Системная склеродермия (ССД) — прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежат поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу облитерирующего эндартериолита.
Другими словами, системная склеродермия — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенными нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов.
Суставной синдром наблюдается практически у всех больных, причем у трети из них — как первый симптом заболевания. Суставные проявления могут наблюдаться в виде полиартралгий и утренней скованности. Поражаются главным образом суставы пальцев, запястье, КС, ГСС, поражение обычно симметричное. Отмечена тенденция к более частому, чем при других хронических артритах, вовлечению в патологический процесс 1-х запястно-пястных суставов. Поражение суставов может быть в виде артрита с припухлостью суставов, покраснением, повышением температуры, ограничением движений, но эрозивный артрит развивается редко. Костные эрозии охватывают главным образом шиловидный отросток ульнарной кости или карпометакарпальный сустав. Поражение суставов прогрессирует медленно, но спустя годы могут формироваться сгибательные контрактуры МФС, которые значительно ухудшают функцию кисти. Характерны преимущественно экссудативные или фиброзно-индуративные изменения, приводящие при длительном течении заболевания к деформации суставов и проявляющиеся в виде псевдоартрита или периартрита — с деформацией и контрактурами суставов за счет сухожильно-мышечного аппарата без рентгенологических признаков поражения собственно суставов.
При рентгенологическом исследовании обнаруживаются изменения мягких тканей, остеопороз, чаще эпифизарный, который коррелирует с тяжестью и длительностью заболевания. У 20 % больных могут выявляться эрозии. Такие изменения бывает трудно дифференцировать с изменениями при ревматоидном артрите.
Изменяется также костная структура кисти. В области ногтевых фаланг кистей (реже — стоп) развиваются остеолитические поражения (концевой остеолиз), которые обычно начинаются с ногтевых бугристостей дистальных фаланг пальцев (акроостеолиз). В дальнейшем патологический процесс захватывает всю дистальную, а затем и проксимальную фаланги и частично дистальный эпифиз основной фаланги пальца, что сопровождается укорочением пальцев.
При ССД также часто поражаются сухожилия. Некоторые больные ощущают скрипящие шумы (шум трения сухожилий) при движении суставов конечностей. Шум трения сухожилий может определяться при пальпации во время движения JIC, ЛЗС, пальцев, КС и ГСС. Этот симптом связан с отложением фибринозных депозитов на поверхности сухожильных влагалищ и фасций и нередко предшествует изменениям кожи. Поражение сухожилий нередко приводит к формированию сгибательных контрактур. Пораженные сухожилия, особенно сухожилия
сгибателей кистей, могут разорваться, что приводит к деформации пальцев и кистей, нарушению их функции.
Некоторые больные ССД жалуются на слабость мышц, которая чаще является результатом их бездействия при суставных контрактурах. Однако почти 20 % больных имеют первичную миопатию. Меньше всего больные жалуются на слабость в проксимальных отделах мышц конечностей, которая сопровождается электрофизиологическими, биохимическими и морфологическими данными, характерными для ПМ. Эти больные классифицируются различно: как имеющие суставной синдром с миозитом или имеющие суставной синдром при перекрестном синдроме с ПМ.
Характерным для ССД является кальциноз мягких тканей, чаще локализующийся в кистях (синдром Тибьерже — Вейссенбаха). Он может определяться у 40 % больных, но возникает в среднем через 11 лет течения болезни или 17 лет после появления синдрома Рейно, который может быть первым симптомом ССД.
В диагностике ССД и дифференциальной диагностике помогает появление других симптомов, характерных для ССД, в первую очередь изменения кожи, синдром Рейно. Также можно использовать диагностические критерии ССД (Гусева Н. Г., 1993).
Диагностические признаки системной склеродермии
Основные

1. Периферические:

• синдром Рейно;
• склеродермическое поражение кожи;
• суставно-мышечный синдром (с контрактурами);
• остеолиз;
• кальциноз.

2. Висцеральные:

• базальный пневмосклероз;
• крупноочаговый кардиосклероз;
• склеродермическое поражение пищеварительного тракта;
• острая склеродермическая нефропатия.

3. Лабораторные:

• специфические АНА (анти-СКЛ-70 и антицентромерные антитела).

Дополнительные

1. Периферические:

• гиперпигментация кожи;
• телеангиоэктазии;
• трофические нарушения;
• полиартралгии;
• полимиалгии, полимиозит.

2. Висцеральные:

• лимфаденопатия;
• полисерозит (чаще адгезивный);
• хроническая нефропатия;
• полиневрит, поражение ЦНС.

3. Общие:

а)              потеря массы тела (более 10 кг);
б)              лихорадка (чаще субфебрильная).

4. Лабораторные:

а)              увеличение СОЭ (более 20 мм/ч);
б)              гиперпротеинемия (более 85 г/л);
в)              гипергаммаглобулинемия (более 23 %);
г)              антитела к ДНК или АНФ;
д)              ревматоидный фактор.
Для постановки достоверного диагноза необходимо наличие любых трех основных диагностических критериев или одного из них в сочетании с тремя и более вспомогательными критериями.
Меньшее количество симптомов позволяет поставить лишь предполагаемый («вероятный») диагноз заболевания, требующий дальнейшего уточнения.
Американским институтом ревматологии разработаны предварительные критерии диагностики ССД.
Главный критерий — склеродермическое поражение кожи проксимальнее пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов.
Малые критерии:

• склеродактилия;
• рубчики на дистальных фалангах пальцев;
• двусторонний базальный фиброз легких.

Для постановки диагноза ССД требуется наличие главного и двух малых критериев. Однако распознать с помощью данных критериев ранние стадии заболевания невозможно.