Полная транспозиция аорты и легочной артерии представляет собой синий ВПС, при котором аорта отходит от правого желудочка и несет неоксигенированную кровь, а легочная артерия — от левого желудочка и несет оксигенированную кровь; атриовентрикулярные клапаны и желудочки сердца сформированы правильно. Впервые определение пороку дал М. Abbott (1927), первое его описание принадлежит М. Baillie (1797). Синонимы: цианотическая транспозиция магистральных сосудов (ТМС), некорригированная ТМС, истинная ТМС, Д — ТМС.
Частота полной ТМС среди всех ВПС по клиническим данным составляет 4,5—6,2 % [Gasul В. et al., 1966; Nadas A. S., 1963], по патоморфологическим — 15,7 21 % в зависимости от
возраста [Keith J. et al., 1978]. Частота порока по данным катетеризации полостей сердца у детей первого месяца жизни составила 27 %, в возрасте от 1 до 3 мес 16,7 %, от 3 до 6 мес — 9,4 %, от 6 до 12 мес — 4 %, от 1 года до 2 лет — 1,2 % и старше 2 лет — 0,5 % [Бураковский В. И. и др., 1971]. Эти различия обусловлены высокой смертностью больных с полной ТМС в раннем возрасте.
Анатомия, классификация. При полной ТМС полые и легочные вены соединяются, как обычно, с правым и левым предсердием, которые через трикуспидальный и митральный клапаны сообщаются с соответствующими желудочками. Однако выводные отделы обоих желудочков не пересекаются и аорта отходит от правого, а легочная артерия от левого желудочка. В контакте с митральным клапаном при ТМС находятся легочные клапаны, а не аортальные. Восходящая аорта располагается спереди и чаще справа по отношению к легочной артерии (D-транспози- ция); реже аорта лежит прямо перед легочным стволом (О- транспозиция) или слева от него (L-транспозиция). Ствол легочной артерии всегда прикрыт аортой на '/г — 2/з его диаметра. Оба магистральных сосуда имеют параллельный ход, не перекрещиваются, как в норме, уровень аортальных клапанов находится несколько выше легочных.
В связи с тем что правый желудочек, нагнетая кровь в аорту, работает в условиях гиперфункции, направленной на преодоление общепериферического сопротивления (ОПС), наблюдается резкая гипертрофия его миокарда. Менее значительно выражена гипертрофия левого желудочка, так как он функционирует в условиях нагрузки увеличенным объемом крови; наличие стеноза легочной артерии или склеротических изменений в сосудах легких приводит к его резкой гипертрофии.
Жизнь при полной ТМС невозможна без компенсирующих дефектов. Открытое овальное окно встречается у 33 % больных, ДМПП — у 5,7 %, ОАП — у 8,5 %, ДМЖП — у 61 % больных. Диаметр ДМЖП чаще всего более 1 см, он локализуется ниже наджелудочкового гребня в заднем отделе мембранозной части перегородки. ОАП при ТМС широко открыт у детей, умерших на первой неделе жизни, позже он нередко закрывается, что приводит к ухудшению состояния больных; ОАП очень редко бывает единственным сообщением при ТМС.
Из сопутствующих ВПС чаще всего, обычно при наличии ДМЖП, встречается стеноз легочной артерии (14 23%). При
мерно в '/г случаев стеноз носит клапанный характер, нередко имеется двустворчатый клапан, отмечается также гипоплазия кольца с постстенотическим расширением ствола. Подклапанный стеноз образован фиброзно-мышечной тканью на протяжении выводного отдела левого желудочка (стеноз «туннельного»
типа). В ряде случаев стеноз обусловлен фиброзной мембраной. Подклапанное мышечное сужение может образовываться выбуханием гипертрофированной межжелудочковой перегородки, в основном средней ее части, в полость левого желудочка.
С меньшей частотой при полной ТМС встречаются коарктация и атрезия аорты, юкстапозиция предсердных ушек, добавочная верхняя полая вена, аномальный дренаж легочных вен, сообщение между левым желудочком и правым предсердием, аномалия Эбштейна и др.
Предложено много классификаций ТМС в зависимости от анатомических особенностей и характера внутрисердечной гемодинамики.
Разработанная в ИССХ им. А. Н. Бакулева [Евтеев Ю. В. и др., 1963] классификация делит ТМС на 2 группы: I) простая ТМС: а) с усиленным легочным кровотоком, б) с ослабленным легочным кровотоком; 2) сложная ТМС: а) с усиленным легочным кровотоком, б) с ослабленным легочным кровотоком. R. Van Praagh и соавт. (1967) выделяют 3 группы: 1) с интакт- ной межжелудочковой перегородкой; 2) с ДМЖП; 3) с ДМЖП и стенозом легочной артерии. Клинические особенности полной ТМС отражает классификация J. A. Noonan и соавт. (1960): 1) с интактной межжелудочковой перегородкой; 2) с ДМЖП:
а) с легочным стенозом, б) с обструкцией — склерозом — легочных сосудов, в) с большим объемом легочного кровотока.
Гемодинамика. Кровоток при ТМС осуществляется по двум разобщенным кругам кровообращения (рис. 58). Венозная кровь поступает из правого желудочка в аорту и, пройдя большой круг кровообращения, через полые вены и правое предсердие вновь возвращается в правый желудочек. Артериальная кровь поступает из левого желудочка в легочную артерию и, пройдя малый круг кровообращения, через легочные вены и левое предсердие вновь возвращается в левый желудочек, т. е. в легких циркулирует кровь с высоким содержанием кислорода.
Существование порока существенно не сказывается на развитии плода, но после рождения смешение крови двух кругов кровообращения возможно лишь при наличии коммуникаций, размер которых определяет выраженность гипоксемии и эффективность легочного кровотока (объем крови, поступающей из правого предсердия и желудочка в левые отделы и легочную артерию). Сброс крови на уровне коммуникации всегда осуществляется в двух направлениях, так как односторонний его характер привел бы к полному опорожнению одного из кругов.
У новорожденных с началом дыхания происходит увеличение сосудистого русла легких и падение легочно-сосудистого сопротивления ниже системного, что приводит к веноартериальному (праволевому) сбросу крови из аорты в легочную артерию через ОАП и бронхиальные сосуды., ,а также на уровне предсердий. В результате этого увеличиваются объемы циркулирующей крови jb малом круге кровообращения и возвращающейся из него в левое предсердие; среднее давление в левом предсердии возрастает, превышает уровень в правом предсердии, что приводит к сбросу крови слева направо через межпредсердное сообщение. При небольшом и среднем ДМЖП сброс крови справа налево происходит во время систолы, слева направо — во время диастолы; при большом ДМЖП из-за быстро развивающейся легочной гипертензии с высоким общелегочным сопротивлением, а также при выраженном стенозе легочной артерии сброс крови справа налево происходит в диастолу, слева направо =— в систолу. При одновременном существовании нескольких коммуникаций обмен крови через них осуществляется в противоположных направле,- ниях.
