Система гемостаза обеспечивает, с одной стороны, предупреждение и остановку кровотечения (тромбирование в месте повреждения сосуда), с другой — сохранение жидкого состояния циркулирующей крови (предупреждение тромбообразования в системном кровотоке). Известны три звена гемостаза: сосудистое, тромбоци- тарное и плазменное, каждое из которых имеет элементы прокоа- гуляции (способствующие образованию сгустка) и антисверытыва- ющие, фибринолитические факторы.
В связи с тесной взаимосвязью про- и антикоагулянтной, про- и антифибринолитической активности сосудистого, тромбоцитар- ного и плазменного звеньев гемостаза нетяжелое повреждение или недостаточность одного из гемостатических механизмов у детей (наследственная или приобретенная) может быть длительное время компенсирована за счет усиленной функциональности другого, и благодаря этому не проявляется клинически повышенной кровоточивости. Геморрагический синдром может появиться лишь при присоединении дополнительного «возмущающего фактора» (у детей это обычно инфекционное заболевание или назначенные в связи с ним медикаменты; гиповитаминозы и другие пишевые дефициты; в последнее время участились некомпенсированные дисбактериозы, неблагоприятные экологические влияния, обменные нарушения). Отдельные эпизоды повышенной кровоточивости могут быть отделены у ребенка многими месяцами и годами даже при наследственном дефекте гемостаза, а затем «внезапно» учащаются. Это особенно типично для наследственных дефектов тромбоцитов — тромбоцитопатий и болезни Виллебранда. Именно к такой патологии обращен термин «геморрагические диатезы». С другой стороны, такие дефекты коагуляционного звена (коагулопатии), как гемофилии, при тяжелом дефиците факторов VIII и IX (менее 1% нормы) являются геморрагическими заболеваниями.
Для диагностики наследственных дефектов гемостаза у детей крайне важен тщательный сбор анамнеза в отношении минимальных признаков повышенной кровоточивости (периодический кожный геморрагический синдром и носовые кровотечения или кровотечения после травм, порезов, длительность месячных кровотечений у женщин) — не только у самого больного, но и у всех известных родителям их родственников.
В связи с удобством для практической ориентации у «постели» больного ребенка приведем типичные проявления кровоточивости при тромбоците-, коагуло- и вазопатиях.
Для нарушения тромбоцитарного звена гемостаза характерен микроциркуляторный, петехиально-пятнистый (синячковый или эк- химозный) тип повышенной кровоточивости: несимметричные, спонтанно возникающие (преимущественно по ночам) кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, «цветущие», т. е. меняющие свою окраску; периодические носовые кровотечения и микрогема- турия; длительные месячные кровотечения у девушек и женщин; мелена; длительные кровотечения во время «малых» хирургических операций — удаление зубов, адено-, тонзиллоэктомии). Эндотелиальные пробы (жгута, щипка и др.) положительные, продолжительность кровотечения удлинена.
Для нарушения коагуляционного звена гемостаза характерен гематомный тип повышенной кровоточивости: болезненные напряженные кровоизлияния в мягкие ткани, суставы, внутренние органы обычно после минимальных травм, инъекций и даже спонтанные кровоизлияния; длительные кровотечения из ран.
Для вазопатий характерен васкулитно-пурпурный тип повышенной кровоточивости (при инфекционных и аллергических васкулитах): чаще симметричные, нецветущие эритематозные или геморрагические сыпи, нередко сочетающиеся с кишечным кровотечением; они часто трансформируются в ДВС-синдром.
Можно также выделить ангиоматозный тип повышенной кровоточивости — при телеангиоэктазиях, ангиомах, артерио-венозных шунтах: упорные, строго локализованные и обусловленные локальной сосудистой патологией кровотечения.
Для ДВС-синдрома характерна смешанная синячковая — гематом ная кровоточивость (как и для болезни Виллебранда) и одновременная склонность как к тромбообразованию, так и к кровотечениям из-за гипокоагуляции.
Все первичные геморрагические диатезы и заболевания делят на 3 группы: коагулопатии; тромбоцитопатии и -пении; вазопатии.
Доминируют по частоте нарушения тромбоцитарного звена гемостаза.