Аммиак является продуктом белкового обмена; образуется во всех тканях. Самое большое количество аммиака (80 %) образуется внутри кишечника под воздействием бактерий. Азотистые соединения типа аминокислот, мочевой кислоты, мочевины в присутствии бактериальных ферментов (протеазы, уреазы, аминовой оксидазы) метаболиэируются до аммиака. Аммиак образуется также в клетках слизистой оболочки кишечника из глютамина. Метаболизм аммиака до мочевины происходит в печени в ходе орнитинового цикла. Этот процесс относительно уязвим (в результате как гиперпродукции в кишечнике, так и уменьшения преобразования аммиака больной печенью), и поэтому гипераммониемия часто наблюдается при заболеваниях печени. Нормальные величины содержания аммиака в сыворотке представлены в табл. 4.14.
Таблица 4.14. Содержание аммиака (азота аммиака) в сыворотке в норме
Определению уровня аммиака в крови при заболеваниях печени отводится роль индикатора шунтирования печени, под которыми подразумевают вещества, в норме поступающие главным образом из кишечника в систему воротной вены и в печень. При развитии венозных коллатералей эти вещества поступают в систему общего кровотока, минуя печень, и становятся показателями сброса портальной крови.
Ферментная гипераммониемия развивается при нарушении работы систем, участвующих в преобразовании аммиака (ферменты цикла мочевинообразования). В основном такие нарушения регистрируют у детей и подростков и встречаются гораздо реже щунтовых. Различают врожденные и приобретенные ферментопатии, приводящие к гипераммониемии. К врожденным относятся гиперлизинемия (дефект дегидрогеназы лизина), пропионовая аци- демия (дефект карбоксилазы пропионовой кислоты), метилмалокиевая ацидемия (дефект
метилмалонилмутазы) и орнитемия (дефект орнитиновой кетокислотной трансаминазы). К приобретенным ферментопатиям относится синдром Рея, при котором отмечается особенно высокая (в 3—5 раз выше нормы) гипераммониемия.
ПовьЕшение концентрации аммиака сыворотки крови закономерно наблюдается при циррозах печени. При циррозе печени без энцефалопатии гипераммониемия обычно не превышает 25—50 % по сравнению с верхней границей нормы. При развитии энцефалопатии повышение концентрации аммиака колеблется между 50 и 100 % по сравнению с верхней границей нормы [Хазанов А.И., 1988).
Нередко повышение концентрации аммиака отмечают при вирусном гепатите. Выраженная гипераммониемия у таких больных отмечается при развитии острой печеночной недостаточности, что объясняется развитием массивного некроза печени. При повреждении более 80 % паренхимы печени нарушается синтез мочевины из аммиака [Блюгер А.Ф., Лиш- невский М.С., 1973].
Повышение содержания аммиака в крови наблюдается при раке печени, хроническом активном гепатите, жировой дистрофии.
Повышают содержание аммиака в крови и некоторые лекарственные препараты: барбитураты, наркотические анальгетики, фуросемид и др.
Таблица 4.14. Содержание аммиака (азота аммиака) в сыворотке в норме
|
| Возраст |
Содержание аммиака в сыворотке |
|
|
мкг/дл |
мкмоль/л |
|
|
Новорожденные |
90-150 |
64-107 |
|
[ 0—2 нед |
79-129 |
56-92 |
|
| Старше 1 мес |
29-70 |
21-50 |
|
j Взрослые |
15-45 |
П—32 1 |
Определению уровня аммиака в крови при заболеваниях печени отводится роль индикатора шунтирования печени, под которыми подразумевают вещества, в норме поступающие главным образом из кишечника в систему воротной вены и в печень. При развитии венозных коллатералей эти вещества поступают в систему общего кровотока, минуя печень, и становятся показателями сброса портальной крови.
Ферментная гипераммониемия развивается при нарушении работы систем, участвующих в преобразовании аммиака (ферменты цикла мочевинообразования). В основном такие нарушения регистрируют у детей и подростков и встречаются гораздо реже щунтовых. Различают врожденные и приобретенные ферментопатии, приводящие к гипераммониемии. К врожденным относятся гиперлизинемия (дефект дегидрогеназы лизина), пропионовая аци- демия (дефект карбоксилазы пропионовой кислоты), метилмалокиевая ацидемия (дефект
метилмалонилмутазы) и орнитемия (дефект орнитиновой кетокислотной трансаминазы). К приобретенным ферментопатиям относится синдром Рея, при котором отмечается особенно высокая (в 3—5 раз выше нормы) гипераммониемия.
ПовьЕшение концентрации аммиака сыворотки крови закономерно наблюдается при циррозах печени. При циррозе печени без энцефалопатии гипераммониемия обычно не превышает 25—50 % по сравнению с верхней границей нормы. При развитии энцефалопатии повышение концентрации аммиака колеблется между 50 и 100 % по сравнению с верхней границей нормы [Хазанов А.И., 1988).
Нередко повышение концентрации аммиака отмечают при вирусном гепатите. Выраженная гипераммониемия у таких больных отмечается при развитии острой печеночной недостаточности, что объясняется развитием массивного некроза печени. При повреждении более 80 % паренхимы печени нарушается синтез мочевины из аммиака [Блюгер А.Ф., Лиш- невский М.С., 1973].
Повышение содержания аммиака в крови наблюдается при раке печени, хроническом активном гепатите, жировой дистрофии.
Повышают содержание аммиака в крови и некоторые лекарственные препараты: барбитураты, наркотические анальгетики, фуросемид и др.