Синдром Бехчета (syndromum Behcet) — сго- мато-офтальмогенитальный синдром, описанный турецким дерматологом Бехчетом в 1937 г. Синдром Бехчета проявляется поражением: а) СОПР (афты); б) гениталий (язвенные поражения); в) глаз (ирит, иридоциклит, который может привести к слепоте). Наиболее часто синдром Бехчета встречается у отелей Японии, Курилл и Средиземноморского бассейна. Страдают синдромом Бехчета преимущественно мужчины 3040 лет. У лиц старше 45 лет течение синдрома Бех- чета более легкое и проявляется лишь поражением кожи и СОПР без вовлечения в процесс глази нервной системы.
Этиологическими факторами синдрома Бехчета считают вирусы, инфекционную аллергию, аутоагрессию, генетическую обусловленность; патологоанатомическим субстратом - васкулит мелких артерий и вен. Существенную роль отводят циркулирующим иммунным комплексам, уровень которых, как правило, корреллиру- ет со степенью тяжести заболевания. Поражение органов, возможно, зависит от класса иммуноглобулинов, которые входят в состав иммунных комплексов, а также от генетических факторов.
Синдром Бехчета обычно начинается с недомогания, которое может сопровождаться лихорадкой и миалгиями. Со временем появляются афты на СОПР и СО наружных половых органов. Афт много, ониокруженывоепалигельн ы м ободком ярко-красного цвета, имеют диаметр до 10 мм. Поверхность афт плотно заполнена желтобелым фибринозным налетом. Заживают ом и без рубца. Афты, которые локализуются на гениталиях, иногда безболезненные и в ряде случаев заживают рубцеванием. Глаза поражаются у женщин реже (57—65 %), чем у мужчин (86—94 %). Поражение проявляется тяжелым двусторонним иридоииклитом с гипопионом и помутнением стекловидного тела, что приводит к постепенному образованию синехий, зарастанию зрачка и прогрессирующему снижению зрения, иногда до полной слепоты.
В некоторых случаях на коже тела и конечностей появляется сыпь в виде узловатой эритемы, преподобных и геморрагических элементов, мигрирующие тромбофлебиты на руках и ногах, поэтому французкий дерматолог Турен охаракте- ризировал это заболевание каккапиллярит.
У 60—70 % больных в активной фазе синдрома Бехчета обнаруживают феномен патергии - появление небольшой папулы или пустулы на месте внутрикожной инъекции изотонического раствора натрия хлорида. Приблизительно у половины больных развивается моно- или олиго артрит крупных суставов, являющийен попутным клинической симптоматике и протекаю- щй без деструктивных изменений.
Более серьезным в прогностическом отношении является поражение нервной системы (10-30 % больных), которое протекает по типу менингоэнцефалита. При этом наблюдаются головная боль, лихорадка, менингизм, симптомы поражения разных отделов головного мозга (парезы, параличи), нарушения зрения и периферической нервной системы, обусловленные тромбозами сосудов мозга, менингиальных оболочек, сосудов сетчатки.
Среди других симптомов синдрома Бехчета наиболее часто встречаются рецидивирующей эпидидимит, поражение желудочно-кишечного тракта (синдром мгшьабсорбции, эрозии, глубокие язвы, склонные к перфорации и кровотечению, локализующиеся в терминальной части ободочной и слепой кишок), васкулиты различных локализаций, главным образом почек, легких и магистральных сосудов с развитием тромбозов и аневризм. При синдроме Бехчета общепринятые лабораторные показатели активности воспалительного процесса (число лейкоцитов, СОЭ, уровень фибриногена, иммуноглобулинов, С-реактивного белка) в большинстве случаев не изменены или же слегка повышены, даже при тяжелых клиничес- кихформах.
