Красная волчанка (эритематоз; lupus erythematodes) - аутоиммунное заболевание, при котором поражения кожи и СОПР представляют собой стойкие, четко ограниченные, красно-розовые пятна воспалительного характера, кроной, овальной или гирляндоподобной формы, которые медленно увеличиваются по периферии, сливаются, образуя красные симметричные очаги, и сопровождаются инфиль- траншей глубоких слоев, гиперкератозом и развитием в центре очага рубцовой атрофии.
Болеют эритсматозом преимущественно жители городов, чаще женщины 20-35 лет. Поражаются, в основном, открытые части тела, чаще всего лицо (симметричное поражение щек и спинки носа в форме бабочки). Одновременно поражается СОПР. Изолированные поражения СОПР встречаются редко и представляют большие трудности при диагностике.
Этиология. Некоторое время эритематоз считали заболеванием туберкулезного происхождения (из-за сходства клинической картины с туберкулезной волчанкой). Ряд авторов рассматривает СГО как ангионевроз, как следствие интоксикации, как вирусное заболевание, как проявление инфекционной аллергии, как очаговую инфекцию (потому что с удалением очагов инфекции наступает улучшение в течении процесса, даже выздоровление) или как проявление коллаге новой болезни (наблюдается системное поражение мезенхимы).
С точки зрения современных представлений красную волчанку рассматривают как аутоиммунное заболевание: даже при ограниченной форме методом иммунофлюоресценции выявляют артоантитела на границе эпителия и соединительной ткани, а при системной ферме находят целый ряд разных AT, в частности, фактор красной волчанки (LE), противОЯДСрНЬК факторы, антимитохондриальные, специфичные по отношению к шитовиднойжелезе щру- гие AT. Наряду с AT, которые циркулируют в сыворотке крови, появляются и аутоагресссив- ньге лимфоциты, которые являются одной из причин большей части тканевых поражений.
Для возникновения заболевания неебхо- димо наличие наследственной врожденной склонности и какого-нибудь фактора, провоцирующего заболевание. В большинстве случ^ ев — это вирусная инфекция, некоторые медикаменты, производные гвдролазина, антибиотики и сильное солнечное облучение.
Клиника. Поражение красной волчанкой проходит 3 стадии: эритематозную (воспалительную), образование бляшек и заключительную — рубцовую.
Эритематозная стадия характеризуется появлением воспалительных пятен разной величины. Через некоторое время вследствие отека и инфильтрации ОЧЗГ уплотняется.
Стадия образования бляшек. На периферии пятен в результате инфильтрации и отека их основы образуется слегка ВОЗВЫ шенный край, который снаружи В ви^ кольца окружает пятно ярко-красным, чеико ОЧерченым ободком, а в направлении к середине пятна постепенно спускается к центру, напоминая блюдце. Поверхность пятен покрывается тонкими, ороговевшими чешуйками, нередко с радиарными телеангиоэктозиями в центре.
Рис. 126,
Хроническая (дискоидная) красная волчанка, типичная форма.
Рубцовая стадия. Воспалительные явления вокруг бляшек постепенно исчезают. После заживления очагов красной волчанки на СОПР остаются атрофические рубцы. Однако, при диагностике красной волчанки надо учитывать то, что некоторые формы заболевания могут протекать без эритемы и атрофии, другие — без выраженного кератоза и атрофии.
Клиническое течение красной волчанки имегг 2 формы: хроническую (дискоидную или ограниченную), которая локализуется на коже и на СОПР, и острую (системную), для которой характерно системное поражение всего организма (артриты, эндокардит, плеврит, нефрит).
При хронической (дискоид- ной) форме красной волчанки, креме поражения открытых участков кожи лица (в виде бабочки), ушных раковин, воло- систойчасти головы, часто поражается красная кайма губ, преимущественно нижней. Возможны четыре клинические формы поражения.