Клиника, диагностика. ВПС синего типа в большинстве случаев диагностируют у больных с ТМС уже в роддоме на основании цианоза (у 100% больных), одышки (у 100% больных), реже — шума в сердце (у 26,8% больных) [Мусатова Т. И., 1973J. Выраженность цианоза определяется размером шунта и бывает максимальной при открытом овальном окне и маленьком ДМЖП, при крике ребенка цианоз принимает фиолетовый оттенок. Дифференцированный цианоз наблюдается у больных с сопутствующей предуктальной коарктацией аорты и ОАП: цианоз в большей степени выражен на верхней половине туловища, чем на нижней.
Ребенок с ТМС часто имеет нормальную или даже увеличенную массу тела при рождении, но в возрасте 1—3 мес, как правило, отмечается гипотрофия, что связано с трудностями при кормлении из-за гипоксемии и сердечной недостаточности. Отставание в моторном развитии приводит к тому, что дети позже начинают сидеть, ходить. Нередко наблюдается отставание и в умственном развитии. Гипоксические приступы возникают при ТМС нечасто, обычно в случаях с резким цианозом; при мышечном подклапанном стенозе легочной артерии их патогенез такой же, как при тетраде Фалло (см. главу 10).
Клиническая картина во многом определяется состоянием легочного кровотока. При простой форме ТМС (с изолированным межпредсердным сообщением) с рождения преобладают выраженные артериальная гипоксемия и ацидоз, состояние ребенка прогрессивно ухудшается, что связано с закрытием ОАП и открытого овального окна. Если поместить младенца с ТМС в кислородную палатку, состояние его не улучшится, Ра02 практически не меняется. У всех больных с рождения отмечаются поли- цитемия, высокий гематокрит.
У больных с увеличенным легочным кровотоком (ДМЖП) отмечаются одышка до 60—80 в 1 мин, но цианоз и ацидоз выражены нерезко, так как происходит адекватное смешение кровй. Начиная со 2—4-й недели жизни основным проявлением порока является бивентрикулярная, рефрактерная к медикаментозному лечению, сердечная недостаточность (одышка, тахикардия, ге- патомегалия, хрипы в легких), характерны повторные ОРВИ, пневмонии.
Размеры сердца на первой неделе жизни могут быть нормальными или слегка увеличенными, в дальнейшем быстро развивается кардиомегалия, что объясняет иногда раннее появление сердечного горба.
При аускультации II тон над легочной артерией акцентирован, что связано с усиленным закрытием аортальных клапанов (аортальный щелчок захлопывания) или легочной гипертензией. Усиление I тона и диастолический шум на верхушке обусловлены увеличенным кровотоком через митральный клапан. У больных с открытым овальным окном шум отсутствует, реже во втором и третьем межреберье слева у грудины слабый систолический шум. При большом ДМЖП с высокой легочной гипертензией шумы могут не выслушиваться. При небольшом ДМЖП систолический шум громкий, грубого тембра, выслушивается он в третьем и четвертом межреберье слева от грудины.
На ЭКГ отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка и правого предсердия. При большом ДМЖП или ОАП со значительно увеличенным легочным кровотоком могут быть нормальное положение электрической оси сердца и признаки гипертрофии миокарда обоих желудочков. У детей первых недель жизни единственным признаком правожелудочковой гипертрофии может быть положительный зубец Т в отведениях Узр и Vi.
Данные ФКГ отражают аускультативные находки: шум отсутствует или фиксируется систолический шум ДМЖП; шум ОАП обычно зарегистрировать не удается.
На рентгенограмме органов грудной клетки легочный рисунок бывает нормальным (при небольших размерах коммуникаций), при ДМЖП и ОАП — в разной степени усиленным. Для ТМС характерна прогрессирующая в течение нескольких недель кардиомегалия. Сердечная тень имеет типичную конфигурацию («яйцо, лежащее на боку») (рис. 59). Сердце увеличено
Рис. 59. Полная транспозиция магистральных сосудов Рентгенограмма грудной клетки. Объяснение в тексте.
за счет обоих желудочков, с возрастом оно принимает шаровидную конфигурацию, размеры его тем больше, чем больше ДМЖП и сердечная недостаточность. Ширина сосудистого пучка на рентгенограмме зависит от пространственного расположения магистральных сосудов. В тех случаях, когда аорта расположена спереди и справа от легочной артерии, тень сосудистого пучка в передней проекции широкая, во второй косой проекции —- узкая. Если аорта располагается непосредственно спереди от легочной артерии, то тень сосудистого пучка в передней проекции узкая, в косой проекции — широкая [Голонзко Р. Р., 1975].
У больных с сопутствующим стенозом легочной артерии одышка выражена несколько меньше, чем в случаях увеличенного легочного кровотока, а полицитемия иногда больше. В противоположность больным с тетрадой Фалло при ТМС одышечно- цианотические приступы наблюдаются редко. Во втором и третьем межреберьях слева выслушивается грубый систолический шум изгнания и акцент II тона, связанный с увеличенным кровотоком через расположенные спереди аортальные клапаны. Приз-
наки сердечной недостаточности умеренно выражены или отсутствуют.
На ЭКГ отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия; лишь в редких случаях может наблюдаться отклонение электрической оси сердца влево,
При рентгенологическом исследовании легочный рисунок обеднен соответственно тяжести стеноза легочной артерии и особенно в случаях атрезии последней. Тень сердца умеренно увеличена, в основном за счет правых его отделов, по левому контуру сердца западает дуга легочной артерии. Увеличение размеров сердца выражено в меньшей степени, чем у больных предыдущей группы, но в большей степени, чем при тетраде Фалло.
Взрослые больные с ТМС обычно являются инвалидами, у них выражены все проявления артериальной гипоксемии, сердечная недостаточность, резко снижена толерантность к физической нагрузке.
Эхокардиографическая диагностика ТМС основана на идентификации желудочков и главных сосудов, определении их пространственного взаиморасположения и отношения к желудочкам. При одномерной эхокардиографии из одной позиции датчика одноврменно определяется два полулунных клапана, при этом аорта лежит кпереди от легочной артерии и сосуды имеют параллельный ход. Косвенными эхокардиографическими признаками являются дилатация и гипертрофия правого желудочка, увеличение экскурсии передней створки трикуспидального клапана. При двухмерном исследовании в парастернальной проекции короткой оси иа уровне основания сердца аорта видна спереди и справа (D-транспозиция) или спереди и слева (L-транс- позиция) от легочной артерии. В проекции длинной оси левого желудочка видна параллельная ориентация выводных трактов обоих желудочков и обоих магистральных сосудов; причем легочная артерия отходит от левого желудочка и имеется митральнополулунное продолжение.
Катетеризация сердца и ангиокардиография наряду с эхо- кардиографией являются наиболее информативными методами диагностики полной ТМС. Катетер следует вводить в вену достаточно большого диаметра так, чтобы в дальнейшем через него можно было провести катетер с баллончиком. При ТМС в правых отделах сердца и аорте обнаруживаются низкие цифры насыщения крови кислородом (SaCb), в левых отделах сердца и легочной артерии — более высокие. Повышение Sa02 происходит на уровне желудочков (при ДМЖП), при интактной межжелудочковой перегородке — на уровне предсердий. В правом желудочке всегда регистрируется высокое давление, равное системному (при простой форме ТМС оно выше, чем в левом желудочке), из его полости нередко удается провести катетер в восходящую аорту. При измерении давления в левом желудочке
Рис. 60. Полная транспозиция магистральных сосудов. Ангиокардиограмма.