Лечение. Общепринятых методов лечения синдрома Бехчета в настоящее время нет. Кортикостероиды и иммунодеиресанты не оказывают значительного влияния на течение болезни, хотя и могут уменьшить проявление некоторых о инических сим птомов. Есть отдельные сведения об успешном лечении синдрома Бех- чета колхицином и левамизолом, но данные препараты были эффективными лишь в отношении кожно-слизистых проявлений синдрома Назначают также антибиотики широкого спектра действия, переливания плазмы, гам- маглобулин. Целесообразно использование ан- гагистаминных препаратов идетоксикацион- ных средств.
Этиологическими факторами синдрома Бехчета считают вирусы, инфекционную аллергию, аутоагрессию, генетическую обусловленность; патологоанатомическим субстратом - васкулит мелких артерий и вен. Существенную роль отводят циркулирующим иммунным комплексам, уровень которых, как правило, корреллиру- ет со степенью тяжести заболевания. Поражение органов, возможно, зависит от класса иммуноглобулинов, которые входят в состав иммунных комплексов, а также от генетических факторов.
Синдром Бехчета обычно начинается с недомогания, которое может сопровождаться лихорадкой и миалгиями. Со временем появляются афты на СОПР и СО наружных половых органов. Афт много, ониокруженывоепалигельн ы м ободком ярко-красного цвета, имеют диаметр до 10 мм. Поверхность афт плотно заполнена желтобелым фибринозным налетом. Заживают ом и без рубца. Афты, которые локализуются на гениталиях, иногда безболезненные и в ряде случаев заживают рубцеванием. Глаза поражаются у женщин реже (57—65 %), чем у мужчин (86—94 %). Поражение проявляется тяжелым двусторонним иридоииклитом с гипопионом и помутнением стекловидного тела, что приводит к постепенному образованию синехий, зарастанию зрачка и прогрессирующему снижению зрения, иногда до полной слепоты.
В некоторых случаях на коже тела и конечностей появляется сыпь в виде узловатой эритемы, преподобных и геморрагических элементов, мигрирующие тромбофлебиты на руках и ногах, поэтому французкий дерматолог Турен охаракте- ризировал это заболевание каккапиллярит.
У 60—70 % больных в активной фазе синдрома Бехчета обнаруживают феномен патергии - появление небольшой папулы или пустулы на месте внутрикожной инъекции изотонического раствора натрия хлорида. Приблизительно у половины больных развивается моно- или олиго артрит крупных суставов, являющийен попутным клинической симптоматике и протекаю- щй без деструктивных изменений.
Более серьезным в прогностическом отношении является поражение нервной системы (10-30 % больных), которое протекает по типу менингоэнцефалита. При этом наблюдаются головная боль, лихорадка, менингизм, симптомы поражения разных отделов головного мозга (парезы, параличи), нарушения зрения и периферической нервной системы, обусловленные тромбозами сосудов мозга, менингиальных оболочек, сосудов сетчатки.
Среди других симптомов синдрома Бехчета наиболее часто встречаются рецидивирующей эпидидимит, поражение желудочно-кишечного тракта (синдром мгшьабсорбции, эрозии, глубокие язвы, склонные к перфорации и кровотечению, локализующиеся в терминальной части ободочной и слепой кишок), васкулиты различных локализаций, главным образом почек, легких и магистральных сосудов с развитием тромбозов и аневризм. При синдроме Бехчета общепринятые лабораторные показатели активности воспалительного процесса (число лейкоцитов, СОЭ, уровень фибриногена, иммуноглобулинов, С-реактивного белка) в большинстве случаев не изменены или же слегка повышены, даже при тяжелых клиничес- кихформах.
Лечение. Общепринятых методов лечения синдрома Бехчета в настоящее время нет. Кортикостероиды и иммунодеиресанты не оказывают значительного влияния на течение болезни, хотя и могут уменьшить проявление некоторых о инических сим птомов. Есть отдельные сведения об успешном лечении синдрома Бех- чета колхицином и левамизолом, но данные препараты были эффективными лишь в отношении кожно-слизистых проявлений синдрома Назначают также антибиотики широкого спектра действия, переливания плазмы, гам- маглобулин. Целесообразно использование ан- гагистаминных препаратов идетоксикацион- ных средств.