Классификация
Первичный Г.
а) острый постстрептококковый гломерулонефрит;
б) хронический гломерулонефрит:
а) синдром Гудпасчера.
Вторичный Г. ГН при системных заболеваниях, заболеваниях печени,васкулитах.
Клиническая картина. Характеризуются стереотипностью почечного ответа на различные воздействия, обусловливая общность клинических проявлений самых разных форм заболевания почек.
Клинически нефрит может проявляться мочевым синдромом (протеинурия и гематурия), нефротическим синдромом, может быть
гипертонический синдром и остронефритический синдром. Только на биопсии мы может установить, что это хронический, а не острый гломерулонефрит.
В тяжелых случаях может быть сочетание нескольких и даже всех синдромов одновременно. Особенность отеков у больных гломеруло- нефритом — это утренние отеки на лице, а к вечеру они спускаются на нижние конечности. Отеки связаны с нарушением белкового Спектра крови, причиной является гипопротеинемия и гипоальбуминемия. Для анализов мочи характерна протеинурия, микрогематурия, цилин- друрия.
Морфологические типы. Гломерулонефрит может быть мезанги- ально-пролиферативным, мембранозным, мембранозно-пролиферативным.
Мезангиальнопролиферативный гломерулонефрит. При нем наблюдается отложение иммунных комплексов в мезангии и реакция мезангия на эти отложения. Наблюдается расширение мезангиального матрикса, пролиферация мезангиоцитов. Одним из вариантов мезангиального нефрита является IgA-нефропатия, связанная с отложением IgA в мезангиальной области и гематурией, а также JgM-нефрит с горморезистентным НС.
Мембранозный гломерулонефрит. Имеет место поражение самой базальной мембраны. Отсутствует пролиферация клеток. Иммунные депозиты располагаются эпимембранозно и интрамембранозно. Характерна стадийность процесса.
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит. Имеет место очаговое или диффузное утолщение базальной мембраны клубочка в сочетании с пролиферацией мезангиальных и эндотелиальных клеток. Это наиболее типичная форма гломерулонефрита, при которой имеет место поражение всех структур гломерулярного капилляра.
Быстропрогрессирующий нефрит (нефрит с полулуниями, ан- тиГБМ-нефрит). Очень быстро развивается вся симптоматика гломерулонефрита. Здесь имеет место картина почечной недостаточности, злокачественной гипертензии.
В развитии быстро прогрессирующего гломерулонефрита играют роль особые иммунные механизмы, где антигеном становится сама базальная мембрана клубочков, а против нее вырабатываются антитела.
Это происходит под действием каких-то внешних факторов. Одним из вариантов является синдром Гудпасчера. Это легочно-почеч- ный синдром, при котором возникает агрессия антител не только против почечных клубочков, но и против легочных структур. У больных наблюдается тяжелая легочная недостаточность, кровохарканье. Больные погибают от легочно-сердечной и хронической почечной недостаточности.
Диагностика. Следу от помнить
о возможном дишслыюм ('крыюм его течении. У многих больных заболевание обнаруживают при с4V чайном исследовании мочи или измерении артериального давления во время беременности, при обследовании по поводу патологических изменений в других органах, ггри выдаче различных справок, профосмотрах. Диагностика ГН в каждом отдельном случае невозможна без лабораторного обследования (анализ мочи, суточная потеря белка, протеинограмма, липиды крови, пробы Зимницкого, Реберга, содержание в крови креатинина, мочевины, электролитов, экскреторная урография, радионуклидное и ультразвуковое исследование почек, пункционная биопсия (рис. 89). В формулировке диагноза должны быть указаны: 1) морфологический вариант ГН; 2) клинические проявления; 3) характер течения; 4) наличие или отсутствие обострений в момент постановки диагноза; 5) функциональное состояние почек. Примеры формулировки диагноза:
Лечение. Патогенетическая терапия включает назначение стероидных гормонов, цитостатиков, антикоагулянтов и комплексной терапии (цитостатиков, гепарина и курантила). Гемосорбция, плазма- ферез назначаются при активном процессе с наличием нефротического синдрома и протеинурии. Схемы лечения: преднизолон 60 - 100 мг три недели с постепенным снижением до 10 ~ 20 мг, пульс-терапия 1200 мг 3 раза через день, затем стандартная схема; циклофосфамид 100 - 200 мг с уменьшением до 50 - 100 мг (или двойная доза через день); гепарин 10 000 - 20 000 ЕД до 50 000 ЕД внутривенно или подкожно.
В последние годы — использование циклоспорина А, ингибиторов ангиотензинпревращаютцего фермента, интерферона альфа, антиоксидантов. Симптоматическая херапия: диуретики, гипотензивные, гиполип идемические препараты. Традиционное климатическое сана горно-курортное лечение (Байрам-Али, Бухара, Южный берег Крыма) вызывает в последние юды дискуссии.
- Иммунокомплексный ГН.
а) острый постстрептококковый гломерулонефрит;
б) хронический гломерулонефрит:
- мезангиально-пролиферативный, в том числе IgA-нефропатия, IgM-нефрит;
- мембранозный;
- мембранозно-пролиферативный (3 типа);
- фокальный гломерулосклероз.
