Опухоли и опухолевидные образования половых органов у детей составляют 1,5—4% от общего числа опухолей любой локализации и занимают по частоте 4-е место после новообразований центральной нервной, костной систем и почек. При этом чаще всего встречаются опухоли и опухолевидные образования придатков матки, тогда как у взрослых женщин — опухоли матки, в частности миома. Наблюдаются они преимущественно у детей в возрасте до 6 лет, а также в периоде полового созревания и, несмотря на то что встречаются реже, чем у взрослых женщин, протекают тяжелее и дают более высокий процент смертности. Новообразования всех видов у девочек отличаются более быстрым ростом, чем у женщин.
Опухолевые процессы как доброкачественные, так и злокачественные могут поражать наружные и внутренние половые органы.
Доброкачественные опухоли. На наружных половых органах девочек из доброкачественных образований чаще встречаются гемангиомы и лимфангиомы, кисты на девственной плеве (из продольных протоков придатка яичника), из злокачественных — меланома, рак.
В начальных стадиях новообразования являются случайной находкой. При малейшем подозрении на доброкачественные, а тем более злокачественные процессы наружных гениталий показана немедленная консультация детского гинеколога или онколога.
Лечение. Гемангиомы и лимфангиомы могут рассасываться без вмешательства. Кисты и злокачественные образования гениталий требуют оперативного лечения (при злокачественных процессах с последующим облучением).
Злокачественные опухоли. Во влагалище крайне редко могут возникать фибромы, рак и саркома.
При раке влагалища процесс чаще поражает заднюю стенку, на которой возникает кратерообразная язва или появляются диффузные разрастания. Гистологически это плоскоклеточная форма. Поражение может быть вторичным при раке шейки матки. Появляются скудные бели, иногда с кровью; ранняя диагностика затруднительна, большое значение имеет вагиноскопия в сочетании с кольпоцитологией и гистологическим исследованием ткани, подозрительной на рак.
Для саркомы влагалища характерно очень злокачественное течение, опухоль напоминает виноградную гроздь, которая, увеличиваясь, может выходить за пределы влагалища. Характерны бели с примесью крови. Метастазы при саркоме влагалища наблюдаются в регионарные лимфатические узлы, легкие, позвоночник.
Лечение. При: раке влагалища показана лучевая терапия, при саркоме — радикальная операция с удалением матки, большей части влагалища и лимфатических узлов с последующей лучевой терапией.
Опухоли матки. Опухоли матки встречаются редко. Особенно опасен рак матки (шейки и тела). Вначале наблюдаются бели, нередко с гнилостным запахом; в более поздних стадиях — кровянистые выделения; при далеко зашедшем процессе — боли. Для диагноза обязательно проведение вагиноскопии с цитологией мазков, взятых с шейки и из заднего свода, прицельной биопсии.
При раке тела матки основными клиническими симптомами являются обильные жидкие бели, кровянистые выделения различной интенсивности, боли появляются поздно при значительном росте опухоли. Может возникать скопление белей и крови в матке (при их опорожнении через канал шейки матки боли возникают периодически). Постоянные боли обусловлены сдавлением нервных стволов таза опухолевыми инфильтратами. Основное значение в диагностике имеет выскабливание эндометрия, которое следует производить при подозрении на рак и при упорных ювенильных кровотечениях, не поддающихся консервативной терапии.
Лечение. При раке шейки матки I и II стадии показана комбинированная терапия (расширенная экстирпация матки с последующей рентгенотерапией), в III стадии проводится сочетанная лучевая терапия, при раке тела матки лечение оперативное.
Опухоли и опухолевидные образования яичников. Это самая частая локализация новообразований гениталий у детей и подростков. Встречаются ки- стомы (цилиоэпителиальные и псевдомуцинозные), зрелые тератомы (дермоидные кисты), незрелые тератомы (тератобластомы), дисгерминомы, гормонпродуцирующие опухоли яичников (гранулезоклеточные, текомы, арре- нобластомы).
Кисты. Это истинные доброкачественные опухоли, растущие за счет пролиферации клеток эпителия и накопления экссудата в кистозной полости. Ци- лиоэпителиальная кистома выстлана реснитчатым эпителием. У детей и подростков она, как правило, гладкостенная, без сосочковых выростов, растет быстро, бессимптомно. Псевдомуцинозная кистома — эпителиальная опухоль овоидной формы с гладкой капсулой, как правило, многокамерная со слизеобразным содержимым, у детей встречается редко. Выстилающий эпителий однорядный, похож на эпителий канала шейки матки.
