Врожденный аортальный стеноз представляет собой врожденное •сужение начальной части — корня аорты, расположенное на уровне клапанов или в подклапанной области. Соответственно этому различают клапанные или под клапанные аортальные стенозы.
Существовавшее ранее мнение о сравнительной редкости этого порока опровергается в настоящее время многими исследователями. Так, ¦Свен (Swan), Уилкинсон (Wilkinson), Блоунт (Blount), Морроу (Morrow), Браунвальд и Шарк (Braunwald, Schark), Кемпбелл н Каунтц (Campbell, Kauntz) сообщают, что среди врожденных пороков сердца клапанный и подклапанный стеноз встречаются в 5% случаев. По данным Института хирургии имени А. В. Вишневского, они были отмечены в 6%.
Развитие клапанного стеноза в эмбриогенезе связано с нарушением развития эндокардиальных складок уже отделившейся от общего артериального ствола аорты. При этом происходит их слияние в виде диафрагмы с небольшим отверстием посередине.
Предположение о том, что сращение створок происходит .в результате перенесенного в эмбриональном периоде эндокардита не подтверждается гистологическими исследованиями, однако в последующем после рождения к врожденному стенозу может присоединиться эндокардит и вызвать соответствующие воспалительные изменения, приводящие к обезображиванию створок. Не случайно поэтому дю Шейн (Du Shane), Мэгри (Magri), Ламбелли (Lambelli), Кемпбелл и Каунтц считают, что большинство аортальных стенозов являются врожденными, но их позднее клиническое проявление позволяет расценивать их как приобретенные.
Формирование в эмбриогенезе подклапанного стеноза связано с нарушением обратного развития так называемой вентрикулобульбар- -ной складки, обычно исчезающей в процессе нормального эмбрионального развития. Клапанный стеноз аорты имеет характерное анатомическое строение: сросшиеся между собой створки клапанов образуют купол или воронку, направленную по току крови в просвет аорты и имеющую отверстие в центре.
Симметричное строение воронки также говорит против ее воспалительного происхождения.
Подклапанный стеноз аорты имеет строение концентрической мембраны или фиброзно-мышечного вала, расположенного под клапанами в области выводного тракта левого желудочка.
Нарушения гемодинамики при этом пороке связаны с повышенно? рабочей нагрузкой на левый желудочек. Степень сужения определяет тяжесть гемодинамических нарушений. В связи с повышенной работой левого желудочка развивается его гипертрофия. При дальнейшем прогрессировании заболевания наступает снижение силы сокращений левого желудочка, чему способствует относительная ишемия миокарда.
аэ2
Затем развивается 'расширение левого желудочка и в финальной стадии— его недостаточность.
Клиника и диагноз. В ранних стадиях описываемый порок может проходить бессимптомно. Мощная "мышца левого желудочка, увеличивая силу своих сокращений, гипертрофируется и проталкивает нужный минутный объем через суженное отверстие. В выраженных случаях наблюдается характерная клиническая картина. Больные этим пороком дети отстают в росте и развитии. Обращает внимание бледность кожных покровов. Основные жалобы на общую слабость, повы- | шенную утомляемость, головокружение, обмороки, боли в области серд- I ца ангинозного характера и одышку, усиливающуюся при физической/ нагрузке. При ощупывании области сердца отмечается усиленный верхушечный толчок, смещенный влево от среднеключичной линии.
В большинстве случаев определяется систолическое дрожание во втором-—третьем межреберье у левого края грудины и в яремной ямке. Характерным является грубый, жесткий систол тческий шум, выслушиваемый в надаортальной области с максимальным з/вучанием во втором межреберье у левого края грудины. Шум хорошо проводится в надключичную область и на сосуды шеи; II тон на аорте ослаблен или отсутствует. Артериальное давление может быть низким за счет снижения систолического давления, диастолическое может быть повышен-1 ным. Соответственно этому почти всегда уменьшено пульсовое давление.) Пульс малый, редкий, с медленным подъемом пульсовой волны.
Важным диагностическим признаком является несоответствие между усиленным верхушечным толчком и малым пульсом.
Электрокардиографические данные, по мнению большинства исследователей, характеризуются преобладанием электрической активности левого желудочка — левограммой, при нормальном синусовом
(
gt;итме; возможно и нарушение ритма в виде фибрилляции предсердий Роберт и Троут (Robert, Trout)].
По данным электрокардиографических исследований, проведенных в Институте хирургии имени А. В. Вишневского, оказалось, что врожденному аортальному стенозу не всегда сопутствует левограмма. Так, из 14 обследованных больных с выраженным врожденным клапанным или подклапанным стенозом аорты только у 4 отмечалась левограмма, а у остальных 10 электрическая ось сердца не была отклонена. Среди других электрокардиографических данных следует иметь в виду наличие признаков гипертрофии левого желудочка с систолической его перегрузкой.
Баллистокардиографические исследования позволяют выявить характерное для аортального стеноза укорочение зубца К, свидетельствующее об уменьшении выброса крови в аорту. Фонографические исследования позволяют отметить у большинства больных характерную ромбовидную форму систолического шума.
По мнению Бейли, характерными являются данные сфигмографии. Кривая пульса при аортальном стенозе имеет некоторые особенности в виде раздвоения вершины и наличия выраженного анакротического зубца. Он отмечает, что эти признаки встречаются более чем у 90% больных с аортальным стенозом.
В ранних стадиях слабо выраженного стеноза рентгенологическое исследование дает мало признаков для диагноза. При значительном стенозе наблюдается характерная аортальная конфигурация сердца с выраженной талией, увеличенным и гипертрофированным левым желудочком (рис. 104). В переднем и левом косых положениях отмечается закругление левого контура сердца и образование острого угла между

