Саркоидоз - заболевание, поражающее множество систем органов и характеризующееся образованием неказеозных гранулем. Частые случаи заболеваемости в пределах одной семьи
наводят на мысль о том, что существует генетическая предрасположенность к этому заболеванию. Наиболее часто поражаются легкие и лимфатическая система. Поражение сердца регистрируют достаточно редко; гранулемы в миокарде обнаруживают примерно в 27% случаев
.              Следует отметить, что микроскопические гранулемы в сердце можно не обнаружить на аутопсии, что приводит к недооценке истинной распространенности поражения сердца при этом заболевании. В действительности поражение сердца при саркоидозе обнаруживают у 58% больных [163]. Наиболее часто гранулемы в сердце формируются в области свободной стенки ЛЖ (96%), перегородки (73%), ПЖ (46%) и ЛП (7%) [164].
Улучшению прогноза больных саркоидозом способствует раннее назначение глюкокортикоидов, а также, при необходимости, иммуносупрессивной терапии. Очень важно установить диагноз как можно раньше. Ложное представление о редком поражении сердца при саркоидозе может привести к поздней диагностике этого осложнения и соответственно к позднему началу лечения.
По данным одного из исследований, у 65% пациентов саркоидоз сердца был диагностирован лишь посмертно [162]. У 14% пациентов с подтвержденным по данным биопсии саркоидозом легких имелась только диастолическая дисфункция ЛЖ, но отсутствовали другие признаки поражения сердца [165]. Эти данные подчеркивают важность ранней субклинической диагностики саркоидозной КМП.
Клиническая картина саркоидоза сердца
Возникновение нарушений ритма или их симптомов (головокружения, предобморочные состояния и обмороки) у пациента с саркоидозом свидетельствует о вовлечении сердца в патологический процесс. Также рекомендовано обследовать пациентов с одышкой без признаков поражения легких, особенно если имеются признаки СН. Учитывая то, что поражение сердца при саркоидозе может манифестировать с ВСС, пациентам рекомендовано периодически выполнять 12-канальную ЭКГ, ЭхоКГ и ХМ (по показаниям).
Изолированный саркоидоз сердца регистрируют достаточно редко и, как правило, он служит признаком системного процесса. Поражение сердца может манифестировать после излечения саркоидоза легких. Часто невыраженным признакам заболевания легких уделяют недостаточно внимания. Например, кашель или одышку расценивают как признак инфекции или аллергической реакции. Именно поэтому жалобы и симптомы со стороны сердца могут быть первыми признаками саркоидоза. Заболевание можно заподозрить в следующих случаях:
у пациентов юного возраста с нарушением проводимости;
у больных ДКМП с АВ-блокадой, патологическим утолщением стенок, региональными нарушениями сократимости или дефектами перфузии в переднеперегородочной или верхушечной зоне, с положительной реакцией на нагрузку [166];
у больных с устойчивой возвратной ЖТ [167] и неспецифическими изменениями на ЭКГ и ЭхоКГ при отсутствии патологических изменений венечных артерий, подтвержденными ангиографически;
у больных РКМП неясной этиологии;
при подозрении на аритмогенную дисплазию ПЖ с АВ-блокадой или симптомами хронического заболевания легких [168].
Диагностика саркоидоза сердца
Минимальная программа обследования пациента с подозрением на саркоидоз включает 12канальную ЭКГ, ЭхоКГ и ХМ (табл. 18.7).
Лечение
При поражении сердца базовым лечением считают назначение глюкокортикоидов. Его раннее начало (сразу после установления диагноза) позволяет предупредить прогрессирование заболевания. На фоне проводимой терапии наступает достоверное улучшение: исчезновение нарушений ритма, а также дефектов перфузии [169]. Рекомендовано начинать лечение глюкокортикоидами до развития систолической дисфункции ЛЖ и развития СН. Имплантация кардиостимулятора с целью лечения брадикардии в совокупности с применением глюкокортикоидов улучшает прогноз пациентов и способствует уменьшению летальности от ВСС. Главной причиной смерти при саркоидозе сердца остается Сн [170]. При возникновении систолической СН рекомендовано назначение иАПФ, антагонистов ангиотензиновых рецепторов и
р-адреноблокаторов. У пациентов с патологическими изменениями проводящей системы р- адреноблокаторы следует применять с осторожностью и под контролем ЭКГ.
Антиаритмическая терапия при лечении возвратной ЖТ носит эмпирический характер. Установка ИКД рекомендована всем пациентам с саркоидозом сердца и ЖТ. Кроме оптимальной защиты от ВСС, ИКД способен контролировать ЖТ, рефрактерную к антиаритмической терапии. В качестве последнего средства для лечения ЖТ, резистентной к медикаментозному лечению, можно также рекомендовать катетерную абляцию.
БОЛЕЗНИ НАКОПЛЕНИЯ
Болезни накопления - результат врожденного дефекта метаболизма, вследствие чего происходит накопление субстрата или промежуточного продукта метаболической цепочки. Внеклеточное расположение метаболита позволяет рассматривать болезни накопления как инфильтративные заболевания, при которых отложения ограничиваются стромой миокарда. Отложение патологического метаболита в сердце оказывает токсичный эффект на кардиомиоциты и индуцирует развитие концентрической (ГКМП-подобный фенотип) или эксцентрической (ДКМП- подобный фенотип) гипертрофии миокарда.