В полости рта, симметрично на СО ЩСК по линии смыкания зубов, на твердом и мягком небе и очень редко — на языке, возникают дис- коидные эритематозные очаги. Со временем они инфильтрируются и выступают в виде бляшек, на поверхности которых могут образовываться эрозии или язвы. По краю язв могут выявляться лучистые телеангиоэктазии. На поверхности бляшек наблюдается кератоз в виде по-
мутнения эпителия или белого линейного рисунка, напоминаюшего красный плоский лишай. На языке бляшки синюшно-красного ЦВС- та, лишены сосочков, возможны трещины, что напоминает «географический» язык (стационарная форма мигрирующего глоссита).
При системной красной волчанке на губах и на СОПР, редко — на языке появляются ярко-красные с отеком бляшки, которые сопровождаются жжением. При остром течении на СОПР возникают пузырьки с кровянистым содержимым. Потом на их месте образуются эрозии, корки; участки поражения заживают с атрофией.
Все формы красной волчанки на СОПР сопровождаются жжением и болью, которые усиливаются во время еды.
Течение волчанки хроническое, длительное, с обострением преимущественно в солнечный период. Иногда волчанка может осложняться рожистым воспалением, а на пораженной красной кайме губ и местах, где проведена рентгенотерапия, возможно развитие рака.
Патогистологическое исследование обнаруживает хронический воспалительный процесс: отек, расширение сосудов, лимфоидноклеточный инфильтрат, дистрофические изменения соединительнотканных волокон в собственной пластинке. В эпителии — гиперкератоз без явлений паракератоза. В фазе обратного развития очагов — явления атрофии во всех
слоях кожи и СОПР (рис.128).
Диагностика. Диагноз красной волчанки СОПР при очагах поражения на коже установить несложно по наличию эритемы, кератоза и рубцовой атрофии.
Дифференциальная диагностика. Изолированные поражения СОПР волчанкой требуют дифференциальной диагностики от туберкулезной волчанки, при которой язва болезненна, с подрытыми краями; диаскопия обнаруживает бугорки (симптом яблочного желе).
От красного плоского лишая, лейкоплакии и папулезных сифилидов эритематоз отличают по таким признакам
При стертых формах красной волчанки
Рис. 128.
Патогистологическая картинаприхрони- ческой (дискоидной) красной волчанке. Х90.
1 — гиперкератоз;2—акантоз; 3-очагатро- фии; 4—круглоклеточный инфильтрат в собственной пластинке слизистой оболочки.
кроме клинического обследования, проводят биопсию, люминесцентную диагностику и прямую РИФ.
Лечение. Наибольшее распространение в лечении красной волчанки получили антималярийные препараты в сочетании с кортикостероидами, препаратами золота и витаминами (акрихин, метилтестостерон, кризанол, никотиновая кислота, витамины Е, С, Вр В;, В|2). Назначают также антималярийные препараты (хинин) в сочетании с внутримышечными инъекциями бийохинола, параллельно смазывают очаги на коже йодной настойкой. Местно применяют антисептические и местноанестезирующие средства. Эрозии и язвы обрабатывают кортикостероидными мазями. При поражении красной каймы довольно эффективны повторные сеансы криотерапии,
Профилактика. Больных эритематозом берут на диспансерный учет. Важным мероприятием пред^реждения рецидивов является санация с максимальным устранением очагов одонтогенной инфекции. В весенне-летний период рекомендуется избегать солнечного облучения, перегревания и раздражающих средств косметики. Очаги волчанки смазывают фотозащитными мазями.
Болеют эритсматозом преимущественно жители городов, чаще женщины 20-35 лет. Поражаются, в основном, открытые части тела, чаще всего лицо (симметричное поражение щек и спинки носа в форме бабочки). Одновременно поражается СОПР. Изолированные поражения СОПР встречаются редко и представляют большие трудности при диагностике.
