Аритмии возникают у больных с различными ВПС как до, так и после операции (см. главу 2). Частота выявляемое™ аритмий определяется методом регистрации и значительно увеличивается при дозированной физической нагрузке и холтеровском монито-
рировании (по сравнению с ЭКГ покоя). В генезе аритмий при ВПС имеют значение как кардиальные (наличие дополнительных путей проведения импульса, перегрузка камер сердца давлением и объемом, дистрофические, ишемические изменения в миокарде), так и экстракардиальные (повреждение центральной и вегетативной нервной систем) факторы. Возникновению вегетативной дисфункции у детей с ВПС способствуют различные повреждающие воздействия в период беременности матери, быстрые (стремительные) или продолжительные роды, характериологические особенности личности ребенка и психоэмоциональное напряжение, острые и хронические инфекционные и соматические заболевания, очаги инфекции, гормональный дисбаланс. Следует помнить, что к стрессирующим факторам у больных с ВПС относятся наличие серьезного заболевания сердца, повторные госпитализации, разлука с родными и сверстниками, предстоящая операция и др.
Формирование аритмий после операций с искусственным кровообращением связано с характером операционного доступа, нарушением внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости, постоперационными изменениями в ЦНС. В возникновении аритмий имеет значение риэнтри и триггерный механизм [Kugler J. et al., 1983; Garson А. С., 1984].
Лечение аритмий (экстрасистолии, пароксизмальные и непароксизмальные тахикардии) должно быть комплексным, состоять из немедикаментозного и медикаментозного подхода. Физиотерапия включает ультразвук, электросон, синусоидальные модулированные токи, индуктотермию, электросон, гальванизацию по рефлекторно-сегментарной методике или методом общего воздействия, электрофорез лекарственных веществ по Вермилю или воротниковой методике 5 % раствора бромистого натрия, 4 % раствора сульфата магния и др.
Если одним из этиологических факторов вегетативной дистонии являются личностные особенности больного, показана рациональная и групповая психотерапия, направленные на коррекцию личности, смещение акцентов в системе отношений в сторону максимальной социализации, воспитание адекватных реакций. Перед операцией детей различного возраста желательно госпитализировать в стационар вместе с матерью, в этом тоже содержатся элементы психопрофилактики. Кардиологи и терапевты должны проводить беседы с детьми старшего возраста и взрослыми больными, родителями детей грудного возраста о перспективах, которые раскроются перед ними после устранения ВПС, что направлено' на уменьшение эмоционального напряжения, тревоги, депрессии.
При назначении медикаментозного лечения должно быть использовано наименьшее число индивидуально подобранных препаратов. Психофармакотерапия включает седативные средства (препараты валерианы, боярышника, пустырника; сбор трав: валериана, пустырник, боярышник, шалфей, богульник, зверо
бой, пассит), а также транквилизаторы, антидепрессанты, нейролептики. При назначении транквилизаторов необходимо учитывать характеристику стеничности (гипер- или гипостеническое состояние). При гиперстенической симптоматике (раздражительность, аффективные реакции, психомоторная возбудимость, тревога, страх) показаны транквилизаторы с седативным эффектом, назначают равномерно 3 раза в течение суток или днем и вечером: мепробамат, седуксен, феназепам, тазепам. При гипо- стеническом невротическом состоянии (утомляемость, вялость, слабость, подавленность, апатия, снижение работоспособности), артериальной гипотонии назначают препараты с умеренным активирующим действием — дневные транквилизаторы; даются в
  1. приема утром и днем: грандаксин, триоксазин, седуксен в малых дозах, рудотель. С учетом исходного вегетативного тонуса при симпатикотонии показаны седуксен, тазепам, феназепам; при ваготонии — амизил (таблетки по 1 мг и 2 мг); при смешанном характере вегетативной дисфункции — беллоид, белласпон, триоксазин, мепробамат, фенибут, грандаксин.

Нейрометаболические стимуляторы (церебропротекторы) показаны детям с выраженными проявлениями вегетативной дисфункции, функциональной соматической патологией (дискинезии желчевыводящих путей, кишечника) и резидуально-органическими изменениями в ЦНС: ноотропил (пирацетам), аминолон, энцефабол (пиридитол), пантогам. Возможно назначение глутаминовой кислоты, особенно при сочетании с сердечной недостаточностью, церебролизина по 0,5—1 мл по 10—15 инъекций. По показаниям лечение церебропротекторами следует продолжить в послеоперационном периоде. При внутричерепной гипертензии показаны курсы диакарба, триампура, глицерола, мочегонных трав, рассасывающая терапия — лидаза, бийохинол. Для улучшения микроциркуляции назначают трентал, кавинтон, парми- дин.
Надо ли назначать антиаритмические препараты при экстра- систолии? При бессимптомных редких (до 10—15 в мин) супра- вентрикулярных, правожелудочковых экстрасистолах антиаритмические препараты не нужны. Они показаны при жалобах больных на тягостные ощущения аритмии, жизнеугрожаемых (по Б. Лауну) желудочковых, групповых и политопных экстрасистолах, когда существует опасность возникновения пароксизмальной тахикардии или мерцания — трепетания предсердий и желудочков, синкопальных состояний. На практике выбор препарата чаще происходит эмпирически, используя метод «перебора». При наджелудочковых экстрасистолиях назначают изоптин по 1—3 мг/(кг-сут) в 3—4 приема (таблетки по 40 мг), нежелательно применять при синдроме WPW; обзидан (анаприлин) по 1—2 мг/(кг-сут) в 4 приема (таблетки по 40 мг), противопоказания: бронхиальная астма, брадикардия, гипотония; кордарон по 0,2—0,4 г/сут в 2—3 приема, затем поддерживающая доза
  1. 1—0,2 г/сут (таблетки по 0,2 г), побочные действия: гипо- и
    гипертиреоз, нейроретинопатия, блокады сердца, аллергия; этмо- зин по 3 мг/(кг-сут) в 3—4 приема (в I таблетке 0,025 г). При желудочковых экстрасистолиях наибольший эффект дают корда- рон, этмозин, аймалин по 2—3 мг/(кг-сут) в 3—4 приема (таблетки по 0,05 г). При снижении порога судорожной готовности, выраженных изменениях со стороны гипоталамических и стволовых структур на ЭЭГ показано сочетание с финлепсином 0,2—
  1. 6 г в сутки.

