Врожденные пороки сердца - главное показание для МРТ. Трехмерный характер МРТ, вместе со способностью количественно определять местный поток и, следовательно, шунты, отсутствие радиации, трудности использования ЭхоКГ в послехирургическом лечении - все это поспособствовало успешному использованию данного метода [126]. Пациенты часто нуждаются в серии обследований, и главными преимуществами МРТ при этом стало предотвращение инвазивных тестов и снижение облучения. Кроме того, существенным является широкая область обзора при идентификации индивидуальных расстройств и даже более важных параметров, таких как исключение параллельных дефектов. Нет общепринятой необходимости в контрастных веществах. В пределах одного исследования могут быть оценены анатомия, функция и поток. Полный спектр последовательностей МРТ используется при врожденных пороках сердца: последовательности устойчивого состояния со свободной прецессией для полной анатомии и функции (ЛЖ, ПЖ, предсердные объемы, ударные объемы и фракция изгнания, миокардиальная масса); эхо-спин для морфологических деталей, Т2 ВИ для характеристики ткани; скоростная картография локального потока и оценки клапанной функции (аорта, легочная артерия, полые вены, легочные вены, отверстия, плоскости клапана); и контрастная коронарография для 3D- представления крупных сосудов и сложной анатомии [126, 127]. Обнаружение фиброза также подчеркивает важность применения МРТ при врожденной патологии. Использование коронарных Эй-реконструкций дает диагностическую информацию относительно аномальной коронарной анатомии.
ТРАНСПОЗИЦИЯ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
Транспозиция (зеркальное расположение) внутренних органов (см. главу 10) и сердца (декстрокардия) может быть легче обнаружена при помощи МРТ, так как методика предлагает большую область обзора, включающую область окружающих структур брюшной полости, а также идентификацию различных отделов по морфологическим и функциональным особенностям. Анализ основан на полном наборе изображений в трех ортогональных плоскостях (поперечной, сагиттальной, горизонтальной). В зависимости от наблюдаемых аномалий, дальнейшие изображения, полученные в косых плоскостях, могут быть объединены с функциональным отображением.
ПРЕДСЕРДИЯ И ВПАДАЮЩИЕ В НИХ ВЕНЫ
Дефект предсердной перегородки (см. главу 10) обычно визуализируется при ЭхоКГ (особенно чреспищеводной), но влияние на кровообращение (определение количества шунта [127], дилатация ПЖ и его функционирование) лучше оценивать при помощи МРТ (рис. 5.27). Шунтирующий поток и фракция могут легко быть определены при измерении потока в восходящей аорте и в легочной артерии. Общеизвестно, что измерения ПЖ и его функционирования трудно оценить ЭхоКГ; а МРТ может определить количественно объемы, фракцию изгнания и легочный поток клапана. Может быть установлено местоположение предсердного септального дефекта от
АВ-борозды и легочных вен. Обнаружение частичного аномального дренажа легочный вен может быть затруднено даже при чреспищеводной ЭхоКГ. МРТ достаточно хорошо визуализирует морфологию легочных вен, может измерить поток в добавочной вене, вычислить фракцию шунта и показать патологическое соединение [128]. Системные венозные расстройства или варианты могут визуализироваться 2D-просмотром или зD-реконструкциями объема (левая верхняя полая вена, прерванная нижняя полая вена). После хирургического вмешательства (например, операции для перемещения больших артерий) восстановленный венозный отток по сосудам может стать затрудненным, стенозированным. При этом и морфология, и степень стеноза могут быть измерены фото- и киноотображением потока. Для облегчения проведения вмешательства ведется работа, направленная на оценку 3D-реконструкций в реальном времени.