Этиология. Некоторое время эритематоз считали заболеванием туберкулезного происхождения (из-за сходства клинической картины с туберкулезной волчанкой). Ряд авторов рассматривает СГО как ангионевроз, как следствие интоксикации, как вирусное заболевание, как проявление инфекционной аллергии, как очаговую инфекцию (потому что с удалением очагов инфекции наступает улучшение в течении процесса, даже выздоровление) или как проявление коллаге новой болезни (наблюдается системное поражение мезенхимы).
С точки зрения современных представлений красную волчанку рассматривают как аутоиммунное заболевание: даже при ограниченной форме методом иммунофлюоресценции выявляют артоантитела на границе эпителия и соединительной ткани, а при системной ферме находят целый ряд разных AT, в частности, фактор красной волчанки (LE), противОЯДСрНЬК факторы, антимитохондриальные, специфичные по отношению к шитовиднойжелезе щру- гие AT. Наряду с AT, которые циркулируют в сыворотке крови, появляются и аутоагресссив- ньге лимфоциты, которые являются одной из причин большей части тканевых поражений.
Для возникновения заболевания неебхо- димо наличие наследственной врожденной склонности и какого-нибудь фактора, провоцирующего заболевание. В большинстве случ^ ев — это вирусная инфекция, некоторые медикаменты, производные гвдролазина, антибиотики и сильное солнечное облучение.
Клиника. Поражение красной волчанкой проходит 3 стадии: эритематозную (воспалительную), образование бляшек и заключительную — рубцовую.
Эритематозная стадия характеризуется появлением воспалительных пятен разной величины. Через некоторое время вследствие отека и инфильтрации ОЧЗГ уплотняется.
Стадия образования бляшек. На периферии пятен в результате инфильтрации и отека их основы образуется слегка ВОЗВЫ шенный край, который снаружи В ви^ кольца окружает пятно ярко-красным, чеико ОЧерченым ободком, а в направлении к середине пятна постепенно спускается к центру, напоминая блюдце. Поверхность пятен покрывается тонкими, ороговевшими чешуйками, нередко с радиарными телеангиоэктозиями в центре.
Рис. 126,
Хроническая (дискоидная) красная волчанка, типичная форма.
Рубцовая стадия. Воспалительные явления вокруг бляшек постепенно исчезают. После заживления очагов красной волчанки на СОПР остаются атрофические рубцы. Однако, при диагностике красной волчанки надо учитывать то, что некоторые формы заболевания могут протекать без эритемы и атрофии, другие — без выраженного кератоза и атрофии.
Клиническое течение красной волчанки имегг 2 формы: хроническую (дискоидную или ограниченную), которая локализуется на коже и на СОПР, и острую (системную), для которой характерно системное поражение всего организма (артриты, эндокардит, плеврит, нефрит).
При хронической (дискоид- ной) форме красной волчанки, креме поражения открытых участков кожи лица (в виде бабочки), ушных раковин, воло- систойчасти головы, часто поражается красная кайма губ, преимущественно нижней. Возможны четыре клинические формы поражения.
- Типичная — красная кайма инфильтрирована, с четким краем, темно-красного цвета ИЛИ синюшная, отдельные очаги (овальной формы или в виде ленты) или же вся красная кайма покрыта плотно сидящими гиперкератозными чешуйками. При попытке снять их возникает боль и кровотечение. Процесс длится несколько месяцев, даже лет и заканчивается образованием атрофического рубца (рис. 126).
- Без клинически выраженной атрофии — Отдельные участки красной каймы имеют слабо выраженную инфильтрацию и телеангиоэктазии.
- Эрозивно-язвенная — имеет место значительная инфильтрация губ, эритема и образование трещин, эрозий, язв, вокруг которых выявляется ГИПеркератоз (рис. 127).
- Глубокая (Ирганга-Капоши) — представлена узловатым образованием на красной кайме, на поверхности которого выражена эритема и гипер кератоз.