оно нормальное или в 2—4 раза ниже, чем в правом (за исключением случаев с высокой легочной гипертензией и стенозом легочной артерии). Градиент давления между левым и правым предсердиями свидетельствует о небольшом межпредсердной сообщении. У больных с небольшим размером ДМПП резко выражена артериальная гипоксемия, SAO2 колеблется от 20 до 208
60 %. При большом ДМЖП систолическое давление в обоих желудочках равное, отмечается повышение давления в левом предсердии; при маленьком ДМЖП систолическое давление в левом желудочке небольшое. Артериальная гипоксемия при ТМС с ДМЖП выражена в меньшей степени; БаОг ¦—30—70%.
При проведении зондирования наиболее важной и трудной
является катетеризация легочной артерии. Особенно важно про- хождение катетера в легочную артерию у больных с высокой легочной гипертензией для решения вопроса об операбельности, У новорожденных в критическом состоянии это обследование проводить не обязательно. При наличии стеноза легочной артерии определяется градиент давления между ней и левым желудочком; артериальная гипоксемия примерно такая же или более выражена, чем при изолированном ДМЖП.
Селективная ангиокардиография в двух стандартных проекциях имеет решающее значение, она выявляет ТМС, компенсирующие и сопутствующие пороки. При введении контрастного вещества в полость правого желудочка оно попадает преимущественно в аорту (рис. 60, а, б), видно переднее расположение восходящей аорты и заднее ствола легочной артерии, сосуды имеют параллельный ход, аортальные клапаны расположены выше уровня легочных. При введении контрастного вещества в левый желудочек (через межпредсердное сообщение) выявляется нормальной конфигурации его полость и легочная артерия (рис. 60, в, г). Одним из основных критериев ТМС является обнаружение митрально-легочного контакта, а не митрально-аортального, как в норме. Далее выполняют аор- тографию восходящего отдела.
Дифференциальный диагноз полной ТМС следует проводить с тетрадой Фалло, атрезией трехстворчатого клапана, атрезией клапанов легочной артерии, единственным желудочком сердца, общим артериальным стволом, отхождением обоих магистральных сосудов от правого желудочка, комплексом Эйзенменгера, аномалией Эбштейна, другими состояниями, протекающими с цианозом.
Течение, лечение. По наблюдениям J. Liebman и соавт. (1969), 28,7 % детей, родившихся с полной ТМС, умирают в первую неделю жизни, 51,6 % — в первый месяц; 89,3 % — к концу первого года, 7 % — в возрасте до 5 лет, 2 % до 10 лет. Средняя продолжительность жизни, по данным этих же авторов, зависит от компенсирующих и сопутствующих пороков и составляет при небольших межпредсердных и межжелудочковых сообщениях от 0,11 до 0,28 года, при большом ДМПП — 0,81 года, при больших ДМЖП со склеротическими изменениями в легочных сосудах — 2 года, при ДМЖП в сочетании со стенозом легочной артерии — 4,85 года. Описаны редкие случаи, когда больные доживали до 18—44 лет.
Причиной смерти неоперированных больных являются тяжелая гипоксемия, сердечная недостаточность, сопутствующие заболевания (пневмония, ОРВИ, сепсис).
Лечение больных ТМС только хирургическое и по возможности оно должно быть ранним. К настоящему времени предложено свыше 50 методов хирургического лечения, которые могут быть разделены на два основных вида: паллиативные и корригирующие.
Паллиативные операции проводят больным, находящимся в тяжелом состоянии и пациентам раннего детского возраста, когда проведение искусственного кровообращения для выполнения полной коррекции представляет неоправданно большой риск. Паллиативные операции должны отвечать следующим требованиям: 1) уменьшать гипоксемию за счет улучшения обмена крови между большим и малым кругом кровообращения; 2) создать оптимальные условия для функционирования малого круга кровообращения; 3) быть, по возможности, технически простыми и не мешать проведению в будущем корригирующей операции. Этим требованиям отвечают различные методики расширения или создания ДМПП.
В настоящее время широкой популярностью продолжает пользоваться закрытая баллонная атриосептостомия, предложенная W. J. Rashkind и W. W. Miller в 1966 г. Эта процедура показана всем новорожденным с полной ТМС при первом зондировании; эффективность процедуры Рашкинда ниже у больных первого месяца жизни, а у детей старше 3 мес она вообще не эффективна, так как межпредсердная перегородка становится малоподатливой. При быстром нарастании одышки, цианоза и сердечной недостаточности закрытую атриосептостомию следует производить срочно В нашей стране процедура Рашкинда впервые выполнена проф. Ю. С. Петросяном в 1967 г.
Закрытая баллонная атриосептостомия производится в рентгенологической операционной (возможно под контролем эхокардиографии), где после ангиокардиографического подтверждения диагноза, под рентгенологическим контролем через бедренную вену (у новорожденных через пупочную вену) в правое предсердие и далее через открытое овальное окно в левое предсердие вводится катетер, на конце которого имеется баллончик. Последний- наполняется разведенным контрастным веществом и катетер коротким рывком выводится из левого предсердия до устья нижней полой вены, производя разрыв межпредсердной перегородки в области овального окна. С целью получения больших размеров ДМПП тракции повторяются несколько раз с постепенным увеличением объема баллончика до 1—4 мл. Важное преимущество процедуры Рашкинда — это отсутствие вскрытия грудной клетки, которое обычно утяжеляет состояние больных и приводит к спаечному процессу, затрудняющему торакотомию и выделение сердца в последующем при производстве радикальной операции. По данным Ю. С. Петросяна и соавт. (1986), летальность после процедуры Рашкинда составила 2,8 %. Из возможных осложнений следует отметить нарушения ритма вплоть до полной блокады сердца, перфорацию предсердия с тампонадой сердца или пневмоперикардом, кровотечение из бедренной или подвздошной вены, рызрыв баллончика, повреждение трикуспидального клапана. Об эффективности процедуры судят по величине Sa02 и Ра02 в системной артерии и правом предсердии, уменьшению цианоза и градиента давления между
предсердиями. В ближайшем послеоперационном периоде отличные и хорошие результаты достигают в 92 % случаев [Гарибян В. А., 1972]. Высокий прирост Ра02 и Sa02 после баллонной атриосептостомии является прогностически благоприятным признаком. В то же время только 30 % больных с остающейся тяжелой гипоксемией (Ра02 менее 25 мм рт. ст.) доживают до 6 мес, почти 70 % больных с Ра02 25—35 мм рт. ст. и Sa02 выше 30 % пережили этот срок [Петросян Ю. С. и др., 1986]. В ряде случаев временное улучшение состояния после закрытой атриосеп- тосомии может быть обусловлено растяжением открытого овального окна, а не его разрывом. Это является основной причиной ухудшения состояния больных вскоре после операции, в этих случаях требуется повторное хирургическое, вмешательство.
Отдаленные результаты после закрытой баллонной атриосептостомии ухудшаются прямо пропорционально сроку, прошедшему после операции. Несмотря на первоначальный положительный эффект операции, лишь половина больных доживает до 2'/г лет. Летальность в отдаленном послеоперационном периоде обусловлена сердечной недостаточностью из-за неадекватных размеров созданного ДМПП, тяжелой легочной гипертензии; возможна внезапная смерть.
