Диагностика АА амилоидоза
Базируется на анамнезе, который выявляет заболевание, предшествующее амилоидозу. Далее — мочевой синдром, для которого характерны протеинурия, цилиндрурия, реже гематурия и лейкоцитурия. Диспротеинемия, гиперлипидемия — довольно характерные симптомы. Нефротический синдром диагностически очень важен. Наблюдаются гепато- и спленомегалия. Если нефротический синдром сочетается с увеличением печени, а тем более селезенки, то амилоидоз очень вероятен. Ранний амилоидоз почек можно диагностировать только с помощью биопсии. Наиболее адекватной является окраска конго красным с одновременным просмотром препарата в поляризованном свете для выявления двояколучевого преломления. Наряду с клубочками, амилоид определяется в канальцах, интерстиции, стенках артериол. У одного и того же больного в разных участках почек амилоилоид может распределяться по-разному — и внутри, и вне клетки.
Амилоидоз можно диагностировать также с помощью биопсии печени, но она поражается реже, поэтому этот метод менее надежен. Биопсию селезенки делать труднее. Также менее ценно гистологическое исследование слизистой оболочки толстой кишки и десны.
Лечение
При этом, помимо удаления очага хронической антигенной стимуляции, могут обсуждаться применение средств, препятствующих образованию предшественника амилоида (например, торможение образования легких цепей), удаление образующихся предшественников амилоида плазмаферезом, стимуляция фагоцитоза антисывороткой к амилоиду или его составным частям. Важное значение имеет активное лечение основного заболевания, при котором развивается амилоидоз, например удаление опухоли при паранеопластическом амило- идозе. Отдельно следует сказать о возможности использования препаратов (например, мелфалан), угнетающих функцию некоторых клонов лимфоцитов, в частности синтезирующих легкие цепи иммуноглобулинов, участвующих в образовании амилоидной фибриллы, что имеет отношение прежде всего к первичному амилоидозу.
Использование гемодиализа и трансплантации почек при развитии почечной недостаточности несколько ограничено из-за низкой выживаемости, которая зависит от распространенности амилоидоза в других органах. Эффективность трансплантации, несмотря на угнетение клеточного иммунитета, уступает таковой при других заболеваниях.
Амилоидоз можно диагностировать также с помощью биопсии печени, но она поражается реже, поэтому этот метод менее надежен. Биопсию селезенки делать труднее. Также менее ценно гистологическое исследование слизистой оболочки толстой кишки и десны.
Лечение
- Устранение факторов, способствующих образованию амилоида.
- Торможение продукции амилоида.
- Воздействия на уже выпавший амилоид, приводящие к его резорбции.
При этом, помимо удаления очага хронической антигенной стимуляции, могут обсуждаться применение средств, препятствующих образованию предшественника амилоида (например, торможение образования легких цепей), удаление образующихся предшественников амилоида плазмаферезом, стимуляция фагоцитоза антисывороткой к амилоиду или его составным частям. Важное значение имеет активное лечение основного заболевания, при котором развивается амилоидоз, например удаление опухоли при паранеопластическом амило- идозе. Отдельно следует сказать о возможности использования препаратов (например, мелфалан), угнетающих функцию некоторых клонов лимфоцитов, в частности синтезирующих легкие цепи иммуноглобулинов, участвующих в образовании амилоидной фибриллы, что имеет отношение прежде всего к первичному амилоидозу.
Использование гемодиализа и трансплантации почек при развитии почечной недостаточности несколько ограничено из-за низкой выживаемости, которая зависит от распространенности амилоидоза в других органах. Эффективность трансплантации, несмотря на угнетение клеточного иммунитета, уступает таковой при других заболеваниях.