13. Врожденные пороки сердца
    

ним и диафрагмой (М. А. Иваницкая, В. С. Савельев). Легочный рису нок, характеризующий васкулиризацию легких, обычно иормален, может быть усиленным.
В далеко зашедших случаях к гипертрофии левого желудочка присоединяется его расширение, gt;в нем остается остаточный объем: наряду с высоким систолическим давлением увеличивается и диастолическое, нарастает давление, в левом предсердии, в дальнейшем развивается застой в малом круге кровообращения. В этих случаях легочный рисунок усилен, что говорит о повышенной васкуляризации легких.

Рис. 104 Рентгенограмма больного Н. Диагноз: врожденный стеноз аорты. Значительное увеличение левом желудочка
Характерным также является увеличение восходящей части аорты за счет постстенотичеокого расширения, наличие которого при врожденных пороках встречается чаще по сравнению с приобретенными, чтгgt; может служить ценным дифференциально-диагностическим признаком
Ренггенокимографическое исследование также дает ценные для диагноза данные: наличие глубоких зубцов по контуру левого желудочка и значительное уменьшение амплитуды зубцов кимограммы по контуру аорты.
Ангиокардиографическое исследование в большинстве случаев может дать лишь косвенные признаки стеноза аорты: задержка контрастного вещества в левом желудочке, более слабое контрастирование аорты. Однако в ряде случаев удается выявить при ангиокардиографии наличие постстенотического расширения аорты, свидетельствующее о наличии врожденного ее стеноза (рис. 105). Ценные диагностические данные могут быть получены при пункции левого желудочка. Через пункционную иглу удается провести зонд, позволяющий измерить давление в аорте и левом желудочке и выявить градиент давления (рис. 106). При введении контраста через иглу можно получить аорто- грамму (рис. 107, 108). Кроме того, характер кривой давления в левом желудочке, напоминающий равнобедренный треугольник, свидетель-
ствует о наличии ¦стеноза. Анализ кривых давления в левом желудочке и аорте позволяет в ряде случаев -выявить сочетание клапанного стеноза с подклапанным; при этом обнаруживается два градиента давления:              пер
вый — при переходе из левого желудочка в подкла- панную область, второй — после прохождения зондом области клапанов. Выявление перепада давления в аорте по сравнению с левым желудочком является ценным диагностическим признаком, позволяющим без сомнения установить наличие стеноза аорты.
Дифференцирэватыврож- денный стснсз аорты приходится главным образом с приобретенным стенозом.
Для последнего характерно более позднее возникновение уже в постнатальном периоде; .при нем редко отме-1 чается гюсгстенотическое расширение аорты. Кроме того, аортальный стеноз часто сопровождается недостаточностью клапанов аорты и нередко сочетается со стенозом левого венозного отверстия. Коарктацию аорты позволяет исключить отсутствие разницы в артериальном давлении, определяемом на нижних и верхних конеч-

Рис. 106. Запись кривой давления в левом желудочке и аорте при пункции левого желудочка у больного 3. Диагноз: клапанный стеноз аорты. Значительный градиент давления в аорте.
ностях и данные аортографии. Возможно сочетание клапанного или подклапанното стеноза аорты с коарктацией аорты, oti рытым боталло-
ijbiM протоком, гипоплазией грудной аорты, дефектом межжелудочковой перегородки.
Прогноз неблагоприятный при вьграженных стенозах. При небольшом сужении больные могут жить много лет. Наступление недостаточности левого желудочка приводит к смерти через 1—2 года.'По данным Роберта и Троута, в 18% случаев отмечается внезапная смерть.
N
Рис. 107. Аортограмма больного Е. Диагноз: клапанный стеноз аорты. Контрастное вещество введено через иглу при пункции левого желудочка. Оно начинает заполнять аорту, видно его прохождение через клапанное сужение.
Рис. 108. Аортограмма того же больного через 1 секунду. Хорошее заполнение восходящей аорты контрастным веществом. Видно постстенотическое ее расширение.
Показания к операции: наличие выраженного стеноза с достаточным градиентом давления в аорте (выше 30—40), прогрессирующее течение заболевания, гипертрофия левого желудочка, ангинозные приступы, дистрофические изменения миокарда.
Следует, однако, иметь в виду, что кажущаяся доброкачественность порока обманчива. За отсутствием в ряде случаев видимых гемо- динамических нарушений скрываются глубокие изменения миокарда — его резко выраженная гипертрофия и кардиосклероз. Операцию следует производить, конечно, до наступления недостаточности левого желудочка.
Операция врожденного стеноза аорты у взрослых представляет большую опасность не только из-за глубоких нарушений в миокарде левого желудочка, но и в связи с большими склеротическими изменениями стенки аорты (возможно npqpeabiBanne швов и послеоперационные разрывы ее стенки в области шва в отдаленные сроки после вперации).
Существующие методы хирургического лечения врожденного стеноза аорты разделяются на закрытые или открытые. К за
крытым методам относятся чрезаортальная и чрезжелудочковая комис- суротомия с помощью пальца или специального инструмента, к открытым — устранение стеноза под визуальным контролем на сердце, выключенном из кровообращения под гипотермией или с применением аппарата искусственного кровообращения.