Краниостеноз — преждевременное заращение отдельных или всех черепных швов. Наиболее часто встречается заращение сагиттального шва или сагиттального и венечного швов. Краниостеноз встречается у 0,005— 0,02 % новорожденных, чаще у мальчиков. Причины преждевременного заращения швов черепа связывают с различными наследственными и внутриутробными заболеваниями. Считают, что одним из этиологических факторов является нарушение закладки костей черепа в эмбриональном периоде. Высказывается обоснованное мнение, что раннее заращение черепных швов является одним из признаков сложной врожденной патологии в развитии сосудистой системы головы. Черепные швы могут зарастать во внутриутробном периоде или после рождения ребенка. При внутриутробном заращении швов Краниостеноз характеризуется более выраженной
деформацией черепа, ранним появлением синдрома внутричерепной гипертензии. При закрытии швов после рождения череп деформирован в меньшей степени, и чем позднее наступает закрытие швов, тем легче протекает заболевание.
Клиника. Первым и весьма характерным признаком краниостеноза является изменение формы головы. В зависимости от заращения того или иного шва, голова приобретает различную форму. При заращении венечного шва за счет ограничения роста черепа в передне-заднем направлении компенсаторно увеличивается его высота, особенно в области переднего родничка. В случае закрытия сагиттального шва череп увеличивается в продольном направлении. Преждевременное закрытие всех швов приводит к увеличению высоты черепа, он приобретает остроконечную форму.
Неврологическая симптоматика характеризуется общемозговыми симптомами, обусловленными внутричерепной гипертензией. Одним из наиболее частых симптомов является головная боль, которая возникает приступообразно и иногда сопровождается тошнотой и рвотой. Интенсивность и частота головной боли постепенно нарастают. Повышаются сухожильные рефлексы, иногда выявляется их диссоциация, выражающаяся в торможении одних и повышении других рефлексов. Появляются патологические рефлексы; отмечаются парез взора вверх, спонтанный нистагм, менингеальные симптомы. Психические расстройства, возникающие в результате длительной внутричерепной гипертензии, могут выражаться в повышенной раздражительности или заторможенности, снижении памяти. В раннем детском возрасте возможна задержка умственного развития.
Характерным для краниостеноза является возникновение общих, реже очаговых судорожных припадков. Наблюдается двусторонний экзофтальм, который обычно развивается постепенно, по мере заращения черепных швов, иногда достигает выраженной степени, что нередко приводит к ограничению движений глазными яблоками. Экзофтальм может сочетаться с косоглазием. Важным признаком внутричерепной гипертензии при краниостенозе являются застойные диски зрительных нервов. В случае неустранения внутричерепной гипертензии застой приводит к развитию вторичной атрофии зрительных нервов, наступает снижение остроты зрения вплоть до полной слепоты. Поэтому офтальмологическое исследование нередко решает вопрос о необходимости срочного хирургического вмешательства.
Важное значение в диагностике краниостеноза имеет рентгенологическое исследование. Главным признаком является отсутствие одного или нескольких черепных швов и связанное с этим изменение формы черепа. Кости свода черепа значительно истончены, характерны выраженные пальцевые вдавления по всему своду черепа.
Основание черепа деформировано, черепные ямки углублены, структура костей плотная. Спинка турецкого седла истончена. При компьютерной томографии или пневмо-энцефалографии обнаруживаются маленькие желудочки мозга, уменьшение или отсутствие подпаутинных щелей. В случаях декомпенсированного краниостеноза давление спинномозговой жидкости всегда повышено (300— 500 мм вод. ст.). Сама жидкость обычно без изменений.
Лечение при краниостенозе в основном хирургическое. В случае компенсированного краниостеноза необходимость в операции отпадает. В основе хирургического лечения лежит устранение внутричерепной гипертензии во избежание грозных последствий, которыми являются потеря зрения и умственная отсталость. Цель операции состоит в увеличении объема черепа и создании физиологических условий для дальнейшего роста и развития головного мозга. Учитывая, что наибольшего развития мозг достигает в первые три года жизни ребенка, оперативное лечение целесообразно в этот период. Методики проведения большинства операций требуют разрезов мягких тканей на большом протяжении и формирования кожно-апоневротических лоскутов значительных размеров, что сопряжено с кровотечением, к которому детский организм весьма чувствителен. Поэтому разрезы мягких тканей производят последовательно на небольшом участке с тщательной остановкой кровотечения, для чего используют различные кровоостанавливающие средства.