В полости рта, симметрично на СО ЩСК по линии смыкания зубов, на твердом и мягком небе и очень редко — на языке, возникают дис- коидные эритематозные очаги. Со временем они инфильтрируются и выступают в виде бляшек, на поверхности которых могут образовываться эрозии или язвы. По краю язв могут выявляться лучистые телеангиоэктазии. На поверхности бляшек наблюдается кератоз в виде по-
мутнения эпителия или белого линейного рисунка, напоминаюшего красный плоский лишай. На языке бляшки синюшно-красного ЦВС- та, лишены сосочков, возможны трещины, что напоминает «географический» язык (стационарная форма мигрирующего глоссита).
При системной красной волчанке на губах и на СОПР, редко — на языке появляются ярко-красные с отеком бляшки, которые сопровождаются жжением. При остром течении на СОПР возникают пузырьки с кровянистым содержимым. Потом на их месте образуются эрозии, корки; участки поражения заживают с атрофией.
Все формы красной волчанки на СОПР сопровождаются жжением и болью, которые усиливаются во время еды.
Течение волчанки хроническое, длительное, с обострением преимущественно в солнечный период. Иногда волчанка может осложняться рожистым воспалением, а на пораженной красной кайме губ и местах, где проведена рентгенотерапия, возможно развитие рака.
Патогистологическое исследование обнаруживает хронический воспалительный процесс: отек, расширение сосудов, лимфоидноклеточный инфильтрат, дистрофические изменения соединительнотканных волокон в собственной пластинке. В эпителии — гиперкератоз без явлений паракератоза. В фазе обратного развития очагов — явления атрофии во всех
слоях кожи и СОПР (рис.128).
Диагностика. Диагноз красной волчанки СОПР при очагах поражения на коже установить несложно по наличию эритемы, кератоза и рубцовой атрофии.
Дифференциальная диагностика. Изолированные поражения СОПР волчанкой требуют дифференциальной диагностики от туберкулезной волчанки, при которой язва болезненна, с подрытыми краями; диаскопия обнаруживает бугорки (симптом яблочного желе).
От красного плоского лишая, лейкоплакии и папулезных сифилидов эритематоз отличают по таким признакам
- края эритематозного пятна четко ограничены, возвышены и плавно спускаются к центру;
- бляшки окружены красным ободком, очаг покрыт тонкими чешуйками, склонными к кератозу;
- в центре очага часто есть телеангиоэктазии, поверхностные эрозии, язвы, экскориации;
- очаг напоминает блюдце с углублением в центре;
- наблюдается ложный полиморфизм: есть и эритема, и кератоз, и рубцы, и атрофия;
- при обратном развитии очага поражения образуется тонкий древовидный атрофический рубец.
При стертых формах красной волчанки
Рис. 128.
Патогистологическая картинаприхрони- ческой (дискоидной) красной волчанке. Х90.
1 — гиперкератоз;2—акантоз; 3-очагатро- фии; 4—круглоклеточный инфильтрат в собственной пластинке слизистой оболочки.
кроме клинического обследования, проводят биопсию, люминесцентную диагностику и прямую РИФ.
Лечение. Наибольшее распространение в лечении красной волчанки получили антималярийные препараты в сочетании с кортикостероидами, препаратами золота и витаминами (акрихин, метилтестостерон, кризанол, никотиновая кислота, витамины Е, С, Вр В;, В|2). Назначают также антималярийные препараты (хинин) в сочетании с внутримышечными инъекциями бийохинола, параллельно смазывают очаги на коже йодной настойкой. Местно применяют антисептические и местноанестезирующие средства. Эрозии и язвы обрабатывают кортикостероидными мазями. При поражении красной каймы довольно эффективны повторные сеансы криотерапии,
Профилактика. Больных эритематозом берут на диспансерный учет. Важным мероприятием пред^реждения рецидивов является санация с максимальным устранением очагов одонтогенной инфекции. В весенне-летний период рекомендуется избегать солнечного облучения, перегревания и раздражающих средств косметики. Очаги волчанки смазывают фотозащитными мазями.