Изолированный стеноз легочной артерии относится к врожденным порокам бледного ацианотического типа, встречается в 2,5—2,9% случаев врожденных аномалий (Абботт, Газул и Фелл). При этом пороке имеется сужение легочной артерии на уровне клапанов (клапанный стеноз) или под клапанами, в области выводного тракта правого желудочка — подклапанный или инфундибулярный стеноз. Наиболее часто, в 80% случаев встречается клапанный стеноз, реже (в 20%) —подклапанный или инфундибулярный [Роберт и Троут (Robert, Trout)].
По данным Абботт, среди врожденных пороков сердца изолированный инфундибулярный стеноз встречается в 0,2% случаев.
Этиология порока неясна. Предположение о том, что слияние створок клапана произошло в результате перенесенного внутриутробного эндокардита, имеет существенные возражения: симметричное их сращение в виде купола отрицает возможность воспалительного фиброза; кроме того, при гистологическом исследовании не обнаруживается следов воспалительных изменений [Брок и Милыитейн (Brock, Milstein)]. В эмбриогенезе порок формируется вследствие нарушения нормального образования 'клапанного аппарата из эндокардиальных подушек, арте-
.риалы! о го ствола (клапанный стеноз). При этом не (происходит их разделения на створки, они оказываются как бы сросшимися между собой, образуя своеобразную мембрану с круглым отверстием. Отверстие это чаще расположено в центре мембраны,возможно и эксцентричное его расположение. Описанная мембрана в виде воронки выпячивается в просвет легочной артерии. В отличие от тетрады Фалло, при зтом пороке нормально развивается межжелудочковая перегородка и происходит правильное разделение общего артериального ствола на аорту и легочную артерию.
Инфундибулярный стеноз образуется вследствие разрастания фиброзной ткани в области наджелудочкозого гребешка или выходного тракта правого желудочка.
Нарушения гемодинамики при стенозе легочной артерии связаны ¦с затруднением выхода крови из правого желудочка ,в легочную артерию, что ведет к гипертрофии его стенки. Систолический объем крови в правом желудочке проталкивается через суженное отверстие. Таким образом, увеличивается рабочая нагрузка на его мышцу. Величина этой нагрузки находится в 'прямой зависимости от степени сужения легочной артерии. Прогрессирование заболевания ведет к Дилятации правого желудочка и его недостаточности.
Клиническая картина 'изолированного сужения легочной артерии характерна: выраженность ее определяется степенью стено-за легочной артерии. В легких случаях отмечается бессимптомное течение. Основные жалобы — одышка, резко усиливающаяся при физических напряжениях. отставание ребенка в росте.и развитии. В более поздних стадиях порока характерна сильно выраженная одышка в покое, резко усиливающаяся при малейшем напряжении; .при этом она не сопровождается 'Появлением цианоза, однако в тяжелых, далеко зашедших случаях отмечается цианоз щек и нижних конечностей.
Резервные возможности гипертрофированного правого желудочка невелики и в большинстве случаев исчерпаны. Этим объясняется значительное ухудшение в состоянии больного и быстрое усиление одышки при малейшем физическом •напряжении.
При осмотре сердечной области часто обнаруживается сердечный горб (следствие гипертрофии правого желудочка). При пальпации определяется систолическое дрожание .в области легочной артерии — во втором межреберье у левого края грудины. Перкуторно выявляется увеличение размеров сердца вправо. Аускультативные данные при этом пороке характерны: обычно выслушивается грубый скребущий систолический шум .по левому краю грудины с точкой максимального звучания .во втором межреберье. Интенсивность шума .пропорциональна степени стеноза (Газул lt;и Фелл). Шум передается у ряда больных на сонные артерии и слышен со стороны спины справа и слева от позвоночника. Такая иррадиация шума связана с переходом его на аорту и распространением по ней.
Характерным для клапанного стеноза является также отсутствие или значительное ослабление II тона над легочной артерией. При ин- фундибулярном стенозе II тон сохранен. Характер и локализация систолического шума иные: отмечается более мягкий систолический шум •с точкой максимального звучания ib третьем — четвертом межреберье у левого края грудины.
Артериальное давление и пульс три этом пороке не переходят границы нормальных колебаний.
При выраженном стенозе легочной артерии отмечается положительный венный пульс с большой волной А. В этих случаях имеется
пульсация края увеличенной печени. Брок и Мильштейн объясняют положительный водный пульс тем, что во время систолы 'Правого предсердия кровь из «его не может сразу в полном объеме поступить в плохо растягивающийся гипертрофированный пра.вый желудочек и бросок крови передается обратно на вены и печень (диастолическая пульсация печени).