При возникновении пароксизмальной тахикардии (ПТ) у лиц старшего возраста следует попытаться купировать приступ рефлекторными воздействиями, усиливающими тонус блуждающего нерва: надавливание у верхнего внутреннего края глазных яблок (проба Ашнера), натуживание при зажатом носе (проба Вальсальвы), рвотный рефлекс (раздражение корня языка), можно положить на область сонной артерии ватный шарик, смоченный эфиром. Иглорефлексотерапия также может купировать приступ. При неэффективности указанных методов переходят к медикаментозному лечению. В зависимости от состояния больного можно начать давать препараты внутрь или сразу вводить внутривенно. При неугрожаемом состоянии назначают внутрь седуксен или феназепам, настойку валерианы с пустырником, изоптин (1 мг/кг) или кордарон (5—7 мг/кг), финлепсин. В случаях стойкого продолжения приступа ПТ внутривенно вводят 0,5—
  1. мл 1 % раствора АТФ (быстро без разведения) или изоптин (верапамил) в дозе 0,1—0,15 мг/кг в сочетании с 2—5 мл панангина, седуксеном (0,1 мг на год жизни); препарат лучше вводить при ПТ с узким комплексом QRS на ЭКГ в приступе. Можно вводить также дигоксин 0,03—0,05 мг/(кг-сут) с равномерной дачей в 3 приема за сутки или сразу можно ввести половину суточной дозы; дигоксин можно сочетать с изоптином и обзида- ном. При ПТ с аберрантными комплексами QRS на ЭКГ лучше вводить аймалин (гилуритмал) медленно 1 мг/кг на 15—20 мл изотонического раствора хлорида Натрия, через 2 ч можно повторить введение в дозе 0,5 мг/кг. Новокаинамид менее желателен, так как при внутривенном введении оказывает больше побочных действий (резкая гипотония, блокады), особенно при сердечной недостаточности. Доза новокаинамида 0,15—0,2 мл/кг в виде 10 % раствора (не более 10 мл), лучше мезатоном (0,1 мл на год жизни); внутрь дают по 0,01—0,03 г/(кг-сут) (таблетки по 0,25 г) в 4—6 приемов. Если приступ продолжается длительно, то необходимо добавить мочегонные препараты [лазикс или фуросемид 1—2 мг/(кг-сут) ]. При желудочковой ПТ показано введение лидокаина. При неэффективности медикаментозного лечения, рецидивирующих приступах ПТ, представляющих угрозу для жизни, необходимо решить вопрос о хирургическом лечении.

Лечение хронических непароксизмальных тахикардий включает препараты для улучшения обменных процессов в ЦНС (при этом эффективно сочетание энцефабола с глутаминовой кислотой, затем курсы аминолона и ноотропила по 2—3 мес), седатив
ные средства, дегидратационную терапию, в сочетании с фин- лепсином, беллатаминалом или дифенином. Из антиаритмиче- ских препаратов эффективен кордарон 5—10 мг/(кг-сут).
Внезапная сердечная смерть (ВСС) больных с ВПС до и после операции представляет малоизученный аспект кардиологии. К группам риска по ВСС относятся больные с такими ВПС, как стеноз аорты, аномалии коронарных артерий, пороки с выраженным цианозом, высокой легочной гипертензией и обструктив- ным заболеванием легочных сосудов, сочетание ВПС с врожденной атриовентрикулярной блокадой и удлинением интервала QT. Представляют интерес обстоятельства возникновения ВСС: около 20 % молодых лиц умирают во время занятий спортом, 50 % — при различных обстоятельствах в период бодрствования, около 30 % — в период сна.
Основным механизмом ВСС является аритмогенный — фибрилляция желудочков (80%), реже — брадикардия или асистолия (20%). В танатогенезе ВСС у больных с ВПС имеют значение как собственно изменения в миокарде, проводящей системе сердца, так и повреждение центральной и вегетативной нервной системы.
К предикторам ВСС можно отнести следующие отклонения.
  1. Синкопальные состояния, не связанные с заболеванием ЦНС, вазодепрессорными механизмами, возникающие при эмоциональной и физической нагрузке, могут быть результатом жизнеугрожаемых аритмий. 2. Боли в сердце во время физической нагрузки, сопровождающиеся бледностью, одышкой, ухудшением общего состояния. 3. На ЭКГ к факторам риска ВСС относятся удлинение интервала QT, желудочковые аритмии, альтернация зубцов Т (от высокого заостренного до отрицательного), двухпучковые блокады (в том числе возникшие после операции на сердце), стойкий синдром WPW с аритмиями. Все эти изменения особенно хорошо выявляются при холтеровском мониторировании и отражают электрическую нестабильность миокарда. Холтеров- ское мониторирование желательно проводить больным с перечисленными выше ВПС, а также всем после радикальной операции по поводу сложных ВПС, особенно при тетраде Фалло, транспозиции магистральных сосудов, открытом общем атриовентрикулярном канале.