Дилатационная кардиомиопатия (см. главу 18) характеризуется дилатацией и нарушением как систолической, так и диастолической функции ЛЖ, а в некоторых случаях также и ПЖ (рис. 4.56). Снижены параметры систолической функции, заметнее всего ФВ, а параметры диастолической функции указывают на повышенное давление наполнения ЛЖ. Наличие рестриктивного типа кровотока через МК (см. рис. 4.26), который не корригируется, несмотря на лечение, вне зависимости от ФВ указывает на значительно повышенное давление наполнения, тяжелое поражение миокарда и плохой прогноз. Почти всегда присутствует митральная регургитация с признаками, характерными для функциональной регургитации (см. раздел "Митральный клапан"). Пиковая скорость трикуспидальной регургитации обычно указывает на повышение систолического давления в ПЖ. При выраженной дилатации ЛЖ можно видеть спонтанное контрастирование и тромбы в ЛЖ или предсердии. Ранним признаком нарушения систолической и диастолической функции может быть снижение продольных систолических и ранних диастолических
миокардиальных скоростей при тканевой допплерографии, выявляемое до значительного снижения ФВ [42]. Сходные изменения возникают при токсической дозозависимой кардиомиопатии, индуцированной химиотерапией, особенно антрациклинами (доксорубицином и даунорубицином); см. также раздел "Сердечная недостаточность".

А              Б              В
Рис. 4.56. Дилатационная кардиомиопатия. А - все камеры сердца расширены. Обратите внимание на "тентинг", обусловленный эксцентричным притяжением папиллярных мышц с неполным смыканием створок, смещенных в полость ЛЖ. Пунктирная линия отмечает уровень кольца МК. Б и В - расчет объемов ЛЖ и ФВ по модифицированному методу Симпсона (в данном случае - моноплановому с планиметрией ЛЖ в конце систолы и диастолы). КСО - 147 мл; КДО - 191 мл; ФВ - 23% (выраженное снижение).
Гипертрофическая кардиомиопатия (см. главу 18) часто протекает бессимптомно, и ее диагностируют при ЭхоКГ на основании увеличения толщины стенок и массы миокарда ЛЖ в отсутствие артериальной гипертензии. Локализация утолщения стенки очень изменчива: оно может возникать в любой части ЛЖ, хотя чаще всего страдает МЖП. У некоторых больных, чаще у имеющих значительное утолщение МЖП, развивается систолическая обструкция выносящего тракта ЛЖ. Механизмом обструктивной гипертрофической кардиомиопатии считают сочетание увеличения толщины базального отдела МЖП и структурных изменений МК, приводящих к переднему систолическому движению створок МК в систолу. Это явление, скорее всего, обусловлено всасыванием удлиненных створок МК в выносящий тракт ЛЖ ускоренным кровотоком (рис. 4.57). В результате в пути оттока из ЛЖ формируется поздний систолический градиент, который сильно варьирует в зависимости от преднагрузки, симпатической активности и других факторов, провокационных маневров, включая физическую нагрузку или применение нитроглицерина. Постоянноволновой допплеровский спектр имеет типичную кинжаловидную форму с поздним систолическим пиком; пиковая скорость может превышать 5 м/с, но также может быть едва повышенной. Эта так называемая "динамическая обструкция" может также приводить к среднесистолическому движению закрытия АК и замедлению тканевых скоростей МЖП в середине систолы. Как и при дилатационной кардиомиопатии, у больных с гипертрофической кардиомиопатией снижены максимальные систолические и ранние диастолические миокардиальные скорости, хотя ФВ может превышать нормальные значения. Более того, генетических носителей заболевания, не имеющих признаков гипертрофии, можно выявить по сниженным тканевым скоростям [43, 44]. Также параметры деформации можно использовать для дифференциальной диагностики гипертрофической кардиомиопатии и гипертрофии, возникающей вследствие артериальной гипертензии [45].