Линейная краниотомия. Показана в раннем детском возрасте. Поэтапно производят разрез мягких тканей параллельно окостеневшему черепному шву, по ходу шва кусачками резецируют кость на участке шириной 2 см (рис. 63, 64). Над верхним сагиттальным синусом из-за опасности его ранения кость не резецируют, а скусывают, отступя от средней линии на 1,5—2 см. В раннем детском возрасте кости свода черепа мягки и легко резецируются. Во избежание рецидива краниостеноза края резецированной кости обкладывают материалом, который механически препятствует ее регенерации (танталовая фольга, полиэтиленовая пленка и др.). С этой же целью производят удаление надкостницы с обнаженной поверхности кости, отступя от резецированного края на 0,5— 1 см, соскабливание камбиального слоя надкостницы по краю кости и камбиального слоя твердой оболочки по ходу произведенных костных борозд. После остановки кровотечения на мягкие ткани накладывают швы.
Циркулярная              краниотомия
рекомендуется              для              устранения
внутричерепной гипертензии у детей старшего возраста. Производят разрез мягких тканей по окружности головы, начиная с области лба на границе волосистой части по направлению кзади. В местах проекции височных артерий мягкие ткани не рассекают. Циркулярную резекцию кости шириной 1—1,5 см производят в один или два этапа. При операции в два этапа вначале выполняют переднюю, а через две недели — заднюю полуцир- кулярную краниотомию (рис. 65). В ряде случаев для увеличения передне-задних размеров черепа циркулярную резекцию кости              дополняют              поперечной
краниотомией свода черепа.
Фрагментация свода              черепа
применяется при заращении всех черепных швов. Операция может выполняться одно- или двухэтапно. При одноэтапном вмешательстве разрезом мягких тканей с обеих сторон образуют два              лобнозатылочных              кожно-апоневротических
лоскута и отводят их в стороны. На скелетированной части свода              черепа
накладывают фрезевые отверстия,              которые
соединяют путем распила кости проволочной пилой, образуя свободные костные фрагменты. Под воздействием повышенного внутричерепного давления Рис. 64. Разрез кожи при              Рис.              65. Циркулярная краниото- костные фрагменты раСХОДЯТСЯ. При ДВух-
резекции кости в области              мия.              этапном вмешательстве фрагментацию
венечного шва.              свода черепа вначале производят на одной
стороне, а спустя 2—3 недели— на другой. Операция для маленьких детей слишком травматична.
Лоскутная двусторонняя краниотомия показана в случаях декомпенсированного краниостеноза, при деформированном черепе.
Разрез мягких тканей ведут от основания лба по волосистому краю дугообразно вверх, затем по средней линии до ламбдовидного шва и параллельно ему к верхнему краю ушной раковины. Кожноапоневротический лоскут отводят в сторону основания. Отступя от средней линии на 1 см, в области лобного бугра, теменной, височной и затылочной костей накладывают несколько фрезевых отверстий, которые соединяют между собой путем скусывания кости на ширину

5. 2 см. Об

разовавшийся костный лоскут овальной формы разделяют по теменному бугру пополам. С целью предупреждения большого смещения костных фрагментов и создания моделированного увеличения поперечного диаметра черепа рекомендуется оставлять костные мостики шириной 1—1,5 см в теменно-височной и лобновисочной областях (рис. 66).
Второй этап операции на противоположной стороне производят спустя 2—3 недели. Над верхним сагиттальным синусом оставляют полоску кости шириной около 2 см. Для корригирования формы черепа обе продольные краниотомические полости над верхним сагиттальным синусом в средней части соединяют. На кожу накладывают швы.
Хирургическое вмешательство в начальной стадии заболевания способствует полному регрессу всех симптомов. В случае несвоевременного хирургического лечения могут наблюдаться значительное снижение остроты зрения и умственная отсталость.
ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ И СПИННОМОЗГОВЫЕ ГРЫЖИ
Черепно-мозговые грыжи возникают вследствие порока развития черепа и головного мозга, при котором через имеющийся врожденный деффект костей черепа происходит выпячивание наружу мозга и его оболочек. Существует несколько теорий, объясняющих происхождение мозговых грыж. Согласно одной из них мозговые грыжи образуются в результате перенесенных внутриутробно заболеваний; сторонники другой на первое место ставят нарушение эмбрионального развития. Грыжи возникают по средней линии в местах слияния эмбриональных зачатков, из которых формируется черепно-лицевой скелет. Наиболее часто они локализуются в области лобно-носового
шва и у внутреннего угла глаза (передние мозговые грыжи), несколько реже — в затылочной области (задние мозговые грыжи).
Изредка встречаются базальные грыжи, при которых мозг и его оболочки через костный дефект на основании черепа выпячиваются в полость носа или носовой части глотки. При этом внешние проявления грыжи от сутствуют, а выпячивание часто диагностируется как полип.
В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают несколько видов черепномозговых грыж.
