Из всех ВПС эндокардит наиболее часто возникает при тетраде Фалло. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) сопровождается эндокардитом обычно у детей старшего возраста и в случаях небольших размеров, что связано с травмой эндокарда на фоне высокой скорости кровотока. Сочетание ДМЖП с аортальной недостаточностью предрасполагает к эндокардиту (23 на 1000). Аневризма мембранозной части перегородки, образовавшаяся вследствие спонтанного закрытия ДМЖП, также является locus minoris resistenta для эндокардита. Дети с от крытым артериальным протоком (ОАП) имеют высокий риск (3,3 на 1000) заболевания эндокардитом, особенно при небольших размерах протока. Особое место занимают все разновидности стенозов аорты (клапанный, над- и подклапанный). Клапанный стеноз и двустворчатый клапан аорты обнаруживаются
у 10—12% детей с бактериальным эндокардитом. Коарктация аорты в любом возрасте может стать местом воспаления. Как крайняя редкость эндокардит описан при изолированном стенозе легочной артерии (только в случаях выраженной обструкции 0,2 на 1000), вторичном ДМПП (низкая скорость кровотока). При первичном ДМПП, который сочетается с дефектом створок митрального и/или трикуспидального клапанов, эндокардит возникает нередко.
По данным Е. L. Kaplan (1986), из 266 детей с эндокардитом у 24 % была тетрада Фалло, у 16 % — ДМЖП, у 7 % — ОАП, у 26 % — другие ВПС, у 22 % — приобретенные пороки.
Большинство авторов указывают на сохраняющуюся ведущую роль зеленящего стрептококка в возникновении заболевания при подостром течении, стафилококка — в острых случаях (особенно у больных после операции на открытом сердце) В сумме на них приходится 80—90 % всех эндокардитов у детей. Особое место сегодня среди Streptococcus viridans имеют его L-формы, обладающие устойчивостью к пенициллину. Следует отметить относительную редкость выделения грамотрицательных микроорганизмов при эндокардите у детей (Escherichia coli, Klebsiella), хотя по сравнению с предыдущими двумя десятилетиями их роль в развитии эндокардита возросла Грибковые эндокардиты (кан- дида, гистоплазма и др.) чаще встречаются при длительной антибактериальной терапии, в послеоперационном периоде, при длительно стоящих венозных катетерах.
В 30—60% случаев у взрослых и в 12—20% у детей этиология эндокардита остается неизвестной в связи со стерильными гемокультурами («абактериальные формы»). Причем частота этих форм в последние десятилетия не уменьшается, несмотря на совершенствование методик высевания. Причинами стерильности гемокультур могут быть достационарное применение антибиотиков, локализация эндокардита в правых отделах, длительное течение заболевания (безбактериальная фаза), небактериальные возбудители (вирусы, грибы, выявляемые специальными диагностическими методиками), неадекватная техника взятия крови и культивирования бактерий, имеет значение количество микроорганизмов (для высева их должно быть более 100 в 1 мл).
Методы лабораторной диагностики эндокардита изложены в главе 2.
При ВПС бактериальные вегетации локализуются в месте порока и области наиболее выраженного турбулентного тока, удара струи регургитации (повреждение эндотелия, ухудшение кровоснабжения) Так, при ДМЖП они обнаруживаются в выводном тракте правого желудочка, на трехстворчатом клапане и клапанах легочной артерии; у больных с ОАП — на легочном конце протока, при коарктации аорты — в месте порока или постстенотическом отделе аорты, при стенозе аорты — в самих клапанах. В. И. Францев, В. Т. Селиваненко (1986) выделяют следующие морфологические стадии эндокардита: начальная
(мукоидный эндокардит), стадия микросимптомов (бородавчатый эндокардит), стадия септических проявлений (тромбоязвенный эндокардит).
Симптомам эндокардита обычно предшествуют фурункулез, ангины, отит, гайморит, стоматиты, заболевания зубов или оперативные вмешательства в полости рта, различные обследования мочеполовой системы, кожные инфекции, катетеризация полостей сердца, внутривенные вливания. Эндокардит после дентальных процедур вызывает стрептококк или стафилококк; об этом следует помнить у детей с ВПС синего типа, часто имеющих много кариозных зубов и периодонтиты, чему способствует гипоксемия.