Электрокардиографическое исследование выявляет — нормальный синусовый ритм, отклонение электрической оси вправо, признаки гипертрофии правого желудочка с систолической его перегрузкой.
При рентгенологическом исследовании уже в ранних стадиях отмечается закругление контуров сердца с образованием острых френико- кардиальных углов, что 'характерно для гипертрофии правого желудочка (М. А. Иваницкая и
В.              С. Савельев). В более поздних стадиях выявляются признаки расширения .правого желудочка.
Характерным также является выбухание 2-й дуги но левому контуру сердца (рис. ПО), свидетельствующее о постете- нотическом расширении легочной артерии, которое отчетливо определяется в первом косом ‘положении. Во втором косом положении аортальное окно заполнено тенью расширенной легочной’артерии. Постстенотическое расширение легочной артерии характерно для клапанных ее стенозов и может быть сильно выраженным, механизм его возникновения сложен, он связан, по-видимому, с пульсирующим давлением струи крови на стенку легочной артерии (поступающей из суженного отверстия). Кроме того, в надклапанной области образуются циркулярные турбулентные завихрения этой струи, давящие на стенку легочной артерии и также способствующие ее расширению.
В патогенезе постстенотического расширения ствола легочной артерии, по-видимому, имеет значение и врожденная гипоплазия ее стенки. Васкуляризация легких может быть неизменена или уменьшена. Одна- \ ко характерным является несоответствие обнаруживаемого расширения легочной артерии с наличием обедненного или нормального легочного рисунка.
Из данных рештенокимэграфического исследования характерно увеличение амплитуды зубцов по контуру правого желудочка сердца и ослабление пульсации корней легких; можно также отметить уменьшение амплитуды зубцов по контуру легочной артерии.
Ангиокардиографическое исследование позволяет получить ряд ценных для диагноза данных (рис. 111). Характерным является длительное контрастирование правых полостей сердца, выраженное постстенотическое расширение ствола легочной артерии и левой ее ветви,
задержка поступления контрастного вещества в периферические сосуды легких и, следовательно, более позднее появление левограммы.
Из косвенных признаков, выявляемых 'при ангиокардиографическом исследовании, следует отметить изменение контура тени межжелудочковой перегородки, определяемое во втором косом или в боковом положении. Обычное ее расположение таково, что она образует выпуклость в сторону правого желудочка. При выраженном стенозе в связи с большим давлением, развиваемым в .правом желудочке, тень перегородки как бы аданливается в полость левого желудочка (М. А. Иваницкая, B.C.Савельев).
Наиболее убедительные данные можно получить при селективной ангиокардиографии, когда контрастное вещество вводят непосредственно через зонд в область, подлежащую исследованию. При этом удается выявить важные детали: степень клапанного стеноза, характер выводного тракта правого желудочка, наличие инфундибулярного стеноза.
Эти данные иногда могут быть выявлены при обычной венозной ангиокардиографии, но менее отчетливо.
Существенные данные рис J J Ангиокардиограмма больного с клапан- ЦЛЯ диагноза ‘получают при ным стенозом легочной артерии. Выражено пост- зондировани.и полостей серд-              стенотическое расширение легочной артерии,
ца. Анализ газового состава
проб крови хотя и не имеет .непосредственного значения для диагноза стеноза легочной артерии, но позволяет исключить сопутствующие аномалии: дефект межпредсердной перегородки (триаду Фалло), дефект межжелудочковой перегородки, открытый боталлов проток. Особенное значение в диагностике стеноза легочной артерии имеет анализ кривых давления, записанных в правом предсердии, правом желудочке и легочной артерии. При этом большую диагностическую ценность имеет характер кривой давления в правом предсердии, правом желудочке и наличие градиента давления в легочной артерии. Характерным для клапанного стеноза легочной артерии является наличие так называемой стенотическои кривой давления в нравом желудочке в виде равнобедренного треугольника, отсутствие волн, закрытия и открытия полулунных клапанов (рис. 112). Характерно увеличение давления в правом предсердии с большой волной А.
Величина систолического давления в нравом желудочке -может достигать до 300 мм рт. ст. при нормальном 25—30 мм рт. ст. или несколько пониженном давлении в легочной артерии.