А              Б
Рис. 5.27. Дефект предсердной перегородки. А - обзор четырех отделов с предсердным дефектом, отмеченным стрелками. Б - схема потока, демонстрирующая проход через дефект слева направо (стрелка).
ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВЫЕ СООБЩЕНИЯ
МРТ может быть применена для идентификации предсердий и желудочков, используя характерные морфологические особенности, показывая патологические предсердножелудочковые связи (см. главу 10). Можно визуализировать патоморфологию или функцию клапанов (старение, атрезия, регургитация, стеноз). Надежное определение количества желудочковых объемов и функции может использоваться для хирургических решений (по Фонтану). Использование зD-реконструкции может помочь вести и хирургические, и электрофизиологические терапевтические стратегии.
ЖЕЛУДОЧКИ
Сложные желудочковые аномалии (см. главу 10) (тетрада Фалло, незаращение боталлова протока, атрезия клапана) могут быть диагностированы и количественно определены морфологические и гемодинамические последствия с помощью МРТ. Это может помочь в назначении лечения. ДМЖП могут визуализироваться (плоскость на кино-изображениях), шунт может быть определен количественно. Это обнаруживается главным образом в сложных поражениях (двойной выход), где эффективность МРТ оказывается выше ЭхоКГ. Все более и более развивается интерес к диагностической и прогностической ценности обнаружения фиброза. Недавняя работа показала, что этот метод может использоваться для предположения неблагоприятного исхода.
КЛАПАНЫ
В то время как МРТ дает прямое описание клапанов хуже по сравнению с ЭхоКГ (см. главу 4), ее основное достоинство заключается в определении количества регургитации и воздействия на принимающий отдел, особенно для ПЖ. Пример - легочная регургитация после хирургического вмешательства при тетраде Фалло, где клинически трудно выбрать адекватное время для замены клапана [129].
ЦЕНТРАЛЬНЫЕ АРТЕРИИ И БОТАЛЛОВ ПРОТОК
Сужение аорты (см. главы 10 и 31) является самой общей аномалией грудной аорты. МРТ может визуализировать непосредственно поражение, а также коллатеральное кровообращение.
Сравнивая поток перед сужением и на уровне диафрагмы, коллатеральное кровообращение может быть определено количественно и использоваться для суждения об успехе инвазивного лечения. Могут быть идентифицированы общие осложнения репарации сужения, такие как рекоарктация, репарация аневризмы. Также могут быть замечены вторичные изменения, такие как гипертрофии ЛЖ. Должна проводиться работа по обнаружению ранних изменений в коронарном потоке и брахиальной эндотелиальной функции. Другие расстройства аорты [двойная дуга аорты, аневризма пазухи Валсальвы, дилатации при синдромах Марфана (см. главу 31) и Элерса-Данло] могут наблюдаться в течение долгого времени. Незаращение боталлова протока может быть легко замечено у новорожденных при помощи эхо-сигнала, но применение МРТ у старших пациентов более надежно.
С помощью МРТ могут быть показаны расстройства малого круга кровообращения у больных со сниженным потоком в легочной артерии или системой с легочными коллатералями, такими как легочные аномалии. Сравнение потоков в правой и левой легочных артериях и сравнение их с системным потоком возвращения может помочь в оценке серьезности поражений и выборов методов лечения. Также может быть полезно применение МРТ после внутрисосудистого или хирургического лечения для оценки эффектов и эволюции (к стенозу) вмешательства.
ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
МРТ очень полезна после хирургического лечения сложных аномалий, так как часто качество ЭхоКГ-показаний в этом случае снижается и возникает потребность в количественной методике, надежно отслеживающей объемы, функции и морфологию в течение долгого времени. Это особенно важно для сосудов и ПЖ, который часто перегружается, поскольку он функционирует как системный желудочек, или из-за легочной недостаточности [130].
ТЕТРАДА ФАЛЛО
Тетрада Фалло (см. главу 10) является одной из частых форм врожденного порока сердца (рис. 5.28). Обычно отмечают четыре аномалии, включая:

• 1 - высокий (субаортальный) ДМЖП;
• 2 - стеноз выходного отдела ПЖ (клапанный, подклапанный, стеноз легочного ствола и (или) ветвей легочной артерии или комбинированный);
• 3 - декстрапозиция аорты;
• 4 - гипертрофия ПЖ (как следствие затрудненного оттока крови из желудочка).

Однако у этих больных наблюдается широкий диапазон нарушений и индивидуальных изменений от тетрады Фалло с легочной атрезией и многократным аортопульмонарным коллатеральным сосудом к тетраде Фалло с умеренным стенозом легочного ствола. В зрелом возрасте большинство пациентов переносит хирургическое вмешательство во время наблюдения. Все большее и большее количество пациентов переносит репарацию в раннем возрасте. Однако весьма часто сталкиваются с пациентами, перенесшими некоторую форму паллиативной процедуры, такой как процедура подкрепления легочного кровотока с более поздней радикальной коррекцией. МРТ необходима для оценки качества репарации и степени легочной регургитации (рецидивный стеноз). Дилатация ПЖ и гипертрофия - важные маркеры серьезности болезни. Может быть отмечена регургитация крови при недостаточности трикуспидального клапана [131].
ВЕНЕЧНЫЕ АРТЕРИИ
МРТ является методом выбора при диагностике врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы (см. главу 10). Возможно выявление патологического места отхождения артерий, однако визуализация аорты и легочной артерии также важна для профилактики риска и планирования хирургических вмешательств при врожденных патологиях сердца.
ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ
Как описано, большинство взрослых пациентов перенесли лечение. Изначально у пациентов была исправлена форма уровня предсердной перемычки, а следовательно, проведена операция на предсердной перегородке. Важной особенностью для идентификации является недостаточность ПЖ у пациентов с ДМПП. Это выливается в увеличении регургитации на АВ-клапанах. Может также встречаться обструкция перегородки, более трудная к обнаружению. МРТ полезна
мультипланарными киновыборками и схемами потока в интересующей плоскости. Частота серийной оценки будет зависеть от серьезности наблюдаемых поражений.
СРАВНЕНИЕ С ДРУГИМИ МЕТОДИКАМИ
ЭхоКГ обычно остается альтернативным методом у новорожденных и маленьких детей, так как качество отображения обычно очень хорошее, а МРТ потребовала бы седативного эффекта или анестезии. С другой стороны, МРТ часто оказывается полезной у детей более старшего возраста, подростков и взрослых в диагностике сложной патологии и после хирургического вмешательства. При двух последних условиях абсолютное преимущество МРТ становится очевидными из-за неограниченной возможности получения разнообразных плоскостей независимо от рубца или интерпозиции легкого и способности ограниченных измерений потока для оценки шунтов, стеноза и поражений клапана. Информация МРТ может позволить избежать катетеризации сердца, что значительно сокращает или купирует оперативное вмешательство. Таким образом, МРТ обычно предоставляет всю необходимую информацию и позволяет избежать воздействия радиации [132, 133] (см. главу 3).