Системная красная волганка — это хроническое системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, при котором развивается иммуновоспалитель- ный процесс в различных органах и тканях, ведущий по мере прогрессирования заболевания к формированию полиорганной недостаточности.
Поражение суставов является наиболее частым проявлением СКВ. Боли в суставах могут предшествовать началу многосимптомного поражения и иммунологического проявления болезни в течение многих месяцев и лет. Артралгии встречаются почти у 100 % больных в различные стадии заболевания. Боль может возникать в одном или нескольких суставах и быть кратковременной. При высокой активности болезни боли могут быть более стойкими, в дальнейшем развивается картина артрита с болями при движении, болезненностью в суставах, припухлостью, развитием синовита, покраснением, повышением кожной температуры над суставом и нарушением его функции. Артриты могут носить мигрирующий характер без остаточных явлений, клинически очень сходный с артритами при острой ревматической лихорадке, но чаще они возникают в мелких суставах кистей: проксимальных межфаланговых суставах (ПМФС), пястно-фаланговых суставах (ПФС), реже — в запястно-пястных суставах (ЗПС), коленных суставах (КС) и др. Очень редко поражаются височно-челюстные суставы и позвоночник. Артриты обычно носят симмет
ричный характер. Они могут рецидивировать, и тогда процесс сходен с поражением суставов при ревматоидном артрите.
При рентгенологическом исследовании определяются неспецифические признаки артрита в виде уплотнения и утолщения мягких тканей, околосуставного остеопороза. Незначительное сужение суставных щелей, субхондральные кистовидные просветления костной ткани встречаются редко. Эрозии суставов обычно не определяются даже при многолетнем течении заболевания (могут быть мелкие и единичные у 4—5 % больных), преимущественно в эпифизе лучевой кости и в головках пястных костей. Артриты при СКВ обычно хорошо поддаются противовоспалительной, особенно глюкокортикостероидной терапии (ГКС-терапии) даже при сохранении активности заболевания, в отличие от РА.
При СКВ при рецидивирующем поражении суставов кистей в патологический процесс нередко вовлекаются сухожилия, сухожильные влагалища, связки, что нередко приводит к возникновению сгибательных контрактур и деформаций пальцев рук (синдром Жакку). Для синдрома Жакку характерны ульнарная девиация ПФС, сгибательные контрактуры этих суставов, деформация пальцев по типу «шеи лебедя» и «пуговичной петли», Z-образная деформация большого пальца, атрофия межостных мышц и отсутствие деструктивных костных изменений. При СКВ синдром Жакку (деформирующая неэрозивная артропатия) встречается у 5—40 % больных.
Наряду с фиброзированием некоторых сухожилий значительно уменьшается их прочность, вплоть до разрыва (сухожилия пальцев рук, инфрапателлярное и ахиллово сухожилия), чаще двустороннего. Это может быть связано с ГКС-тера- пией, а не с заболеванием.
Примерно у 50 % больных СКВ отмечается утренняя скованность. Она более выражена в активную фазу заболевания, но быстро уменьшается под влиянием адекватной терапии.
Суставной синдром у большинства больных СКВ сопровождается миалгией. Боли и болезненность встречаются чаще в проксимальных отделах конечностей, чем дистальных. Явный миозит сопровождается повышением в крови таких ферментов, как креатинкиназа, лактатдегидрогеназа или альдолаза.
Длительное поражение суставов обычно сопровождается атрофией соответствующих мышц. Особенно часто поражаются мышцы кистей (тенора, гипотенора и межкостные мышцы). В терминальной стадии может наблюдаться системная мышечная атрофия.
Некоторые больные жалуются на резко выраженную мышечную слабость, что требует дифференциации с ДМ. При миастеническом синдроме при СКВ, как правило, не повышена активность ACT, АЛТ, КФК. Мышечное поражение обычно быстро проходит от ГКС-терапии. Однако боли в мышцах могут также быть обусловлены миопатией, индуцированной ГКС.
С помощью биопсии выявляют периваскулярные инфильтраты, вакуолизацию мышечных волокон и (или) мышечную атрофию. Поражение мышц при СКВ в ряде случаев практически не отличается от такового при классическом ДМ.
Биопсия мышц обычно выявляет неспецифические периваскулярные моно- нуклеарные инфильтраты, но ПМ с мышечным некрозом при этом может встречаться. Истинный ПМ с мышечной слабостью, типичными электромиографиче- скими изменениями, вакуольная миопатия и некроз встречались у нелеченых больных СКВ. Эта патология улучшалась при ГКС-терапии.
При СКВ могут встречаться асептические некрозы костей. Чаще всего поражается головка бедренной кости, нередко плечевой. Однако возможны множественные асептические некрозы с поражением костей запястья, коленного сустава, локтевого сустава, стопы. Возникновение остеонекроза обычно сопровождается интенсивными болями в области пораженного сустава. Образование асептического некроза может быть обусловлено как высокой активностью болезни, так и массивной ГКС-терапией.
Хронический полиартрит, деформирующая волчаночная артропатия и остеонекрозы костей приводят в своей финальной стадии ко вторичному ОА суставов.
Изменения костей нехарактерны, если не говорить об остеопорозе в области пораженных суставов.
Состав синовиальной жидкости при остром и подостром артрите у больных СКВ значительно отличается от такового при РА. Синовиальная жидкость обычно прозрачная, вязкая, с небольшим числом лейкоцитов и преобладанием мононуклеарных клеток. Характерные для СКВ АНА и LE-клетки могут быть найдены в синовиальной жидкости. Уровень комплемента обычно низкий, отражающий сходный уровень в плазме.
При биопсии синовиальной оболочки выявляется острый или подострый синовит с бедной клеточной реакцией, большой ядерной патологией и гематокси- линовыми тельцами, что также характерно для СКВ.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Если СКВ начинается с изолированного суставного синдрома, то ее диагностика значительно затруднена. Только присоединение других проявлений СКВ позволяет поставить правильный диагноз.
Для дифференциальной диагностики суставного синдрома при СКВ от проявлений поражения опорно-двигательного аппарата при других ревматических заболеваниях используют диагностические критерии СКВ (табл. 12.1).
Таблица 12.1
Диагностические критерии СКВ (АРА, 1982)

Критерий

Определение

Эритема «бабочка» Дискоидная сыпь Фотосенсибилизация Язвы в полости рта Артриты Серозиты Поражение почек Поражение нервной системы Гематологические изменения Иммунологические изменения Антинуклеарные антитела

Гиперемия в области скуловых дуг и щек Гиперемированная возвышающаяся сыпь Реакция на солнце, выражающаяся в появлении или обострении кожных высыпаний Безболезненные язвы на губах или слизистой оболочке носа Неэрозивный артрит двух или более периферических суставов Плеврит или перикардит Протеинурия (суточная протеинурия более 0,5 г/сут, или про- теинурия, определяемая в 3 серийных анализах мочи, или эритроциту рия, или лейкоцитурия) Обмороки (судороги) и (или) психоз, не связанные с лекарственными препаратами или метаболическими нарушениями Гемолитическая анемия или лейкопения (менее 4 х 109 л), или лимфопения (менее 1500 х 109л) Лейкопения или лимфопения должны определяться не менее чем в двух анализах крови. Тромбоцитопения, не связанная с приемом препаратов, способных ее вызвать LE-клетки, антитела к ДНК, анти-Эт-антитела или положительная реакция Вассермана Обнаружение антинуклеарных антител, не связанное с приемом лекарственных препаратов, способных вызвать их образование