К другим паллиативным вмешательствам относится метод ножевой атриосептостомии по Парку [Park S. et al., 1978]. Больным с ДМЖП и высокой легочной гипертензией показана операция сужения легочной артерии. Больным с сопутствующим тяжелым стенозом легочной артерии и небольшим эффектом после закрытой баллонной атриосептостомии рекомендуется наложение аортолегочного анастомоза Блелока — Тауссиг.
Если еще совсем недавно паллиативная операция — атрио- септэктомия являлась методом выбора у больных с полной ТМС в возрасте до 2—4 лет, то в настоящее время показания к ее выполнению ограничены. Это обусловлено, с одной стороны, широким распространением закрытой атриосептостомии и, с другой — расширением показаний к выполнению корригирующей операции. Хирургическое создание ДМПП показано при не- удавшейся атриосептостомии у детей первых недель и месяцев жизни, в более старшем возрасте — при отсутствии технических возможностей проведения корригирующей операции. Среди различных методик хирургического создания ДМПП наибольшее распространение получила операция, предложенная и впервые выполненная A. Blalock и С. Hanlon (1950), которая не сопровождается выключением сердца из кровообращения; при этом делаются разрезы на правом и левом предсердиях, вытяжение и иссечение межпредсердной перегородки. По наблюдениям отделения экстренной хирургии детей первого года жизни ИСХХ им. А. Н. Бакулева площадь иссечения перегородки около
Летальность после операции Блелока — Ханлона, по данным ИССХ им. А. Н. Бакулева, составляет 25 % (Шарыкин А. С., 1986). Из осложнений следует отметить геморрагический отек легких, кровотечение, прогрессирующую сердечную недостаточность, нарушения ритма сердца.
Корригирующая операция должна исправить нарушенную гемодинамику и устранить компенсирующие и сопутствующие пороки. В 1959 г. A. Senning предложил операцию с перемещением системных и легочных вен на уровне предсердий, которая в настоящее время применяется с большим успехом, с летальностью 1,3% [Lemoine G. at al., 1986]; в нашей стране первая успешная операция выполнена В. В. Алекси-Месхишвили.
Первоначальная идея Н. Albert о возможности внутрипред- сердного перемещения потоков артериальной и венозной крови с помощью заплаты была также успешно реализована группой хирургов из Торонто во главе с W. Mustard в 1964 г. и с тех пор вошла в литературу под названием операция Мастарда (атрио- септопластика). В нашей стране аналогичные операции впервые выполнены академиком АМН СССР Б. И. Бураковским (1976), проф. Б. А Константиновым, академиком АМН УССР
Н. М. Амосовым, проф. Г. Э. Фальковским. В настоящее время многие авторы считают возраст больных 6—12 мес оптимальным для выполнения операции Мастарда. Без предварительной паллиативной операции атриосептопластика может быть выполнена больным первого года жизни с большим ДМПП, при благоприятных анатомических взаимоотношениях больным с ДМЖП и стенозом легочной артерии, но в болеё старшем возрасте (4—5 лет).
Операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения и поверхностной или глубокой гипотермии. Заплату выкраивают из аутоперикарда по принципу Брома в виде брюк. Межпредсердная перегородка иссекается, создается общее предсердие. Далее производится атриосептопластика: заплата подшивается таким образом, что кровь из легочных вен и коронарного синуса дренируется через трикуспидальный клапан в правый желудочек, а кровь полых вен — через митральный клапан в левый желудочек, т. е. полная ТМС переводится в корригированную. Если имеется ДМЖП, то он закрывается, так же как устраняется стеноз легочной артерии.
Наилучшие результаты получаются при коррекции полной ТМС с ДМПП, летальность составляет 5—9 % [Trusler G. et al., 1980; Stark J. et al.,. 1980; Klautz R. et al., 1989]. По данным Г. Э. Фальковского и соавт. (1985), летальность детей первых лет жизни в ближайшем периоде после операции Мастарда составила 20,6 %. Причиной неблагоприятных исходов обычно являются острая сердечная и легочная недостаточность, кровотечения. В генезе легочной недостаточности основную роль играет нарушение оттока крови из легочных вен.
Отдаленные результаты в большинстве случаев свидетель
ствуют об эффективности операции. Наблюдения D. A. Fyfe и соавт. (1986) за 128 больными с ТМС после операции Мастарда в течение 10—20 лет показали, что умерли 36 человек (28 %), пережили 10 лет — 75 %, 15 лет — 70 %. Основными причинами смерти являлись тяжелая легочная гипертензия, сердечная недостаточность; внезапно умерли 11 человек. При благоприятном исходе операции у больных прекращались ОРВИ, пневмонии, исчезали цианоз и сердечная недостаточность, уменьшались размеры сердца, дети начинали прибавлять в массе тела, росте, принимали активное участие в детских играх. Вместе с тем толерантность к нагрузкам оставалась сниженной (50% от нормы).
К осложнениям и причинам летального исхода в отдаленном послеоперационном периоде относятся нарушения сердечного ритма, затруднения оттока крови из легочных и полых вен, три- куспидальная недостаточность, прогрессирующие склеротические изменения в легочных сосудах. Нарушения сердечного ритма и проводимости включают различные проявления синдрома слабости синусового узла (редкий узловой ритм, атриовентрикулярную диссоциацию, мерцательную аритмию, синоаурикулярную блокаду), возможны пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярная блокада высоких степеней. Причины аритмий — повреждение синусового (при наложении швов) и атриовентрикулярного (при иссечении межпредсердной перегородки) узлов, коронарных артерий. Показаниями к подшиванию пейсмекера после операции Мастарда являются брадикардия с синкопе или пресин- копальными состояниями, а также частота сердечных сокращений менее 40 в 1 мин, синдром тахикардии - брадикардии, повторные приступы желудочковых аритмий, регистрируемые при холтеровском мониторировании или на обычной ЭКГ. Именно нарушения сердечного ритма — причина частоты внезапной смерти в отдаленном послеоперационном периоде.
Большие трудности представляет коррекция ТМС с клапанным и подклапанным стенозом легочной артерии. С этой целью G. С. Rastelli и соавт. (1969) предложили принципиально новую методику корригирующей операции с применением «кондуита», она показана в возрасте 3—5 лет. Коррекция порока включает 3 основных этапа: создание внутрисердечного «тоннеля» для оттока крови из левого желудочка в аорту, разъединение легочного ствола и левого желудочка и имплантацию кондуита между правым желудочком и легочным стволом. Резекция подклапан- ного стеноза легочной артерии в этих условиях не производится. Возможно использование дакронового трансплантата с имплантированным ксеноклапаном или гомоаортального трансплантата с клапаном. Первая в мире операция по данной методике у больного с полной транспозицией магистральных сосудов, ДМЖП и стенозом легочной артерии выполнена R. Wallace [Rastelli G. et al., 1969], а в нашей стране — В. И. Бураковскйм в 1981 г. Среди осложнений отмечают кровотечение, острую сердечную недостаточность, обусловленную субаортальным сте
нозом или оставшимся высоким давлением в правом желудочке, раневую или общую инфекцию. По данным J. Kirklin и В. Ваг- ratt-Boyes (1986), 91 % обследованных пациентов в отдаленные сроки после операции были отнесены к I и 11 фукнциональным классам по классификации NYHA. Среди осложнений отдаленного периода следует отметить нарушения функции кондуита, требующие повторной операции по его реимплантации.
