Болезнь Бехтерева обычно начинается постепенно, в подростковом или молодом возрасте (15—30 лет). Появлению характерных симптомов заболевания могут предшествовать недомогание, потеря аппетита, снижение веса, лихорадка, слабость и утомляемость.
Кардинальным симптомом ББ является сакроилеит - двустороннее воспаление крестцово-подвздошных суставов. Для сакроилеита характерны жалобы на боли воспалительного характера в крестце, ягодицах, по задней поверхности бедер, напоминающие пояснично-крестцовый радикулит.
Боль в пояснично-крестцовом отделе позвоночника при ББ обычно двусторонняя, носит постоянный характер, усиливаясь во вторую половину ночи. Нередко отмечается атрофия ягодичных мышц, их напряжение. Для выявления признаков сакроилеита существует ряд функциональных позвоночных проб.
Вторым по значению ранним симптомом ББ является боль и скованность в пояснице. Боль чаще усиливается к утру, но уменьшается после физических упражнений и горячего душа. Появляется тугоподвижность в поясничном отделе позвоночника. Объективно выявляются сглаженность или полное исчезновение поясничного лордоза, положительные симптомы Шобера, Томайера.
Постепенно воспалительный процесс распространяется на вышележащие отделы позвоночника. Поражение грудного отдела позвоночника характеризуется болями, часто иррадиирующими по ходу ребер. За счет образования анкилозов грудинореберных сочленений резко уменьшается экскурсия грудной клетки.
При поражении шейного отдела позвоночника основными жалобами больных являются резкое ограничение движений в области шеи вплоть до полной неподвижности, а также боли при движении головой. Пациент не может достать подбородком грудину, определяется положительный симптом Форестье.
При прогрессировании болезни исчезают физиологические изгибы позвоночника, формируется характерная поза просителя — выраженный кифоз грудного отдела позвоночника и гиперлордоз шейного отдела позвоночника (см. цв. вкл., рис. 7.). При сдавливании позвоночных артерий выявляется синдром вер- тебро-базилярной недостаточности, характеризующийся головной болью, головокружением, тошнотой, колебаниями артериального давления.
Для определения ограничения подвижности в различных отделах позвоночника используют функциональные позвоночные пробы.
Как реакция на воспалительный процесс в области позвоночника, возникает рефлекторное напряжение прямых мышц спины. При этом выявляется симптом «тетевы» — отсутствие расслабления прямых мышц спины на стороне сгибания при наклоне туловища во фронтальной плоскости.
Часто у больных ББ в процесс вовлекаются периферические суставы. При этом следует отметить, что их поражение может наступить в любой стадии заболевания и часто является его первым клиническим симптомом. Особенностью такой формы ББ является то, что периферический артрит может быть временным проявлением заболевания и исчезать в процессе его течения. При клиническом исследовании пришлось убедиться в отсутствии достаточных оснований для выделения так называемой скандинавской формы ББ с поражением мелких суставов кистей и стоп, которая чаще всего оказывалась реактивным или псори- атическим артритом, а ризомелическая форма по многим параметрам была идентичной центральной форме. Поэтому в настоящее время из классификации ББ исключены ризомелическая и скандинавская формы.
Определенные различия отмечены лишь между центральной и периферической (вовлечение средних и крупных суставов конечностей) формами ББ.
Характерным для ББ является поражение так называемых корневых суставов — тазобедренных (коксит) и плечевых. Поражение этих суставов начинается постепенно, носит симметричный характер, часто заканчивается анкилозирова- нием. Особенностями коксита при ББ являются:

1. боль воспалительного характера, иррадиирующая в паховую область, бедро, коленный сустав;
2. коксит может развиваться до появления клинических и/или рентгенологических признаков сакроилеита;
3. развивается значительное ограничение подвижности тазобедренного сустава, нарушение отведения и ротации, формируется сгибательная контрактура, «утиная походка»;
4. коксит у больных ББ является маркером тяжелого течения.