Сам по себе градиент давления не является абсолютным доказательством наличия стеноза легочной артерии, ибо перепад давления в
легочной артерии и правом желудочке возможен и при гак называемом вторичном стенозе. Однако при нем не будет других игр и знаков, упомянутых выше: характерной стенотической кривой давления ,в правом желудочке и на самой кривой давления будут видны зубцы, возникающие при открытии и захлопывании полулунных клапанов легочной
артерии, не говоря уже о других клинических и аи- гиокардиэграфических признаках (рис. 112).
Беспрерывная запись давления при движении зонда из правого желудочка в легочную артерию позволяет выявить ценные симптомы для дифференциального диагноза между клапанным и инфундибулярным стенозом. Эти данные особенно ценны при сопоставлении с электрокардиографией, записанной при внут- рисердечном введении датчика, расположенном на конце проводимого зонда. Так, при клапанном стенозе выведение зонда из легочной артерии в правый желудочек сопровождается значительным подъемом систолического давления. При этом появляется зубец большой амплитуды на внутрисердечной электрокардиограмме.
WD-,
BOX'
о-
При инфундибулярном стенозе, когда зонд прошел легочный клапан (при его выведении) и началась запись внутрижелудочковой электрокардиограммы, систолическое давление еще не увеличивалось, так как зонд еще не прошел области сужения и находился в ишфундибу- лярной части выводного тракта правого желудочка. Возможно сочетание клапанного стеноза с инфундибулярным (рис. 113).
Следует отметить, что зондирование является опасным исследованием для больных с выраженным стенозом легочной артерии. При узком отверстии в’ стенотической мембране возможна закупорка его зондом с последующим коллапсом. Поэтому применение зондирования следует ограничить лишь случаями, когда без этого метода исследования невозможно поставить диагноз, который в большинстве клинически выраженных случаев ставится на основании клинической симптоматики.
Описанные методы исследования исчерпывают основные диагностические возможности. Из сочетаний стеноза легочной артерии с другими врожденными аномалиями наиболее часто .встречаются тетрада и триада Фалло.
Несколько иная картина нарушений гемодинамики развивается при сочетании стеноза легочной артерии и неза ращенного овального окна при функционирующем клапане, закрывающем его просвет для тока крови слева направо и пропускающем кровь из правого предсердия в левое. В этих случаях сброс крови .справа налево на уровне предсердий, а следовательно, и цианоз развивается значительно позднее. В этих 'случаях устранение одного лишь стеноза легочной артерии приведет к излечению, ибо клапан овального окна начнет функционировать и отверстие в межпредсердной перегородке по существу функционально закроется. Такое функциональное закрытие овального окна, как известно, имеет место у 25% взрослых, совершенно здоровых людей.
Дифференциальный диагноз изолированного стеноза легочной артерии наиболее часто приходится проводить со следующими врожденными порсками: триадой Фалло, некоторыми формами тетрады Фаллэ, открытым боталловым .протоком, дефектом .межпредсердной перегородки и дефектом межжелудочковой перегородки. Наиболее трудной является дифференциальная диагностика клапанного стеноза легочной артерии с подклапанным инфундибулярным стенозом.
Данные ангиокардиографии и зондирования полостей сердца позволяют дифференцировать эти два вида стеноза.
Прогноз описываемого порока зависит от степени стеноза и выраженности клинических явлений. В легких случаях при слабо выраженном стенозе больные доживают до старости. В средних и тяжелых случаях рано выявляются одышка при нагрузке и в покое, неспособность к труду, увеличение сердна, гипертрофия и прогрессирующая недостаточность правого желудочка, являющаяся основной причиной смерти в возрасте в среднем 20 лет. Для этого порока характерна внезапная смерть.
Показания к операции — выраженная клиническая симптоматика и прогрессирующее течение заболевания.
Существующие способы хирургического лечения следует разделить на открытые и закрытые.
К первым относится чрезжелудочковая закрытая вальвулотомия по Броку и чрезартериальная по Селлорсу (через легочную артерию). Открытые методы связаны с выключением сердца из кровообращения на короткий срок до 3—4 минут при обычной температуре тела, на более длительный срок — 5—8 минут под гипотермией 28—30° и, наконец, к ним относится внутрисердечная операция с применением искусственного кровообращения.
Закрытые методы хирургического лечения стеноза легочной артерии дают низ.кую смертность — 2% при клапанном стенозе и 5—10% — при инфундибулярном (Роберт, Троут).