Частота полной ТМС среди всех ВПС по клиническим данным составляет 4,5—6,2 % [Gasul В. et al., 1966; Nadas A. S., 1963], по патоморфологическим — 15,7 21 % в зависимости от
возраста [Keith J. et al., 1978]. Частота порока по данным катетеризации полостей сердца у детей первого месяца жизни составила 27 %, в возрасте от 1 до 3 мес 16,7 %, от 3 до 6 мес — 9,4 %, от 6 до 12 мес — 4 %, от 1 года до 2 лет — 1,2 % и старше 2 лет — 0,5 % [Бураковский В. И. и др., 1971]. Эти различия обусловлены высокой смертностью больных с полной ТМС в раннем возрасте.
Анатомия, классификация. При полной ТМС полые и легочные вены соединяются, как обычно, с правым и левым предсердием, которые через трикуспидальный и митральный клапаны сообщаются с соответствующими желудочками. Однако выводные отделы обоих желудочков не пересекаются и аорта отходит от правого, а легочная артерия от левого желудочка. В контакте с митральным клапаном при ТМС находятся легочные клапаны, а не аортальные. Восходящая аорта располагается спереди и чаще справа по отношению к легочной артерии (D-транспози- ция); реже аорта лежит прямо перед легочным стволом (О- транспозиция) или слева от него (L-транспозиция). Ствол легочной артерии всегда прикрыт аортой на '/г — 2/з его диаметра. Оба магистральных сосуда имеют параллельный ход, не перекрещиваются, как в норме, уровень аортальных клапанов находится несколько выше легочных.
В связи с тем что правый желудочек, нагнетая кровь в аорту, работает в условиях гиперфункции, направленной на преодоление общепериферического сопротивления (ОПС), наблюдается резкая гипертрофия его миокарда. Менее значительно выражена гипертрофия левого желудочка, так как он функционирует в условиях нагрузки увеличенным объемом крови; наличие стеноза легочной артерии или склеротических изменений в сосудах легких приводит к его резкой гипертрофии.
Жизнь при полной ТМС невозможна без компенсирующих дефектов. Открытое овальное окно встречается у 33 % больных, ДМПП — у 5,7 %, ОАП — у 8,5 %, ДМЖП — у 61 % больных. Диаметр ДМЖП чаще всего более 1 см, он локализуется ниже наджелудочкового гребня в заднем отделе мембранозной части перегородки. ОАП при ТМС широко открыт у детей, умерших на первой неделе жизни, позже он нередко закрывается, что приводит к ухудшению состояния больных; ОАП очень редко бывает единственным сообщением при ТМС.
Из сопутствующих ВПС чаще всего, обычно при наличии ДМЖП, встречается стеноз легочной артерии (14 23%). При
мерно в '/г случаев стеноз носит клапанный характер, нередко имеется двустворчатый клапан, отмечается также гипоплазия кольца с постстенотическим расширением ствола. Подклапанный стеноз образован фиброзно-мышечной тканью на протяжении выводного отдела левого желудочка (стеноз «туннельного»
типа). В ряде случаев стеноз обусловлен фиброзной мембраной. Подклапанное мышечное сужение может образовываться выбуханием гипертрофированной межжелудочковой перегородки, в основном средней ее части, в полость левого желудочка.
С меньшей частотой при полной ТМС встречаются коарктация и атрезия аорты, юкстапозиция предсердных ушек, добавочная верхняя полая вена, аномальный дренаж легочных вен, сообщение между левым желудочком и правым предсердием, аномалия Эбштейна и др.
Предложено много классификаций ТМС в зависимости от анатомических особенностей и характера внутрисердечной гемодинамики.
Разработанная в ИССХ им. А. Н. Бакулева [Евтеев Ю. В. и др., 1963] классификация делит ТМС на 2 группы: I) простая ТМС: а) с усиленным легочным кровотоком, б) с ослабленным легочным кровотоком; 2) сложная ТМС: а) с усиленным легочным кровотоком, б) с ослабленным легочным кровотоком. R. Van Praagh и соавт. (1967) выделяют 3 группы: 1) с интакт- ной межжелудочковой перегородкой; 2) с ДМЖП; 3) с ДМЖП и стенозом легочной артерии. Клинические особенности полной ТМС отражает классификация J. A. Noonan и соавт. (1960): 1) с интактной межжелудочковой перегородкой; 2) с ДМЖП:
а) с легочным стенозом, б) с обструкцией — склерозом — легочных сосудов, в) с большим объемом легочного кровотока.
Гемодинамика. Кровоток при ТМС осуществляется по двум разобщенным кругам кровообращения (рис. 58). Венозная кровь поступает из правого желудочка в аорту и, пройдя большой круг кровообращения, через полые вены и правое предсердие вновь возвращается в правый желудочек. Артериальная кровь поступает из левого желудочка в легочную артерию и, пройдя малый круг кровообращения, через легочные вены и левое предсердие вновь возвращается в левый желудочек, т. е. в легких циркулирует кровь с высоким содержанием кислорода.
Существование порока существенно не сказывается на развитии плода, но после рождения смешение крови двух кругов кровообращения возможно лишь при наличии коммуникаций, размер которых определяет выраженность гипоксемии и эффективность легочного кровотока (объем крови, поступающей из правого предсердия и желудочка в левые отделы и легочную артерию). Сброс крови на уровне коммуникации всегда осуществляется в двух направлениях, так как односторонний его характер привел бы к полному опорожнению одного из кругов.
У новорожденных с началом дыхания происходит увеличение сосудистого русла легких и падение легочно-сосудистого сопротивления ниже системного, что приводит к веноартериальному (праволевому) сбросу крови из аорты в легочную артерию через ОАП и бронхиальные сосуды., ,а также на уровне предсердий. В результате этого увеличиваются объемы циркулирующей крови jb малом круге кровообращения и возвращающейся из него в левое предсердие; среднее давление в левом предсердии возрастает, превышает уровень в правом предсердии, что приводит к сбросу крови слева направо через межпредсердное сообщение. При небольшом и среднем ДМЖП сброс крови справа налево происходит во время систолы, слева направо — во время диастолы; при большом ДМЖП из-за быстро развивающейся легочной гипертензии с высоким общелегочным сопротивлением, а также при выраженном стенозе легочной артерии сброс крови справа налево происходит в диастолу, слева направо =— в систолу. При одновременном существовании нескольких коммуникаций обмен крови через них осуществляется в противоположных направле,- ниях.
Клиника, диагностика. ВПС синего типа в большинстве случаев диагностируют у больных с ТМС уже в роддоме на основании цианоза (у 100% больных), одышки (у 100% больных), реже — шума в сердце (у 26,8% больных) [Мусатова Т. И., 1973J. Выраженность цианоза определяется размером шунта и бывает максимальной при открытом овальном окне и маленьком ДМЖП, при крике ребенка цианоз принимает фиолетовый оттенок. Дифференцированный цианоз наблюдается у больных с сопутствующей предуктальной коарктацией аорты и ОАП: цианоз в большей степени выражен на верхней половине туловища, чем на нижней.