Нередко в дебюте заболевания в патологический процесс вовлекаются суставы нижних конечностей по типу моноолигоартрита. Вовлечение других периферических суставов возникает реже (10—15 %) .
Ярким клиническим проявлением ББ являются энтезопатии — места прикрепления к пяточной кости пяточного сухожилия и подошвенного апоневроза.
При ББ наблюдаются висцеральные поражения. Так, по данным различных авторов, у 10—30 % больных ББ имеется поражение глаз в виде переднего увеи- та, ирита, иридоциклита. Поражение глаз может быть первым проявлением заболевания, предшествуя симптомам сакроилеита, и нередко носит рецидивирующий характер. Клиническими проявлениями острого переднего увеита являются: односторонняя боль, нарушение зрения, фотофобия.
Поражение сердечно-сосудистой системы встречается, по данным литературы, в 20—22 % случаев ББ. Больные жалуются на одышку, сердцебиение, боли в области сердца. Причинами этих жалоб являются аортит, миокардит, перикардит и миокардиодистрофия. Физикальная симптоматика при этом бывает невыраженной, хотя описаны случаи тяжелого перикардита с прогрессирующей недостаточностью кровообращения, полная АВ-блокада с синдромом Морганьи — Адамса — Стокса. При длительном течении ББ с высокой клинико-лабораторной активностью может формироваться недостаточность аортального клапана.
При исследовании органов дыхания выявляется ограничение дыхательной экскурсии легких. Постепенно формируется эмфизема легких, развивающаяся вследствие кифоза и поражения реберно-позвоночных суставов. Специфичным поражением легких при ББ считается развитие апикального пневмофиброза, который встречается нечасто (3—4 %) и требует проведения дифференциальной диагностики с туберкулезными изменениями.
Поражение почек при ББ развивается у 5—31 % больных. Отеки, гипертензия, анемический синдром и почечная недостаточность появляются на поздних стадиях заболевания, особенно при амилоидозе почек, который является наиболее частой причиной летальных исходов. Причинами амилоидоза почек является высокая активность воспалительного процесса и тяжелое прогрессирующее течение заболевания. Реже встречается IgA-нефропатия. Иногда причинами мочевого синдрома, проявляющегося протеинурией и микрогематурией, может стать длительный прием НПВП с развитием лекарственной нефропатии.
У некоторых больных ББ выявляются признаки поражения периферической нервной системы, обусловленные вторичным шейно-грудным или пояснич- но-крестцовым радикулитом. В связи с выраженным остеопорозом после незначительной травмы могут наблюдаться переломы шейных позвонков с развитием квадриплегий.
Под влиянием небольшой травмы при деструкции поперечной связки атланта развиваются атлантоаксиальные подвывихи (2—3 %). Более редким осложнением является развитие синдрома «конского хвоста» вследствие хронического эпидурита с импотенцией и недержанием мочи.
Данные о частоте встречаемости поражений различных органов и систем у больных ББ представлены в табл. 7.1.
Таблица 7.1
Частота поражения органов и систем при болезни Бехтерева

Поражение органов и систем	Характерные признаки	Частота
Поражение глаз Поражение сердечно-сосудистой системы Поражение легких Поражение почек Поражение нервной системы	Ирит. передний увеит, эписклерит, иридоциклит Воспаление восходящей части дуги аорты (аортит), недостаточность аортальных клапанов, перикардит, кардиомегалия, нарушения проводимости с развитием полной АВ-блокады Двусторонний прогрессирующий фиброз верхушечных сегментов легких Вторичный амилоидоз, IgA-нефропатия, интерстициальный нефрит Синдром «конского хвоста», последствия атлантоаксиального подвывиха, переломов С5—С6 позвонков с развитием параплегий. Периферический монополиневрит, синдром болей в нижней части спины	10—30% 20—22 % 3—4% 5—31 % 2—3 %

Тегение болезни Бехтерева у женщин имеет ряд особенностей:

1. периоды обострений чередуются с длительными ремиссиями (до 5—10 лет);
2. более частое одностороннее поражение крестцово-подвздошного сочленения;
3. редко встречается симптом «бамбуковой палки»;
4. чаще встречаются эрозивный артрит, анкилоз дугоотростчатых суставов позвоночника и симфизит;
5. острый передний увеит развивается в 3,5 раза чаще, чем у мужчин;
6. часто наблюдается аортальная недостаточность при поражении сердца.

У детей выделяют ювенильный анкилозирующий спондилоартрит, начинающийся в возрасте 9—16 лет. Заболевание чаще развивается у мальчиков. Дебют ювенильного АС характеризуется артритом суставов нижних конечностей, в основном тазобедренных и коленных, а также энтезопатиями. Со временем дети предъявляют жалобы на боли в спине и илеосакральных сочленениях. Периферический артрит может исчезнуть или персистировать, однако поражение тазобедренных суставов почти всегда определяет неблагоприятный прогноз. Примерно у трети заболевших развивается острый передний увеит.
Факторы риска неблагоприятного течения АС:

1. мужской пол;
2. раннее начало (до 19 лет);
3. ограничение подвижности позвоночника в первые 2 года болезни;
4. артрит тазобедренных суставов в первые 2 года болезни;
5. периферический артрит и энтезопатии;
6. ускоренное СОЭ, высокие показатели С-реактивного протеина;
7. ассоциация с В27-антигеном главного комплекса гистосовместимости человека;
8. семейная агрегация.