Клинические проявления эндокардита включают классические симптомы. Лихорадка постоянная, интермиттирующая или гекти- ческая; возможны длительные субфебрильные подъемы или повышение температуры в необычные часы. Поэтому при подозрении на бактериальный эндокардит показана дробная термометрия.* Озноб или познабливание характерны для острого течения и менее обычны при подостром. Приступы потоотделения с падением температуры в сочетании с симптомами интоксикации должны наводить врача на мысль об эндокардите. Кожные покровы бледно-серые, землистые либо имеют оттенок «кофе с молоком», могут быть различные высыпания (петехии, геморрагическая сыпь). Возможно появление артралгий, полиартритов.
Спленомегалия сопутствует септическим вариантам эндокардита. Эндокардит может впервые проявить себя гемипарезами, болями в животе и сердце из-за тромбоэмболического синдрома.
Острому характеру течения соответствуют ярко выраженные показатели лабораторных исследований (см. главу 2). О вовлечении в процесс почек свидетельствуют гематурия, протеинурия, лейкоцитурия и др. Необходимо определить состояние печени (см. главу 2). Выделение гемокультуры является одним из основных критериев достоверной диагностики бактериального эндокардита. Рекомендуется взять не менее пяти проб для посева, желательно на фоне подъема температуры, озноба и до начала медикаментозного лечения.
При подостром начале болезнь развивается исподволь, появляется субфебрильная температура, утомляемость, недомогание, больной худеет. Затем могут возникнуть перечисленные выше симптомы, но выраженные не очень ярко. При таком затяжнъм варианте (может продолжаться несколько месяцев или лет) эндокардит вызывается маловирулентным возбудителем, посевы крови чаще отрицательные, биохимические и общий анализы крови без отклонений. Заподозрить присоединение эндокардита у больного с ВПС кроме общеклинических симптомов помогает вновь появившийся шум клапанного порока. Обычно это льющийся протодиастолический шум недостаточности митрального клапана, реже — систолический шум недостаточности митрального клапана. Шумы сразу довольно выражены при прободении или отрыве створок клапанов и менее значительны при изъязв
лении краев. О сопутствующем миокардите свидетельствуют тахикардия, приглушенные или глухие тоны сердца, изменения на ЭКГ (нарушения ритма, атриовентрикулярные и внутрижелу- дочковые блокады, снижение амплитуды зубцов Т), недостаточность кровообращения
В диагностике эндокардита помогает эхокардиография, при этом двух и одномерные методики имеют свои преимущества и ограничения и их следует применять вместе. Вегетации на кла панах выявляются не ранее чем через 6—8 нед от начала заболевания, визуализация возможна при размере более 2 мм. Небольшие вегетации неподвижны и представляют собой утолщение аортальной или митральной створок. Подвижность вегетаций можно определить лишь при секторальном сканировании. Большие вегетации (более 5 мм), как правило, отличаются повышенной подвижностью. Такая эхокардиографическая находка побуждает консультировать больных с кардиохирургами по поводу оперативного вмешательства, поскольку им угрожают отрыв ве гетаций и тромбоэмболический синдром.
Приблизительно у 30—40 % больных эндокардитом основным симптомом поражения сердца является сердечная недостаточность — стойкая, прогрессирующая, не поддающаяся терапии сердечными гликозидами и мочегонными препаратами, но уменьшающаяся при интенсивном лечении антибиотиками [Селива- ненко В Т., Нефедов Е. П., 1989]. При тетраде Фалло и хроническом течении эндокардита разросшиеся вегетации могут сужать выводной тракт правого желудочка вплоть до полной обструкции, что приводит к резкому нарастанию гипоксемии. Ана логичные изменения возникают при тромбозе на почве эндокардита аортального анастомоза у больных с тетрадой Фалло, транспозицией магистральных сосудов. При стенозах аорты появление болей в сердце, синкопе, сердёчной недостаточности может быть связано с резко уменьшившимся сердечным выбросом из-за обструкции клапана. Сочетание клинических проявлений эндокардита у больного с ДМЖП с исчезновением шума свидетельствует о «спонтанном» закрытии дефекта разросшимися вегетациями
К осложнениям бактериального (септического) эндокардита относится тромбоэмболический синдром, проявляющийся гемипарезами, кратковременной потерей сознания, пневмонией в результате эмболии в легочную артерию, инфарктом миокарда при эмболии в коронарные сосуды. Эндокардит может осложниться бактериальным шоком, асептическим или гнойным менингитом, реже менингоэнцефалитом с острой мозговой симптоматикой, абсцессом мозга.