Ребенок с ТМС часто имеет нормальную или даже увеличенную массу тела при рождении, но в возрасте 1—3 мес, как правило, отмечается гипотрофия, что связано с трудностями при кормлении из-за гипоксемии и сердечной недостаточности. Отставание в моторном развитии приводит к тому, что дети позже начинают сидеть, ходить. Нередко наблюдается отставание и в умственном развитии. Гипоксические приступы возникают при ТМС нечасто, обычно в случаях с резким цианозом; при мышечном подклапанном стенозе легочной артерии их патогенез такой же, как при тетраде Фалло (см. главу 10).
Клиническая картина во многом определяется состоянием легочного кровотока. При простой форме ТМС (с изолированным межпредсердным сообщением) с рождения преобладают выраженные артериальная гипоксемия и ацидоз, состояние ребенка прогрессивно ухудшается, что связано с закрытием ОАП и открытого овального окна. Если поместить младенца с ТМС в кислородную палатку, состояние его не улучшится, Ра02 практически не меняется. У всех больных с рождения отмечаются поли- цитемия, высокий гематокрит.
У больных с увеличенным легочным кровотоком (ДМЖП) отмечаются одышка до 60—80 в 1 мин, но цианоз и ацидоз выражены нерезко, так как происходит адекватное смешение кровй. Начиная со 2—4-й недели жизни основным проявлением порока является бивентрикулярная, рефрактерная к медикаментозному лечению, сердечная недостаточность (одышка, тахикардия, ге- патомегалия, хрипы в легких), характерны повторные ОРВИ, пневмонии.
Размеры сердца на первой неделе жизни могут быть нормальными или слегка увеличенными, в дальнейшем быстро развивается кардиомегалия, что объясняет иногда раннее появление сердечного горба.
При аускультации II тон над легочной артерией акцентирован, что связано с усиленным закрытием аортальных клапанов (аортальный щелчок захлопывания) или легочной гипертензией. Усиление I тона и диастолический шум на верхушке обусловлены увеличенным кровотоком через митральный клапан. У больных с открытым овальным окном шум отсутствует, реже во втором и третьем межреберье слева у грудины слабый систолический шум. При большом ДМЖП с высокой легочной гипертензией шумы могут не выслушиваться. При небольшом ДМЖП систолический шум громкий, грубого тембра, выслушивается он в третьем и четвертом межреберье слева от грудины.
На ЭКГ отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка и правого предсердия. При большом ДМЖП или ОАП со значительно увеличенным легочным кровотоком могут быть нормальное положение электрической оси сердца и признаки гипертрофии миокарда обоих желудочков. У детей первых недель жизни единственным признаком правожелудочковой гипертрофии может быть положительный зубец Т в отведениях Узр и Vi.
Данные ФКГ отражают аускультативные находки: шум отсутствует или фиксируется систолический шум ДМЖП; шум ОАП обычно зарегистрировать не удается.
На рентгенограмме органов грудной клетки легочный рисунок бывает нормальным (при небольших размерах коммуникаций), при ДМЖП и ОАП — в разной степени усиленным. Для ТМС характерна прогрессирующая в течение нескольких недель кардиомегалия. Сердечная тень имеет типичную конфигурацию («яйцо, лежащее на боку») (рис. 59). Сердце увеличено
Рис. 59. Полная транспозиция магистральных сосудов Рентгенограмма грудной клетки. Объяснение в тексте.
за счет обоих желудочков, с возрастом оно принимает шаровидную конфигурацию, размеры его тем больше, чем больше ДМЖП и сердечная недостаточность. Ширина сосудистого пучка на рентгенограмме зависит от пространственного расположения магистральных сосудов. В тех случаях, когда аорта расположена спереди и справа от легочной артерии, тень сосудистого пучка в передней проекции широкая, во второй косой проекции —- узкая. Если аорта располагается непосредственно спереди от легочной артерии, то тень сосудистого пучка в передней проекции узкая, в косой проекции — широкая [Голонзко Р. Р., 1975].
У больных с сопутствующим стенозом легочной артерии одышка выражена несколько меньше, чем в случаях увеличенного легочного кровотока, а полицитемия иногда больше. В противоположность больным с тетрадой Фалло при ТМС одышечно- цианотические приступы наблюдаются редко. Во втором и третьем межреберьях слева выслушивается грубый систолический шум изгнания и акцент II тона, связанный с увеличенным кровотоком через расположенные спереди аортальные клапаны. Приз-
наки сердечной недостаточности умеренно выражены или отсутствуют.
На ЭКГ отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия; лишь в редких случаях может наблюдаться отклонение электрической оси сердца влево,
При рентгенологическом исследовании легочный рисунок обеднен соответственно тяжести стеноза легочной артерии и особенно в случаях атрезии последней. Тень сердца умеренно увеличена, в основном за счет правых его отделов, по левому контуру сердца западает дуга легочной артерии. Увеличение размеров сердца выражено в меньшей степени, чем у больных предыдущей группы, но в большей степени, чем при тетраде Фалло.
Взрослые больные с ТМС обычно являются инвалидами, у них выражены все проявления артериальной гипоксемии, сердечная недостаточность, резко снижена толерантность к физической нагрузке.
Эхокардиографическая диагностика ТМС основана на идентификации желудочков и главных сосудов, определении их пространственного взаиморасположения и отношения к желудочкам. При одномерной эхокардиографии из одной позиции датчика одноврменно определяется два полулунных клапана, при этом аорта лежит кпереди от легочной артерии и сосуды имеют параллельный ход. Косвенными эхокардиографическими признаками являются дилатация и гипертрофия правого желудочка, увеличение экскурсии передней створки трикуспидального клапана. При двухмерном исследовании в парастернальной проекции короткой оси иа уровне основания сердца аорта видна спереди и справа (D-транспозиция) или спереди и слева (L-транс- позиция) от легочной артерии. В проекции длинной оси левого желудочка видна параллельная ориентация выводных трактов обоих желудочков и обоих магистральных сосудов; причем легочная артерия отходит от левого желудочка и имеется митральнополулунное продолжение.
Катетеризация сердца и ангиокардиография наряду с эхо- кардиографией являются наиболее информативными методами диагностики полной ТМС. Катетер следует вводить в вену достаточно большого диаметра так, чтобы в дальнейшем через него можно было провести катетер с баллончиком. При ТМС в правых отделах сердца и аорте обнаруживаются низкие цифры насыщения крови кислородом (SaCb), в левых отделах сердца и легочной артерии — более высокие. Повышение Sa02 происходит на уровне желудочков (при ДМЖП), при интактной межжелудочковой перегородке — на уровне предсердий. В правом желудочке всегда регистрируется высокое давление, равное системному (при простой форме ТМС оно выше, чем в левом желудочке), из его полости нередко удается провести катетер в восходящую аорту. При измерении давления в левом желудочке
Рис. 60. Полная транспозиция магистральных сосудов. Ангиокардиограмма.