Герминогенные опухоли. В детском возрасте чаще встречаются гермино- генные опухоли — тератомы и дисгерминомы. Зрелая тератома, как правило, односторонняя опухоль. Среди ее компонентов обнаруживаются продукты дифференцировки всех трех зародышевых листков: волосы, зубы, кожа, жир, челюсти, зачатки глаз, нервная ткань и т. д. Опухоль округлой формы, плотноэластической консистенции, редко превышает в диаметре 10 см.
Тератобластома является злокачественной опухолью, быстро прорастает капсулу, дает метастазы в забрюшинные лимфатические узлы, в головной мозг, печень, легкие.
Дисгерминома (семинома) встречается редко, чаще протекает злокачественно, развивается как в женской, так и в мужской гонаде из недифференцированных клеток на ранних стадиях развития гонад. Величина опухоли различная, быстро растет. Гормональная активность, как правило, не свойственная опухоли, но иногда опухоль может продуцировать андрогены, что обусловливает признаки задержки полового развития: недоразвитие наружных гениталий, задержку развития вторичных половых признаков, позднее наступление менархе. Опухоль часто рецидивирует и рано дает метастазы в отдаленные органы.
Гормонпродуцирующие опухоли яичников. В зависимости от характера гормональной активности эти опухоли могут быть феминизирующими и ому- жествляющими.
Феминизирующие опухоли (гранулезоклеточная опухоль яичника и теко- ма) бывают различных размеров, иногда достигают значительных (8—15 кг). Чаще протекают доброкачественно. Клетки опухоли обладают способностью вырабатывать эстрогены, что определяет клинические симптомы ППС девочек по изосексуальному (женскому) тину. До периода полового созревания характерно появление кровянистых выделений из матки, увеличение ее при незначительном развитии молочных желез и оволосении на лобке. После удаления опухоли симптомы ППС исчезают.
Омужествляющая опухоль (адренобластома) возникает крайне редко из эмбрионального зачатка мужского компонента женской половой железы — из недоразвитых семенных канальцев. Опухоль часто озлокачествляется. Выделе
ние клетками опухоли андрогенов приводит к дефеминизации и маскулинизации. Дефеминизация выражается в утрате женственности, возникновении аменореи, уменьшении молочных желез. Маскулинизация проявляется оволосением по мужскому типу на лице и теле (гирсутизм), в огрубении голоса, гипертрофии клитора.
Опухолевидные образования яичников, или ретенционные кисты. Эти кисты не являются истинными опухолями. Они возникают вследствие задержки выделения жидкости фолликула. Нередко так называемые фолликулярные, или лютеиновые, кисты возникают у детей и подростков как следствие нарушения функции гипоталамо-гипофизарной области. Кисты яичников представляют собой тонкие и гладкостенные образования, диаметр которых не превышает 3—4 см.
Параовариальные кисты. Это тонкостенные однокамерные образования из надъяичникового придатка (эмбриональный остаток первичной почки). Они располагаются между листками широкой связки, достигают диаметра 15 — 20 см. Содержимое светлое, прозрачное. Протекают бессимптомно.
Диагноз. Распознавание опухолей и опухолевидных образований яичников у детей нередко затруднено; характерных симптомов не существует, исключая гормонпродуцирующие опухоли, а течение их весьма разнообразно. Затрудняют диагностику и топографические особенности матки и придатков у детей (до 4 — 6 лет эти органы располагаются в брюшной полости). Опухоль может находиться довольно высоко, выходя за пределы малого таза. Опыт показывает, что новообразования часто не диагностируются еще и потому, что врач забывает о возможности их развития у детей и подростков. Жалобы на боли внизу живота, изменение поведения девочки в любом возрасте требуют ректоабдоминального исследования (после очистительной клизмы и опорожнения мочевого пузыря). В сомнительных случаях исследование проводят под наркозом. Иногда при наличии опухоли яичника устанавливается ошибочный диагноз беременности и девочка попадает в тяжелую психологическую ситуацию. Осмотр детского гинеколога уточняет диагноз.
Надо помнить, что из-за высокого расположения опухоли в брюшной полости и большой подвижности детей может происходить перекрут ножки кисты или кистомы с развитием картины острого живота.
Кроме общепринятых методов, в диагностике опухолей яичника применяют ультразвуковое исследование, газовую рентгенопельвиографию и лапароскопию.
Лечение. Каждая опухоль яичника должна быть удалена. Объем оперативного вмешательства зависит от характера опухоли. При полной уверенности в доброкачественности опухоли надо максимально бережно относиться к яичниковой ткани. Следует помнить, что дальнейшая функция репродуктивной системы женщины в очень большой степени зависит ду объема оперативного вмешательства.