Вторичный дефицит количества С1-ИНГ наблюдается при:
а)              лимфосаркоме; б) хронической лимфоцитарной лейкемии; в) мак- роглобулинемии; г) множественной миеломе; д) некоторых солидных опухолях; е) болезнях соединительной ткани (например, системной красной волчанке); ж) криоглобулинемии.
Дефицит С1-ИНГ обусловлен повышенным его потреблением. Этот дефицит декоменсируется в условиях повышенного образования иммунных комплексов и активации комплемента по классическому пути.
  1. Продукция аутоантител кС1-ИНГ с последующим его разрушением и нарушением в связи с этим функциональной активности. Количество С1-ИНГ в периферической крови снижено. У больных отсутствуют опухоли или заболевания соединительной ткани.

Для лабораторной диагностики ангионевротического отека и дифференциальной диагностики различных его форм определяют количество С1-ИНГ, С4, С2, СЗ и С1 (табл. 9).
Таблица 9. Дифференциальная диагностика ангионевротического отека по лабораторным показателям

Компоненты
комплемента
Уровень компонентов комплемента при различных формах ангионевротического отека

истинной
' вариантной
приобретенной

С1-ИНГ
lt; 30% нормы; активность нормальная
Нормальный или выше нормы; активность нарушена.
lt; 30% нормы; активность нормальная

С4—С2
Сниженный
Сниженный
Сниженный

СЗ
Нормальный
Нормальный
Нормальный

С1
Нормальный
Нормальный
Сниженный

Большую помощь в постановке диагноза играет правильно собранный семейный анамнез, позволяющий выявить наличие наследственного характера ангионевротического отека. Однако следует помнить о возможности случаев с отрицательным семейным анамнезом. Чаще всего признаки отека появляются в возрасте 7—13 лет. Описан больной, у которого первые признаки врожденного ангионевротического отека были зафиксированы в 50 лет (F. Graziano, R. Lemanske, 1989).
Кроме описанных нами врожденного ангионевротического отека с его двумя патофизиологическими формами (истинный и вариантный) и приобретенного, существует также аллергический ангионевротический отек, речь о котором будет идти ниже. Здесь же приводятся дифференциально-диагностические признаки, позволяющие отличить врожденный и аллергический ангионевротический отек (табл. 10).
Таблица 10. Дифференциально-диагностические признаки наследственного и аллергического ангионевротического отека

Признаки
Ангионевротический отек

наследственный
аллергический

Начало заболевания
Как правило, в детстве
Чаще у взрослых

Наследственность
По аутосомно-доминантно- му типу. Члены семьи из поколения в поколение страдают отеком гортани. Имеются случаи летального исхода
В 30—40% по восходящей или нисходящей линии отмечаются аллергические заболевания

Провоцирующие
факторы
Микротравма, ранение, операция и другие виды стресса
Различные аллергены (бытовые, пищевые и др.)

Быстрота развития отека, его длительность
В течение нескольких часов, даится 24—72 ч
Возникает на протяжении от нескольких минут до часа, длится до 24 ч и более

Крапивница
Отсутствует
Часто имеется

Локализация
Чаще верхние дыхательные пути, пищевой канал
Различная. В 25% случаев — отек гортани

Внешний вид отека
Бледный, очень плотный, ограниченный по площади, не зудящий
Бледный или бледно-розовый, иногда синюшный, зудящий. Величина и консистенция варьируют

Течение заболевания
Ремиссии длительностью больше года; частые непрерывные атаки
Обострение заболевания зависит от контакта с аллергеном

Антигистаминные
препараты
Неэффективны
Эффективны

Прогноз
Неблагоприятный
Благоприятный

Уровень С1-ИНГ
Сниженный, нормальный,
повышенный .
Нормальный

Уровень инактиваторов С4, С2
Сниженный .
Нормальный