Синдром Лайелла


Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз, синдром ошпаренной кожи) — тяжелейшее осложнение лекарственной аллергии, летальность при котором достигает 50 %, развивается через несколько часов или дней (от 10 ч до 21 дня) после приема медикаментов (см. Цитотоксический тип реакции).
Клиническая картина. Заболевание часто начинается остро. Появляются озноб, рвота, понос, высокая температура тела (40—
  1. °С), головные боли, боли в горле, суставах, мышцах, пояснице. Положение вынужденное: больной лежит только на спине. Сознание может быть затемнено. Сон, аппетит отсутствуют, отмечается тахикардия. Кожные покровы на груди, в подмышечных впадинах, промежности, на конечностях резко гиперемиро- ваны, с синюшным оттенком, множеством вялых пузырей различной величины, местами слившихся. Пузыри наполнены серозным содержимым. Резко положительный симптом Никольского — при малейшем механическом воздействии на пузырь эпидермис легко отслаивается и за пределами пузыря, на видимой здоровой коже. На коже лица, живота и ягодицах — участки, лишенные эпидермиса (кожа напоминает таковую при ожоге II степени). По краям эрозивной поверхности (на боковых поверхностях груди, ягодиц) эпидермис легко отслаивается и свисает в виде лохмотьев, местами пузыри имеют вид грушевидных образований. Отмечается гиперестезия — даже прикосновение простыни причиняет боль. Кожа кистей снимается, как перчатка.

Язык обложен грязно-желтым налетом, отечен. На губах и вокруг глазных щелей эрозии, которые могут трансформироваться в вялозаживающие язвы с корочками. Глотание затруднено, неприятный запах изо рта. Рот открывается с трудом, в зеве множество эрозий. Конъюнктива гиперемирована. Могут наблюдаться различные поражения со стороны ЦНС и паренхиматозных органов.
В крови лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ. В проте- инограмме повышенное количество глобулинов и сниженный уровень альбуминов. В моче белок. Выявляются изменения водно-электролитного и кислотно-щелочного равновесия.
Лечение. Больной изолируется, соблюдается режим строгой антисептики, организуется индивидуальный пост по уходу за ним. Проводится дезинтоксикационная, гипосенсибилизирующая и корригирующая терапия: вводят внутривенно капельно гемодез, сухую плазму той же группы, плазмозамещающие препараты— реопол игаюкин, полигпюкин, 10 % раствор альбумина, в капельнице — антигистаминные препараты, кортикостероидные гормоны (солу-медрол — в виде пульс-терапии до 500—1 ООО мг/сут в течение 2—3 дней), препараты калия, кальция, ингибиторы про- теолитических ферментов (контрикал—40 ООО МЕ/сут, лазике — по 10 мг 2 раза в сутки). Суточный объем внутривенных инфузий составляет около 5000 мл.
Эрозированные участки кожи обрабатывают гидрокортизо- новой мазью. Полость рта полощут слабым раствором перекиси водорода, марганцовокислого калия, конъюнктивы промывают
  1. Н. А. Скепьян

  1. % раствором борной кислоты. При появлении на эрозивных поверхностях кожи, в полости рта гноевидных выделений к лечению добавляют антибиотики в адекватной дозе, к которым у больного нет сенсибилизации.

При наличии в посевах из крови и пузырей стафилококков показано введение противостафилококкового гамма-шобулина.
По мере улучшения состояния больного дозу солу-медрола снижают до 60—120 мг/сут, продолжают введение антигистаминных средств, 5 % раствора глюкозы до 1,5 л/сут с добавлением
  1. 5—1 мл 0,06 % раствора кортликона, 8 ЕД инсулина, назначают аскорбиновую кислоту—до 1000 мг/сут. По показаниям переливают одногруппную и резус-совместимую кровь.

В диете предусматривают яичный белок, творог, сливки в виде коктейля, обильное питье, для коррекции белкового обмена может назначаться неробол по 15 мг/сут.

Источник: Н. А. Скепьян, «Аллергические болезни: дифференциальный диагноз, лечение» 2000

А так же в разделе «Синдром Лайелла »