• ..-              '              -              - ^ШШКЗШШШШЛ              Менингоцеле              — выпячивание мягкой
оболочки головного мозга через дефект в щКг              •„_              'Т              черепе              и              твердой              оболочке. В области
              грыжевого образования мягкая оболочка
"              утолщена, имеет студневидную консистенцию.
Твердая оболочка не участвует в образовании грыжевого мешка, а прикрепляется к краям дефекта кости со стороны полости черепа.
Менингоэнцефалоцеле—наиболее частый вид мозговых грыж, при котором в грыжевом мешке кроме оболочек имеется измененное мозговое вещество.
Менингоэнцефалоцистоцеле              —
выпячивание оболочек и ткани мозга вместе с частью желудочка мозга (при передних мозговых грыжах — переднего рога одного из боковых желудочков, при задних грыжах— заднего рога).
Основным признаком черепно-мозговой грыжи является выпячивание мягких тканей в области черепа              различной              величины,              которое              в              отдельных случаях, особенно при задних мозговых
грыжах,              может              превышать              размеры              головы ребенка (рис. 67). Кожа над грыжевым выпячиванием
нередко              рубцово              изменена              или              истончена,              иногда              в этом месте она отсутствует и выпячивание
покрыто              тонкой              полупрозрачной              пленкой.              Могут              наблюдаться изъязвления кожи и ликворные
свищи.              При              крике              и              натуживании              ребенка              грыжа может увеличиваться и изменять свою
консистенцию.
При пальпации грыжа иногда флюктуирует, в ней определяются более плотные включения. При большом костном дефекте нередко видна пульсация грыжевого мешка. У детей с передними мозговыми грыжами наблюдаются деформация костей носа, увеличение расстояния между глазницами, грыжевой мешок может вдаваться в одну или обе глазницы, смещая глазные яблоки кнаружи.
Очаговая неврологическая симптоматика при мозговых грыжах скудна либо отсутствует. Некоторые дети значительно отстают в умственном развитии, у них могут отмечаться судорожные припадки.
Лечение при черепно-мозговых грыжах хирургическое. Сущность операции заключается в удалении грыжевого мешка и его содержимого, пластике костного дефекта черепа, а при передних мозговых грыжах еще и максимально возможном устранении косметического дефекта с помощью методов пластической хирургии.
Хирургическое лечение при передних мозговых грыжах. В большинстве случаев доступ интракраниальный, при котором обеспечиваются наилучшие условия для выделения шейки грыжевого мешка, ее перевязки и отсечения, а также пластики дефекта твердой оболочки и костного дефекта. В принципе существуют два метода интракраниальных операций — субдуральный и экстрадуральный. Однако при последнем практически никогда не удается выделить и перевязать шейку грыжевого мешка без повреждения твердой оболочки, так как в области решетчатой пластинки твердая оболочка спаяна с костью. Поэтому предпочтение отдают субдуральному методу (рис. 68).
Разрез мягких тканей дугообразный на 1 см кзади от передней границы волос. Кожноапоневротический лоскут отсепаровывают и отворачивают книзу. В лобной кости образуют двусторонний, симметричный костно-надкостничный лоскут трапециевидной или треугольной формы, который отворачивают в сторону на надкостничной ножке. Линейным разрезом параллельно нижнему краю трепанационного окна вскрывают твердую оболочку. Прошивают и пересекают верхний сагиттальный синус и серп большого мозга. Лобные доли шпателями приподнимают и отводят от дна передней черепной ямки, выделяют грыжевое отверстие, в котором путем коагуляции отсекают мозговую ткань. Ложкой осторожно в пределах возможного через грыжевое отверстие удаляют содержимое грыжи. После этого грыжевой мешок уменьшается и сморщивается, что в отдельных случаях исключает необходимость его удаления. Грыжевое отверстие в кости закрывают лоскутом из консервированной твердой оболочки либо лоскутом из оболочки, отсепарованной рядом с грыжевыми воротами, либо мышечным лоскутом (рис. 69). Вместо швов удобно использовать медицинский клей. Твердую оболочку зашивают наглухо. Костный лоскут укладывают на место и фиксируют швами.
Мягкие ткани зашивают в один слой.
Второй этап хирургического лечения направлен на удаление грыжевого мешка и максимально возможное устранение косметического дефекта лица. Его должен производить              хирург-косметолог,
При грыжах небольших размеров, если отсутствует деформация костей носа и грыжевое отверстие в кости              не
превышает 1—
1,5 см, может применяться экстракра- ниальный метод
операции. У основания грыжевого мешка двумя овальными разрезами иссекают кожу.
Шейку              грыжевого              мешка осторожно
выделяют из окружающих тканей и в области              костного              дефекта распатором
отделяют от его краев. В костном дефекте шейку прошивают и перевязывают (рис. 70), после чего грыжевой мешок отсекают, а его культю погружают в полость черепа.
