При миокардиальном амилоидозе (см. главу 18) МРТ может выявить особенности рестриктивной кардиомиопатии с диастолической дисфункцией, желудочковой гипертрофией и утолщением межпредсердной перегородки [106]. Отличие от других форм гипертрофий ЛЖ на ранних стадиях может быть затруднено. На изображениях имеются важные признаки: концентрическая структура гипертрофии, и в отличие от ГКМП, функция по длинной оси и радиальное утолщение низкие. Перикардиальные и плевральные изменения могут быть отмечены в сочетании с гипертрофией ЛЖ, что меньше распространено при ГКМП или артериальной гипертензии. Амилоидная инфильтрация замечена при накоплении Gd [107], который является общей субэндокардиальной структурой, следующей из внутритканевой дилатации эндокардиального слоя с амилоидным
белком (рис. 5.22). Было отмечено очаговое амилоидное накопление. Самое характерное изменение - темное скопление крови, вызванное патологической кинетикой гадолиния, аннулирующим нормальный миокард. В первом исследовании у структуры накопления Gd были чувствительность 80% и специфичность 94% от "золотого стандарта" эндомиокардиальной биопсии, указывая на преимущество атравматичной методики [108]. В настоящее время ожидают дальнейших исследований при использовании МРТ для первичной постановки, а не подтверждения диагноза.

А              5
Рис. 5.22. Кардиальный амилоидоз. А - накопление гадолиния в представлении с 4 позиций показывает характерную структуру для кардиальной амилоидной инфильтрации. Есть круговая структура усиления, связанного с темным скоплением крови. Часто отмечают структуру "полосы зебры" с большим усилением ЛЖ и субэндокарда ПЖ (звездочки) относительно эпикарда. Усиление отражает серьезность миокардиального амилоидного поражения и обычно начинается в эндокарде. Б - однократное усиление повреждает эпикард, миокардиальная амилоидная граница становится больше. Это может быть измерено как трансмуральное различие в T1 в течение 2 мин после введения гадолиния. Синяя линия (трансмуральное различие T1 lt;23 с) показывает, что у таких пациентов более худший прогноз. Источник (с разрешения): Maceira A.M., Prasad S.K., Hawkins P.N. et al. Cardiovascular magnetic resonance and prognosis in cardiac amyloidosis // J. Cardiovasc. Magn. Reson. - 2008. - Vol. 10. - P. 54.
Некомпактный миокард (см. главу 18) является нарушением эмбрионального эндомиокардиального развития, в котором миокард недостаточно сокращается и встречаются глубокие трабекулы в ЛЖ. Отмечено образование трабекул, которое типично вовлекает боковую стенку и верхушку с глубокими межтрабекулярными перерывами и относительно тонким эпикардиальным слоем. Существует большое противоречие в том, как поставить точный диагноз, и как следствие, имеющиеся данные по распространенности и степени поражения неясны. Это связано с прогрессивной дисфункцией, аритмиями и системной эмболией. Диагноз может быть поставлен при ЭхоКГ, но МРТ лучше отображает имеющиеся расстройства со всесторонним охватом ЛЖ. При ограниченной локализации может быть выявлен системный фиброз с накоплением Gd [109, 110].