Встречается очень редко, чаще возникает у детей раннего возраста, как вторичный процесс при дифтерии зева, гортани или носа (комбинированные формы). Типичными признаками являются отек тканей, гиперемия с цианотичным оттенком, фибринозные налеты на клиторе и половых губах (у девочек), крайней плоти (у мальчиков).
При типигной форме налеты снимаются с трудом, наблюдается кровоточивость подлежащих тканей, увеличение и умеренная болезненность регионарных лимфатических узлов.
Локализованная форма характеризуется ограниченным поражением малых половых губ, клитора; крайней плоти.
При распространенной форме воспалительный процесс переходит на большие половые губы, слизистую оболочку влагалища, кожу промежности и вокруг ануса.
Токсигеские формы сопровождаются отеком подкожной клетчатки:

• при токсической I степени — отек подкожной клетчатки промежности;
• при токсической II степени — отек переходит на бедра;
• при токсической III степени — отек распространяется на живот.

При токсических формах дифтерии наружных половых органов возникают специфические осложнения, свойственные токсической дифтерии зева. При своевременном введении АПДС через 5— 7 дней исчезают симптомы интоксикации и местные изменения.
При атипигных формах наблюдаются катарально-язвенные изменения на наружных половых органах.