оно нормальное или в 2—4 раза ниже, чем в правом (за исключением случаев с высокой легочной гипертензией и стенозом легочной артерии). Градиент давления между левым и правым предсердиями свидетельствует о небольшом межпредсердной сообщении. У больных с небольшим размером ДМПП резко выражена артериальная гипоксемия, SAO2 колеблется от 20 до 20860 %. При большом ДМЖП систолическое давление в обоих желудочках равное, отмечается повышение давления в левом предсердии; при маленьком ДМЖП систолическое давление в левом желудочке небольшое. Артериальная гипоксемия при ТМС с ДМЖП выражена в меньшей степени; БаОг ¦—30—70%.
При проведении зондирования наиболее важной и труднойявляется катетеризация легочной артерии. Особенно важно про- хождение катетера в легочную артерию у больных с высокой легочной гипертензией для решения вопроса об операбельности, У новорожденных в критическом состоянии это обследование проводить не обязательно. При наличии стеноза легочной артерии определяется градиент давления между ней и левым желудочком; артериальная гипоксемия примерно такая же или более выражена, чем при изолированном ДМЖП.
Селективная ангиокардиография в двух стандартных проекциях имеет решающее значение, она выявляет ТМС, компенсирующие и сопутствующие пороки. При введении контрастного вещества в полость правого желудочка оно попадает преимущественно в аорту (рис. 60, а, б), видно переднее расположение восходящей аорты и заднее ствола легочной артерии, сосуды имеют параллельный ход, аортальные клапаны расположены выше уровня легочных. При введении контрастного вещества в левый желудочек (через межпредсердное сообщение) выявляется нормальной конфигурации его полость и легочная артерия (рис. 60, в, г). Одним из основных критериев ТМС является обнаружение митрально-легочного контакта, а не митрально-аортального, как в норме. Далее выполняют аор- тографию восходящего отдела.
Дифференциальный диагноз полной ТМС следует проводить с тетрадой Фалло, атрезией трехстворчатого клапана, атрезией клапанов легочной артерии, единственным желудочком сердца, общим артериальным стволом, отхождением обоих магистральных сосудов от правого желудочка, комплексом Эйзенменгера, аномалией Эбштейна, другими состояниями, протекающими с цианозом.
Течение, лечение. По наблюдениям J. Liebman и соавт. (1969), 28,7 % детей, родившихся с полной ТМС, умирают в первую неделю жизни, 51,6 % — в первый месяц; 89,3 % — к концу первого года, 7 % — в возрасте до 5 лет, 2 % до 10 лет. Средняя продолжительность жизни, по данным этих же авторов, зависит от компенсирующих и сопутствующих пороков и составляет при небольших межпредсердных и межжелудочковых сообщениях от 0,11 до 0,28 года, при большом ДМПП — 0,81 года, при больших ДМЖП со склеротическими изменениями в легочных сосудах — 2 года, при ДМЖП в сочетании со стенозом легочной артерии — 4,85 года. Описаны редкие случаи, когда больные доживали до 18—44 лет.
Причиной смерти неоперированных больных являются тяжелая гипоксемия, сердечная недостаточность, сопутствующие заболевания (пневмония, ОРВИ, сепсис).
Лечение больных ТМС только хирургическое и по возможности оно должно быть ранним. К настоящему времени предложено свыше 50 методов хирургического лечения, которые могут быть разделены на два основных вида: паллиативные и корригирующие.
Паллиативные операции проводят больным, находящимся в тяжелом состоянии и пациентам раннего детского возраста, когда проведение искусственного кровообращения для выполнения полной коррекции представляет неоправданно большой риск. Паллиативные операции должны отвечать следующим требованиям: 1) уменьшать гипоксемию за счет улучшения обмена крови между большим и малым кругом кровообращения; 2) создать оптимальные условия для функционирования малого круга кровообращения; 3) быть, по возможности, технически простыми и не мешать проведению в будущем корригирующей операции. Этим требованиям отвечают различные методики расширения или создания ДМПП.
В настоящее время широкой популярностью продолжает пользоваться закрытая баллонная атриосептостомия, предложенная W. J. Rashkind и W. W. Miller в 1966 г. Эта процедура показана всем новорожденным с полной ТМС при первом зондировании; эффективность процедуры Рашкинда ниже у больных первого месяца жизни, а у детей старше 3 мес она вообще не эффективна, так как межпредсердная перегородка становится малоподатливой. При быстром нарастании одышки, цианоза и сердечной недостаточности закрытую атриосептостомию следует производить срочно В нашей стране процедура Рашкинда впервые выполнена проф. Ю. С. Петросяном в 1967 г.
Закрытая баллонная атриосептостомия производится в рентгенологической операционной (возможно под контролем эхокардиографии), где после ангиокардиографического подтверждения диагноза, под рентгенологическим контролем через бедренную вену (у новорожденных через пупочную вену) в правое предсердие и далее через открытое овальное окно в левое предсердие вводится катетер, на конце которого имеется баллончик. Последний- наполняется разведенным контрастным веществом и катетер коротким рывком выводится из левого предсердия до устья нижней полой вены, производя разрыв межпредсердной перегородки в области овального окна. С целью получения больших размеров ДМПП тракции повторяются несколько раз с постепенным увеличением объема баллончика до 1—4 мл. Важное преимущество процедуры Рашкинда — это отсутствие вскрытия грудной клетки, которое обычно утяжеляет состояние больных и приводит к спаечному процессу, затрудняющему торакотомию и выделение сердца в последующем при производстве радикальной операции. По данным Ю. С. Петросяна и соавт. (1986), летальность после процедуры Рашкинда составила 2,8 %. Из возможных осложнений следует отметить нарушения ритма вплоть до полной блокады сердца, перфорацию предсердия с тампонадой сердца или пневмоперикардом, кровотечение из бедренной или подвздошной вены, рызрыв баллончика, повреждение трикуспидального клапана. Об эффективности процедуры судят по величине Sa02 и Ра02 в системной артерии и правом предсердии, уменьшению цианоза и градиента давления между
предсердиями. В ближайшем послеоперационном периоде отличные и хорошие результаты достигают в 92 % случаев [Гарибян В. А., 1972]. Высокий прирост Ра02 и Sa02 после баллонной атриосептостомии является прогностически благоприятным признаком. В то же время только 30 % больных с остающейся тяжелой гипоксемией (Ра02 менее 25 мм рт. ст.) доживают до 6 мес, почти 70 % больных с Ра02 25—35 мм рт. ст. и Sa02 выше 30 % пережили этот срок [Петросян Ю. С. и др., 1986]. В ряде случаев временное улучшение состояния после закрытой атриосеп- тосомии может быть обусловлено растяжением открытого овального окна, а не его разрывом. Это является основной причиной ухудшения состояния больных вскоре после операции, в этих случаях требуется повторное хирургическое, вмешательство.
Отдаленные результаты после закрытой баллонной атриосептостомии ухудшаются прямо пропорционально сроку, прошедшему после операции. Несмотря на первоначальный положительный эффект операции, лишь половина больных доживает до 2'/г лет. Летальность в отдаленном послеоперационном периоде обусловлена сердечной недостаточностью из-за неадекватных размеров созданного ДМПП, тяжелой легочной гипертензии; возможна внезапная смерть.
К другим паллиативным вмешательствам относится метод ножевой атриосептостомии по Парку [Park S. et al., 1978]. Больным с ДМЖП и высокой легочной гипертензией показана операция сужения легочной артерии. Больным с сопутствующим тяжелым стенозом легочной артерии и небольшим эффектом после закрытой баллонной атриосептостомии рекомендуется наложение аортолегочного анастомоза Блелока — Тауссиг.
