астеновегетативный синдром с угнетением функции гонад.