- ГН с антительным механизмом экстракапиллярный (быстропрогрессирующий);
а) синдром Гудпасчера.
Вторичный Г. ГН при системных заболеваниях, заболеваниях печени,васкулитах.
Клиническая картина. Характеризуются стереотипностью почечного ответа на различные воздействия, обусловливая общность клинических проявлений самых разных форм заболевания почек.
Клинически нефрит может проявляться мочевым синдромом (протеинурия и гематурия), нефротическим синдромом, может быть
гипертонический синдром и остронефритический синдром. Только на биопсии мы может установить, что это хронический, а не острый гломерулонефрит.
В тяжелых случаях может быть сочетание нескольких и даже всех синдромов одновременно. Особенность отеков у больных гломеруло- нефритом — это утренние отеки на лице, а к вечеру они спускаются на нижние конечности. Отеки связаны с нарушением белкового Спектра крови, причиной является гипопротеинемия и гипоальбуминемия. Для анализов мочи характерна протеинурия, микрогематурия, цилин- друрия.
Морфологические типы. Гломерулонефрит может быть мезанги- ально-пролиферативным, мембранозным, мембранозно-пролиферативным.
Мезангиальнопролиферативный гломерулонефрит. При нем наблюдается отложение иммунных комплексов в мезангии и реакция мезангия на эти отложения. Наблюдается расширение мезангиального матрикса, пролиферация мезангиоцитов. Одним из вариантов мезангиального нефрита является IgA-нефропатия, связанная с отложением IgA в мезангиальной области и гематурией, а также JgM-нефрит с горморезистентным НС.
Мембранозный гломерулонефрит. Имеет место поражение самой базальной мембраны. Отсутствует пролиферация клеток. Иммунные депозиты располагаются эпимембранозно и интрамембранозно. Характерна стадийность процесса.
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит. Имеет место очаговое или диффузное утолщение базальной мембраны клубочка в сочетании с пролиферацией мезангиальных и эндотелиальных клеток. Это наиболее типичная форма гломерулонефрита, при которой имеет место поражение всех структур гломерулярного капилляра.
Быстропрогрессирующий нефрит (нефрит с полулуниями, ан- тиГБМ-нефрит). Очень быстро развивается вся симптоматика гломерулонефрита. Здесь имеет место картина почечной недостаточности, злокачественной гипертензии.
В развитии быстро прогрессирующего гломерулонефрита играют роль особые иммунные механизмы, где антигеном становится сама базальная мембрана клубочков, а против нее вырабатываются антитела.
Это происходит под действием каких-то внешних факторов. Одним из вариантов является синдром Гудпасчера. Это легочно-почеч- ный синдром, при котором возникает агрессия антител не только против почечных клубочков, но и против легочных структур. У больных наблюдается тяжелая легочная недостаточность, кровохарканье. Больные погибают от легочно-сердечной и хронической почечной недостаточности.
Диагностика. Следу от помнить
о возможном дишслыюм ('крыюм его течении. У многих больных заболевание обнаруживают при с4V чайном исследовании мочи или измерении артериального давления во время беременности, при обследовании по поводу патологических изменений в других органах, ггри выдаче различных справок, профосмотрах. Диагностика ГН в каждом отдельном случае невозможна без лабораторного обследования (анализ мочи, суточная потеря белка, протеинограмма, липиды крови, пробы Зимницкого, Реберга, содержание в крови креатинина, мочевины, электролитов, экскреторная урография, радионуклидное и ультразвуковое исследование почек, пункционная биопсия (рис. 89). В формулировке диагноза должны быть указаны: 1) морфологический вариант ГН; 2) клинические проявления; 3) характер течения; 4) наличие или отсутствие обострений в момент постановки диагноза; 5) функциональное состояние почек. Примеры формулировки диагноза:
-
Мезангиалыю-пролиферативный ХГН, изолированный мочевой синдром, персистирующее течение вне обострения, без нарушения функции почек. - Мембранозно-пролиферативный ХГН, нефротический синдром, артериальная гипертензия, непрерывно-рецидивирующая форма в фазе обострения, ХПН I Б.
Лечение. Патогенетическая терапия включает назначение стероидных гормонов, цитостатиков, антикоагулянтов и комплексной терапии (цитостатиков, гепарина и курантила). Гемосорбция, плазма- ферез назначаются при активном процессе с наличием нефротического синдрома и протеинурии. Схемы лечения: преднизолон 60 - 100 мг три недели с постепенным снижением до 10 ~ 20 мг, пульс-терапия 1200 мг 3 раза через день, затем стандартная схема; циклофосфамид 100 - 200 мг с уменьшением до 50 - 100 мг (или двойная доза через день); гепарин 10 000 - 20 000 ЕД до 50 000 ЕД внутривенно или подкожно.
В последние годы — использование циклоспорина А, ингибиторов ангиотензинпревращаютцего фермента, интерферона альфа, антиоксидантов. Симптоматическая херапия: диуретики, гипотензивные, гиполип идемические препараты. Традиционное климатическое сана горно-курортное лечение (Байрам-Али, Бухара, Южный берег Крыма) вызывает в последние юды дискуссии.