При эндокардите отмечают вовлечение в процесс почек в виде инфарктов, гломерулонефрита, нефротического синдрома и почечной недостаточности, которые во многом определяют прогноз заболевания.
Операции на сердце привели к появлению еще двух разно
видностей бактериального эндокардита — «эндокардита протезированного клапана» и «оперированного сердца» Ранний эндокардит (первые два месяца после операции) протекает по типу острого сепсиса, он стафилококковый, грибковый, грамотрица- тельной бактериальной природы с инфицированием из раны, от шовного материала, легких или мочевых путей; нередко имеются распад клапана, медиастинит; летальность большая, показана замена клапана. Поздний эндокардит возникает через любое время после операции, проявляется гипертермией или субфебрилитетом, сердечной недостаточностью, новыми аускультативными феноменами, имеет стафилококковую или стрептококковую этиологию, его течение менее тяжелое, летальность около 40 %. Другие осложнения при эндокардите протезированного клапана: эмболия, абсцесс кольца клапана, аневризма желудочков. Нарушение функции клапанного протеза даже без клинических и лабораторных симптомов может свидетельствовать об эндокардите.
Е. L. Kaplan (1986) у 23 больных с бактериальным эндокардитом после операции обнаружил в 65 % случаев аортолегочные анастомозы (при тетраде Фалло, транспозиции магистральных сосудов с легочным стенозом, трикуспидальной атрезией) и в 23 % были больные с вмешательством на аорте (коарктация, стенозы); по мнению автора, именно эти больные представляют группу риска по эндокардиту дюсле операции.
В последние годы появилась еще одна группа больных с эндокардитом — ранее излеченные пациенты с повторным заболева- -нием. Частота этой формы у детей меньше, чем у взрослых (около 5%). Смертность при данном варианте эндокардита в
- раза выше (30—40%), чем среди первично заболевших (15-25%).
Лечение бактериального эндокардита может быть медикаментозным и хирургическим. Основной частью медикаментозной терапии являются антибиотики: пенициллин, оксациллин, ампициллин, карбенициллин, цефдлоспорины и аминогликозиды (ген- тамицин, тобрамицин, амикоцин). Остальные антибиотики (пен- трексил, рифадин, сизомицин, цефамизин, фузидин) обычно остаются в резерве. Наиболее эффективными являются препараты пенициллинового ряда в сочетании с аминогликозидами. Такая комбинация антибиотиков приводит к устранению инфекции из вегетаций за относительно короткий срок (4 6 нед). Пеницил
лин вводят в дозе 150 000—250 000 ЕД/(кг-сут) (5—20 млн) в 6 приемов внутривенно капельно или внутримышечно в течение 4—6 нед, гентамицин по 1,5—3 мг/кг в 3 приема до 2 нед. При отсутствии эффекта или аллергических реакциях, встречающихся в 1 —10% случаев, переходят на метициллин (12—16 г/сут), ванкомицин (250—500 мг каждые 6 ч в течение 4—6 нед), цефа лотин по 100 150 мг/(кг-сут) каждые 4 ч, аскорбинат эритро
мицина (0,5—1.0 г 3 раза в сутки внутривенно капельно нл изотоническом растворе хлорида натрия или 5 % растворе глю
козы). При стафилококковых эндокардитах применяют нафциллин (8—12 г/сут), оксациллин (8—12 г/сут), метициллин (12—
- г/сут), в комбинации с аминогликозидами — гентамицином или тобрамицином по 3—5 мг/(кг-сут), фузидином, возможно сочетание пенициллина с цепорином. Общая длительность анти- биотикотерапии индивидуальная и колеблется от 2 до 10 мес.
Энтерококк наиболее чувствителен к аминогликозидам, эритромицину. При энтерококковых эндокардитах эффективнее всего сочетание ампициллина по 300 мг/(кг-сут) с гентамицином по 3—5 мг/(кг* сут), полимиксина или хлорамфеникола с гентамицином. Длительность лечение 6—8 нед и более.
Наиболее трудным для лечения является грибковый эндокардит, рекомендуется назначение амфотерицина В по 0,25—
- мг/(кг-сут) внутривенно ежедневно или через день, несколько недель и даже месяцев. С амфотерицином В сочетают 5-флюороцитозин в дозе 75—100 мг/(кг*сут) внутрь в 4 приема.
