Содержание протеина С в плазме в норме — 70—130 %.
Протеин С — витамин-К-зависимый гликопротеид плазмы. Синтезируется печенью в виде неактивного профермента, который под влиянием комплекса тромбин—тромбомодулин превращается в активную форму. Активированный протеин С — антикоагулянтный энзим, который селективно инактивирует факторы Va и Villa путем их гидролиза в присутствии ионизированного кальция, фосфолипидов и его кофактора — протеина S, тем самым препятствуя переходу протромбина в тромбин.
Определение протеина С — дополнительный тест для оценки состояния антикоагулянтной системы у больного. Специфичностью теста является то, что дефицит протеина С связан с высоким риском развития тромбоза, особенно венозного тромбоза и тромбоэмболии легочной артерии у молодых людей.
Дефицит протеина С — частая причина тромбоэмболических заболеваний у пожилых людей, поэтому определение его показано у больных в возрасте старше 50 лет, страдающих тромбозами, у которых его недостаточность составляет 25—40 % [Sammana М. et al., 1983; D’Angelo S.V. et al., 1996]. Недостаточность протеина С может быть двух типов: количественная (тип I) — низкая концентрация протеина и качественная (тип И) — протеин имеется, но он неактивен или малоактивен. При врожденной недостаточности протеина С — гетерозиготной — его активность составляет 30—60 %, при гомозиготной — 25 % и ниже. Дальнейшие исследования показали, что резистентность к протеину С (неактивный протеин С) объясняется генетически обусловленным дефектом фактора V (и фактора VIII в других случаях) свертывающей системы крови [D’Angelo S.V. et al., 1996].
Особенностью антикоагулянтного действия протеина С является то, что он не оказывает влияния без присутствия кофактора — протеина S (так же как гепарин неэффективен без AT III), поэтому рекомендуется определять протеин С совместно с протеином S.
Протеин С не является белком острой фазы. Снижение протеина С отмечается при заболеваниях печени, витамин-К-авитаминозе, ДВС-синдроме. При нефротическом синдроме протеин С может теряться с мочой. Непрямые антикоагулянты, контрацептивы снижают концентрацию протеина С.