При организации наблюдения за больными детьми нужно знать следующее:
внутримышечные инъекции по поводу любых заболеваний запрещены; все препараты могут быть введены только внутривенно либо назначены внутрь;

• любой локализации и тяжести кровотечения, припухлость и боль в суставе, подозрение на кровоизлияние во внутренние органы — показание к немедленному (даже ночью) введению концентрированных антигемофильных препаратов;
• аналогично нужно поступать при травме с нарушением целостности кожных покровов;
• больной ребенок должен раз в квартал посещать стоматолога, имеющего опыт лечения детей с гемофилией;
• любые хирургические вмешательства возможны лишь после' введения препаратов антигемофильного глобулина. Для введения используются лишь поверхностные вены.

Применяются две программы лечения больных гемофилией:

1. Систематическое трансфузионное лечение (при тяжелой гемофилии: каждые 10—14 дней вводят в/в при гемофилии А криопреципитат VIII фактора от 200 до 600 ЕД в зависимости от возраста; при гемофилии В — нативную концентрированную плазму, содержащую IX фактор, в дозе 150—300 ЕД в зависимости от возраста). Это приводит через 1,5—2 года к 4—5-кратному увеличению уровня VIII и IX факторов и уменьшению тяжести течения болезни.
2. Введение концентратов VIII и IX факторов в первые часы после кровоизлияния или обширной травмы (описано в разделе 4).

Следует знать об опасности повторных вливаний препаратов крови:

• о возможном инфицировании больного рядом вирусов (ВИЧ, гепатита В, реже А, Д, С, Е; цитомегалии, герпеса). Поэтому больных с тяжелой формой гемофилии нужно прививать против гепатита В, обследовать на все эти инфекции;
• о возможном появлении у 10% больных гемофилией антител к VIII или IX факторам, что существенно утяжеляет течение и возможности лечения болезни («ингибиторная» гемофилия).

При необходимости экстракции зуба за полчаса до операции вводят 1фиопрещнштат в дозе 15—20 ЕД/кг и дают внутрь X-AKJC в дозе
0,05 г/кг 4 раза в день (в течение недели). Через 6 часов после операции вновь вводят криопреципитат и затем повторяют в течение 3 дней ежедневно, а затем через день — до эпителизации лунки.
Так же «ведут» больного гемофилией ребенка при других хирургических операциях, но первые две дозы криопреципитата увеличивают до 50 ЕД/кг.
При гемартрозах на 3—4 дня иммобилизируют сустав (покой и наложение эластичного бинта); при выраженных, болезненных гемартрозах показана пункция сустава и удаление крови (хирургом, после переливания криопреципитата). При повторных гемартрозах и выраженной гемофильной артропагии (I степень — припухлость мягких тканей, расширение суставной щели без изменения костей; II степень — остеопороз в эпифизах и эпифезиолиз; III степень - начинающая дезорганизация сустава, синовит, изменение суставных поверхностей, субхондральные кисты; IV степень — сужение суставного пространства и деструкция хряща; V степень — потеря суставной щели, фиброз, выраженный эпифизеолиз) показан 2—3-не- дельный курс преднизолонотерапии; с хирургом решается вопрос о еиновэктомии.
ДИСПАНСЕРНОЕ наблюдение проводится совместно участковым педиатром и гематологом специализированного центра. От прививок и занятий физкультурой в школе ребенок освобождается. Легкие физические нагрузки показаны, т. к. они увеличивают уровень VIII фактора. Питание — по возрасту. Из лекарственных трав показаны отвары душицы и зайцегуба опьяняющего (лагохилуса). При простудных заболеваниях не следует назначать ацетилсалициловую кислоту или индометацин, противопоказаны банки. Бытовая и профессиональная ориентация ребенка — на чтение книг, нетравматичные развлечения, «интеллектуальные» профессии. Полезны консультации психотерапевта. Прогноз при современных методах лечения значительно улучшается, и больные могут дожить до глубокой старости.
В последние годы появилась возможность ранней антенатальной диагностики гемофилии А у зародыша человека после 8 недель жизни (благодаря созданию ДНК-зонда, имитирующего характерную последовательность оснований гемофильного гена, и методу блот-гибридизации его с клетками крови человека или фибробластами околоплодных вод). Более доступные методы определения пола плода в семьях с отягощенной родословной по гемофилии имеют лишь косвенное значение для медико-генетического консультирования семьи и прогнозирования рождения больного гемофилией мальчика. Решение этих вопросов усложняется также в связи с установленным фактом, что приблизительно у 25% больных гемофилия — следствие спонтанной мутации.