Системная красная волчанка является хроническим системным аутоиммунным заболеванием соединительной тка ни, характеризующимся тяжелым течением и множественными поражениями различной локализации ( кожи, сердца, почек, суставов, легких, ЦНС). В 1875 году М. Капоши описывает характерные высыпания на лице в виде «бабочки» в сочетании с поражениями висцеральных органов. В 1895 году В. Ослер описывает поражение кожи в сочетании с артритами. В 1948 году обнаружены LE-клетки. Системная красная волчанка (СКВ) — это диффузная болезнь соединительной ткани, встречающаяся чаще остальных заболеваний этой группы.
Наследственные факторы имеют важное значение (у 10% больных отмечается СКВ у родственников). 80% больных — моложе 30 лет, 80 - 90% больных — женщины. Существуют генетические маркеры СКВ: HLA-B8, DR3. Также существуют перекрестные реакции между антигенными детерминантами микроорганизмов и собственных тканей организма.
Существует вирусная теория СКВ, базирующаяся на обнаружении у больных СКВ антител (АТ) к различным вирусам (кори, краснухи, Эпштейна - Барр), лимфоцитотоксических АТ (маркеров персистиру- ющей вирусной инфекции), АТ к двуспиральной ДНК, вирусоподобных включений в эндотелий сосудов при электронной микроскопии. Имеется природная модель СКВ — болезнь алеутских норок. Определенного вируса, вызывающего СКВ, не обнаружено, поэтому считается, что вирусы выступают в роли «триггера», запускающего патологический процесс в организме с измененной иммунной системой.
У больных СКВ очень низкий уровень Т-супрессоров, высокий уровень антиядерных антител и антител к ДНК. Сутью патогенеза СКВ является выработка аутоАТ к собственным тканям с развитием иммунокомплексного повреждения. В зависимости от изменения иммунного ответа течение СКВ может быть острым, подострым и хроническим. Острое течение наиболее активное, агрессивное. Наиболее часто встречается хронический вариант течения СКВ {табл. 12).
Табчица 12
Критери для диагностики системной красной волчанки (АРА, 1982)

j Критерии	1 Onpedeicnut
Сыпь на скулах	Фиксированная эритема (плоская или приподнятая) на скуловых выступах, имеющая тенденцию к распространению к носо губной зоне
Дискоидная сыпь	Эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы
Фотодерма- ТИТ	Кожиая сыпь, возникающая в результате необычной реакции на солнечный свет (в анамнезе или по наблюдению врача)
Язвы в ротовой полости	Изъязвления полости рта или носоглотки обычно безболезненные (регистрируются врачом)
Артрит	Неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических суставов, проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом
Серозиты	а)              Плеврит — плевральные боли или шум трения плевры в анамнезе или наличие плеврального выпота или б)              Перикардит — документированный ЭхоКГ или шумом трения перикарда или наличием перикардиального выпота
Поражение почек	а)              Персистирующая протеинурия больше 0,5 г/сут. или б)              Клеточные цилиндры (эритроцитариые, гранулярные, канальцевые или смешанные)
Поражение ЦНС	а)              Судороги — в отсутствии приема лекарств или метаболиче ских нарушений (уремия, кетоацидоз или электролитный дисбаланс) или б)              Психоз в отсутствии приема лекарств или метаболических нарушений (уремия, кетоацидоз или электролитный дисбаланс)
Гематологи ческие	а)              Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом нарушения или б)              лейкопения — менее 4000, зарегистрированная 2 и более раз; в)              тромбоцитопения — менее 100 000, в отсутствии приема препаратов
Иммуноло гические нарушения	а)              LE-клетки или б)              анти ДНК. антитела к нативнои ДНК в повышенном титре в)              анти-Sm: присутствие антител к Sm-ядерному антигену 1) ложно положительный серологический тест на сифилис, по ! ложительный в течение 6 месяцев и подтвержденный методом иммобилизации бледной трепонемы методом абсорбции и флюоресценции t
Антинукле арные	Повышение титра антиядерных антител методом антитела им j мунофлюоресценции или сходным методом в любое время при отсутствии приема лекарств, вызывающих волчаночноподоб { ный синдром

Клиника и диагностика
Существует «волчаночная» триада: дерматит, полисерозит и ар трит. Часто заболевание возникает после инсоляции, физиотерапии, ОРВИ, беременности, психической травмы. Общие признаки болезни: похудание, алопеция. Поражение кожи может быть не только в форме классической «бабочки» на лице, но и в виде дискоидных очагов, эритемы. Для поражения суставов характерно наличие «летучих» артритов, артралгий. Отмечается поражение мышц, почек («волча- ночный» нефрит), плеврит, перикардит, перитонит, увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, миокардит, эндокардит Либ- мана - Сакса, пневмонит, синдром Рейно.
Лабораторные признаки:

• Угнетение всех ростков кроветворения (лейкопения, тромбоци- топения, анемия).
• Гипер-гамма-глобулинемия.
• Антиядерные антитела, LE-клетки.

Достоверный диагноз — 4 и более критериев Чувствительность — 96%; специфичность — 96%.
Основные принципы лечения
Г л юкокортикостероиды

• Преднизолон (до 60 - 80 мг/сут). Возможна пульс-терапия (внутривенно вводится до 1000 мг преднизолона 3 дня подряд). Сохраняют поддерживающие дозы гормонов.
• Нестероидные противовоспалительные препараты (при низкой активности процесса).
• Плазмаферез, криоплазмаферез, гемосорбция (т. е. экстракорпоральные методы очистки).
• Цитостатики.
• Аминохинолины (делагил).

• Противовирусная терапия (альфа-2-интерферон, ацикловир).

• Иммуномодулирующая терапия.

Осложнения терапии кортикостероидами

• Острая язва желудка, эрозивный гастрит (для профилактики таблетки преднизолона рекомендуется запивать молоком).
• Остеопороз (особенно у пожилых женщин).
• Инфекционные осложнения (герпес, кандидоз).
• Сахарный диабет.
• Кушингоид (для профилактики дозу преднизолона дают через день).
• Флебиты.
• Артериальная гипертензия, задержка жидкости.
• Гипокалиемия.