В случаях эндокардита, вызванного клебсиеллой, применяют цефазолин, гентамицин, амикоцин, сизомицин; при протее — ампициллин, гентамицин, канамицин, карбенициллин; при синегнойной палочке — гентамицин, сизомицин, карбенициллин, поли- миксин В; при неизвестном возбудителе — цефазолил+гентами- цин + пенициллин гентамицин, карбенициллин + тобрамицин, ампициллин+гентамицин. Если при антибактериальной терапии состояние ухудшается, то необходимо изменить комбинацию антибиотиков или повысить дозу.
В тяжелых случаях при отсутствии эффекта от антибактериальной терапии можно провести лечение левамизолом в дозе 2—2,5 мг/кг массы тела по схеме (3 дня в неделю, 4 нед подряд, затем 2 нед перерыв и еще один курс).
Большинство авторов очень осторожно относятся к назначению преднизолона при стрептококковых и стафилококковых эндокардитах с септическим течением, поскольку он способствует персистенции инфекции или даже активирует ее. Мы также считаем, что включение глюкокортикоидов в терапию тяжелых эндокардитов нежелательно или доза их не должна превышать 0,5 мг/(кг-сут).
При сопутствующих миокардите, нефрите, полиартрите к лечению можно добавить негормональные антивоспалительные препараты: вольтарен (ортофен) 2—3 мг/(кг- сут), индометацин
- 2,5 мг/(кг-сут). В острых случаях стафилококковых эндокардитов показаны переливание стафилококковой плазмы, угло- булина, при подострых и хронических — стафилококкового анатоксина, антифагина, аутовакцины. Появляется все больше клинических и экспериментальных данных об отрицательном эффекте антикоагулянтов при лечении эндокардитов.
Сердечные гликозиды при затяжном эндокардите не дают должного эффекта, так как сердечная недостаточность при этом больше гемодинамическая, чем миокардиальная. Кроме того, повышение тонуса миокарда может способствовать отрыву веге
таций с последующей тромбоэмболией. Поэтому можно рекомендовать лишь небольшие поддерживающие дозы дигоксина внутрь.
В настоящее время успешно разрабатываются вопросы хирургической коррекции эндокардита [Arvay A. et al., 1989]. Оперативное вмешательство лучше проводить в период относительной стабилизации состояния. Показания к хирургическому лечению при эндокардите: 1) рефрактерная сердечная недостаточность, отражающая тяжесть гемодинамических нарушений из-за повреждения клапанов; 2) тромбоэмболический синдром; 3) сохраняющаяся активность инфекционного процесса; 4) паравальву- лярный абсцесс; 5) дисфункция и инфицирование клапанного протеза, заплаты, шовного материала. Не определены сроки и показанность оперативного вмешательства в случаях обнаружения при эхокардиографии больших вегетаций на клапанах, потенциально опасных в смысле эмболии и как постоянные источники инфекции. В каждом случае показана консультация кардиохирурга.
Профилактика эндокардита сводится к предупреждению стойкой бактериемии у детей с ВПС, составляющих группу риска по этому заболеванию: 1) больные с синими ВПС и плохим состоянием полости рта (кариозные зубы, хронический тонзиллит, болезни периодонта), воспалительными изменениями в мочеполовой системе и т. д.; 2) дети с аускультативной формой пролапса митрального клапана и митральной недостаточностью, имеющие на эхокардиограмме признаки неполноценности соединительнотканной структуры, расщепление створок; 3) больные с такими ВПС, как небольшой ДМЖП, открытый артериальный проток, различные варианты стенозов аорты, двустворчатый аортальный клапан, коарктация аорты; 4) больные, оперированные по поводу ВПС с протезированием клапанов, наложением искусственных кондуитов и заплат из синтетических тканей, а также с неблагоприятным течением послеоперационного периода (нагноение раны, медиастинит), у которых эндокардит может проявиться спустя несколько месяцев и лет после операции;
- дети с ВПС, излеченные от эндокардита. Санация очагов хронической инфекции у данного контингента детей должна проводиться 1 раз в 3—6 мес.
Все «малые» хирургические вмешательства должны проводиться строго по показаниям и под защитой антибиотиков. Показаны общеукрепляющие мероприятия.