ЭхоКГ играет важную роль в динамическом наблюдении за пациентами для оценки эффекта терапии. Также ее можно использовать при планировании чрескожной спиртовой абляции МЖП - при введении эхоконтрастного вещества в септальную ветвь венечной артерии, предназначенную для спиртовой абляции, можно четко визуализировать бассейн, кровоснабжаемый данной артерией [46].
Рестриктивная кардиомиопатия (см. главу 18), наиболее распространенной формой которой является амилоидоз сердца, характеризуется диффузным утолщением стенок (в том числе стенки ПЖ, а иногда даже створок клапанов), участками повышенной ЭхоКГ-плотности миокарда (так называемое "гранулярное свечение"), часто - наличием небольшого выпота в полости перикарда, дилатацией предсердий и повышенным давлением наполнения, даже при сохранной ФВ (рис. 4.58). В конечной стадии у всех больных формируется "рестриктивный тип" кровотока через МК (см. рис. 4.26), что считают признаком крайне неблагоприятного прогноза. Тканевые допплеровские скорости, а также региональные параметры деформации снижаются уже на ранних стадиях заболевания. Другая редкая инфильтративная форма гипертрофической кардиомиопатии - болезнь Фабри, при которой обнаруживают различные типы гипертрофии, менее диффузные по сравнению с амилоидозом. Параметры деформации миокарда, такие как скорость, пиковая систолическая деформация и скорость деформации миокарда, снижены, их можно использовать для оценки влияния заместительной терапии р-галактозидазойр [47, 48].

Рис. 4.58. Рестриктивная кардиомиопатия (амилоидоз). А - парастернальное продольное сечение. Б - увеличенное верхушечное четырехкамерное сечение. Обратите внимание на выраженное утолщение стенок ЛЖ с яркой эхоструктурой ("гранулярное свечение") и выпот в полости перикарда (стрелка). В - снижение систолической и ранней диастолической продольных тканевых скоростей базальных сегментов МЖП и боковой стенки (обратите внимание на шкалу тканевой допплерографии).
Другая кардиомиопатия, имитирующая гипертрофическую кардиомиопатию, - некомпактный миокард. Эта кардиомиопатия характеризуется двуслойной структурой стенки ЛЖ с сильно трабекулярным внутренним слоем (некомпактный слой), имеющим выраженные межтрабекулярные промежутки и толщину, по меньшей мере, в 2 раза превышающую толщину компактного внешнего слоя [49]. Об аритмогенной дисплазии ПЖ рассказано в разделе "Правый желудочек".
Миокардит сложно диагностировать без биопсии миокарда, и ЭхоКГ вносит небольшой вклад в его диагностику. Могут выявляться диффузные или регионарные нарушениям сократимости любой степени выраженности (кроме дискинезии и аневризмы, которые характерны для болезни Шагаса). Иногда обнаруживают выпот в полости перикарда, что свидетельствует о миоперикардите. Возможен тканевый отек, который проявляется увеличением толщины стенок ЛЖ. К сожалению, все эти признаки малоспецифичны, и для диагностики данного заболевания показано использование МРТ.
Существует несколько типичных признаков, характерных для трансплантированного сердца.

• ПЖ дилатирован, присутствует трикуспидальная недостаточность различной степени, тяжелая легочная гипертензия может быть выявлена по пиковой скорости трикуспидальной регургитации, особенно в раннем послеоперационном периоде.
• Предсердия увеличены, и часто виден анастомоз между пересаженным предсердием и остатком предсердия реципиента (небольшое углубление в стенке предсердия).
• Профили трансмитрального кровотока часто меняются под влиянием конкурирующих ритмов, исходящих из пересаженной и нативной частей предсердия.
  
• Диагностика отторжения трансплантата кажется схожей с поисками Святого Грааля, и ЭхоКГ в этом случае остается ненадежным методом. Признак тяжелой формы отторжения - ухудшение систолической функции ЛЖ и ПЖ. Более легкие формы отторжения диагностировать гораздо труднее. Показательными могут быть выпот в полости перикарда, увеличение толщины стенок, повышение давления наполнения, а особенно - укорочение времени замедления волны Е и изоволемического расслабления. Хорошая прогностическая ценность показателей тканевой допплерографии и деформации миокарда была продемонстрирована в одноцентровом исследовании при динамическом наблюдении за пациентами.