Если еще совсем недавно паллиативная операция — атрио- септэктомия являлась методом выбора у больных с полной ТМС в возрасте до 2—4 лет, то в настоящее время показания к ее выполнению ограничены. Это обусловлено, с одной стороны, широким распространением закрытой атриосептостомии и, с другой — расширением показаний к выполнению корригирующей операции. Хирургическое создание ДМПП показано при не- удавшейся атриосептостомии у детей первых недель и месяцев жизни, в более старшем возрасте — при отсутствии технических возможностей проведения корригирующей операции. Среди различных методик хирургического создания ДМПП наибольшее распространение получила операция, предложенная и впервые выполненная A. Blalock и С. Hanlon (1950), которая не сопровождается выключением сердца из кровообращения; при этом делаются разрезы на правом и левом предсердиях, вытяжение и иссечение межпредсердной перегородки. По наблюдениям отделения экстренной хирургии детей первого года жизни ИСХХ им. А. Н. Бакулева площадь иссечения перегородки около
- см3 оказывается достаточной для адекватного смещения крови на уровне предсердий, при удалении большего участка возможна травма проводящих путей сердца.
Летальность после операции Блелока — Ханлона, по данным ИССХ им. А. Н. Бакулева, составляет 25 % (Шарыкин А. С., 1986). Из осложнений следует отметить геморрагический отек легких, кровотечение, прогрессирующую сердечную недостаточность, нарушения ритма сердца.
Корригирующая операция должна исправить нарушенную гемодинамику и устранить компенсирующие и сопутствующие пороки. В 1959 г. A. Senning предложил операцию с перемещением системных и легочных вен на уровне предсердий, которая в настоящее время применяется с большим успехом, с летальностью 1,3% [Lemoine G. at al., 1986]; в нашей стране первая успешная операция выполнена В. В. Алекси-Месхишвили.
Первоначальная идея Н. Albert о возможности внутрипред- сердного перемещения потоков артериальной и венозной крови с помощью заплаты была также успешно реализована группой хирургов из Торонто во главе с W. Mustard в 1964 г. и с тех пор вошла в литературу под названием операция Мастарда (атрио- септопластика). В нашей стране аналогичные операции впервые выполнены академиком АМН СССР Б. И. Бураковским (1976), проф. Б. А Константиновым, академиком АМН УССР
Н. М. Амосовым, проф. Г. Э. Фальковским. В настоящее время многие авторы считают возраст больных 6—12 мес оптимальным для выполнения операции Мастарда. Без предварительной паллиативной операции атриосептопластика может быть выполнена больным первого года жизни с большим ДМПП, при благоприятных анатомических взаимоотношениях больным с ДМЖП и стенозом легочной артерии, но в болеё старшем возрасте (4—5 лет).
Операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения и поверхностной или глубокой гипотермии. Заплату выкраивают из аутоперикарда по принципу Брома в виде брюк. Межпредсердная перегородка иссекается, создается общее предсердие. Далее производится атриосептопластика: заплата подшивается таким образом, что кровь из легочных вен и коронарного синуса дренируется через трикуспидальный клапан в правый желудочек, а кровь полых вен — через митральный клапан в левый желудочек, т. е. полная ТМС переводится в корригированную. Если имеется ДМЖП, то он закрывается, так же как устраняется стеноз легочной артерии.
Наилучшие результаты получаются при коррекции полной ТМС с ДМПП, летальность составляет 5—9 % [Trusler G. et al., 1980; Stark J. et al.,. 1980; Klautz R. et al., 1989]. По данным Г. Э. Фальковского и соавт. (1985), летальность детей первых лет жизни в ближайшем периоде после операции Мастарда составила 20,6 %. Причиной неблагоприятных исходов обычно являются острая сердечная и легочная недостаточность, кровотечения. В генезе легочной недостаточности основную роль играет нарушение оттока крови из легочных вен.
Отдаленные результаты в большинстве случаев свидетель
ствуют об эффективности операции. Наблюдения D. A. Fyfe и соавт. (1986) за 128 больными с ТМС после операции Мастарда в течение 10—20 лет показали, что умерли 36 человек (28 %), пережили 10 лет — 75 %, 15 лет — 70 %. Основными причинами смерти являлись тяжелая легочная гипертензия, сердечная недостаточность; внезапно умерли 11 человек. При благоприятном исходе операции у больных прекращались ОРВИ, пневмонии, исчезали цианоз и сердечная недостаточность, уменьшались размеры сердца, дети начинали прибавлять в массе тела, росте, принимали активное участие в детских играх. Вместе с тем толерантность к нагрузкам оставалась сниженной (50% от нормы).
К осложнениям и причинам летального исхода в отдаленном послеоперационном периоде относятся нарушения сердечного ритма, затруднения оттока крови из легочных и полых вен, три- куспидальная недостаточность, прогрессирующие склеротические изменения в легочных сосудах. Нарушения сердечного ритма и проводимости включают различные проявления синдрома слабости синусового узла (редкий узловой ритм, атриовентрикулярную диссоциацию, мерцательную аритмию, синоаурикулярную блокаду), возможны пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярная блокада высоких степеней. Причины аритмий — повреждение синусового (при наложении швов) и атриовентрикулярного (при иссечении межпредсердной перегородки) узлов, коронарных артерий. Показаниями к подшиванию пейсмекера после операции Мастарда являются брадикардия с синкопе или пресин- копальными состояниями, а также частота сердечных сокращений менее 40 в 1 мин, синдром тахикардии - брадикардии, повторные приступы желудочковых аритмий, регистрируемые при холтеровском мониторировании или на обычной ЭКГ. Именно нарушения сердечного ритма — причина частоты внезапной смерти в отдаленном послеоперационном периоде.
Большие трудности представляет коррекция ТМС с клапанным и подклапанным стенозом легочной артерии. С этой целью G. С. Rastelli и соавт. (1969) предложили принципиально новую методику корригирующей операции с применением «кондуита», она показана в возрасте 3—5 лет. Коррекция порока включает 3 основных этапа: создание внутрисердечного «тоннеля» для оттока крови из левого желудочка в аорту, разъединение легочного ствола и левого желудочка и имплантацию кондуита между правым желудочком и легочным стволом. Резекция подклапан- ного стеноза легочной артерии в этих условиях не производится. Возможно использование дакронового трансплантата с имплантированным ксеноклапаном или гомоаортального трансплантата с клапаном. Первая в мире операция по данной методике у больного с полной транспозицией магистральных сосудов, ДМЖП и стенозом легочной артерии выполнена R. Wallace [Rastelli G. et al., 1969], а в нашей стране — В. И. Бураковскйм в 1981 г. Среди осложнений отмечают кровотечение, острую сердечную недостаточность, обусловленную субаортальным сте
нозом или оставшимся высоким давлением в правом желудочке, раневую или общую инфекцию. По данным J. Kirklin и В. Ваг- ratt-Boyes (1986), 91 % обследованных пациентов в отдаленные сроки после операции были отнесены к I и 11 фукнциональным классам по классификации NYHA. Среди осложнений отдаленного периода следует отметить нарушения функции кондуита, требующие повторной операции по его реимплантации.