Послойно зашивают рану.
Хирургическое лечение при задних мозговых грыжах.
Окаймляющим разрезом иссекают кожу у основания грыжевого мешка. Шейку грыжевого мешка осторожно выделяют из окружающей подкожной клетчатки. При узкой шейке ее прошивают лигатурой и перевязывают, после чего грыжевой мешок отсекают, культю погружают в полость черепа. Если шейка грыжевого мешка широкая, сначала отсекают грыжевой мешок, а затем культю шейки герметически ушивают непрерывным швом. При диаметре дефекта кости, превышающем 2 см, производят пластику консервированной костью, органическим стеклом или быстротвердеющей массой. Над трансплантатом послойно зашивают мягкие ткани.
Спинномозговые грыжи являются              следствием              нарушения
эмбрионального развития, по-видимому,              на стадии              замыкания
нейроэктодермальной пластинки в трубку. Они представляют собой выпячивание оболочек, корешков, а нередко и спинного мозга через дефект в дугах позвонков. Грыжа может локализоваться на любом уровне позвоночника, но наиболее часто в пояснично-крестцовом отделе. Спинномозговая грыжа иногда сочетается с пороком развития
головного мозга (гидроцефалией, агенезией мозолистого тела и др.). Различают несколько основных форм спинномозговой грыжи.
Менингоцеле—грыжевое выпячивание образовано только оболочками спинного мозга и покрыто кожей. Спинной мозг развит нормально и расположен в позвоночном канале. Нарушение функций спинного мозга либо отсутствует, либо незначительно выражено за счет миелодисплазии.
Менингорадикулоцеле              —
выпячивание корешков спинного мозга, которые либо проходят по стенкам грыжевого мешка и снова погружаются в позвоночный канал, либо слепо заканчиваются на дне грыжи. Клинически отмечаются слабость отдельных групп мышц нижних конечностей,              расстройства
чувствительности по корешковому типу, нарушение функций тазовых органов.
Менингорадикуломиелоцеле— наиболее тяжелый в функциональном и прогностическом отношении порок развития, при котором спинной мозг вместе с корешками выпячивается из позвоночного канала, проходит через грыжевой мешок и заканчивается на его дне в виде незамкнутой в трубку зародышевой пластинки. Кожа над грыжевым мешком либо рубцово изменена, либо истончена и напоминает папиросную бумагу, иногда на ней имеются изъязвления, грануляции. Иногда кожа отсутствует и грыжевой мешок образован лишь оболочками спинного мозга, через которые просвечиваются корешки конского хвоста и спинной мозг. Очень часто, хотя и не обязательно, наблюдается нарушение функций спинного мозга в виде нижнего вялого парапареза, иногда и параплегии, расстройств чувствительности, отсутствия сухожильных рефлексов, недержания мочи и кала, нередко косолапости. Именно данная форма наиболее часто сочетается с гидроцефалией.
Лечение при спинномозговых грыжах хирургическое, оно должно производиться в максимально ранние сроки после рождения ребенка. Однако существуют и противопоказания для хирургического лечения, которые можно разделить на постоянные и временные. К постоянным относятся тяжелые формы менингорадикуломие-лоцеле с параплегией, косолапостью и сопутствующей гидроцефалией. У таких больных хирургическое лечение бесперспективно. Временные противопоказания возникают при изъязвлении и воспалении грыжевого мешка, резком истончении кожи над ним при очень широком его основании, нарушении целости грыжевого мешка с истечением спинномозговой жидкости, продолжающемся более двух суток, поскольку при этом происходит инфици-рование с развитием менингоэнцефалита. При нарушении целости грыжевого мешка и истечении спинномозговой жидкости операцию производят по жизненным показаниям.
Методика операции. Двумя окаймляющими разрезами у основания грыжевого мешка рассекают кожу (рис. 71). При низко расположенных грыжах ввиду опасности загрязнения послеоперационной раны мочой и калом разрезы кожи производят в поперечном направлении, а при грыжах поясничного и грудного отделов — в продольном, что является более физиологичным. Шейку, грыжевого мешка выделяют из окружающих тканей до дефекта задней стенки позвоночного канала (рис. 72). Затем вскрывают грыжевой мешок и осматривают его содержимое Если в грыжевом мешке находятся корешки л спинной мозг, их осторожно отделяют от стенок мешка, а при невозможности отделения погружают в позвоночный канал вместе с частью грыжевого мешка. Последний отсекают. Пластику дефекта стенки позвоночного канала производят отсепарированными мышцами и апоневрозом. Рану послойно зашивают.
ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА
Соотношение опухолей спинного мозга и опухолей головного мозга 1 :9. Опухоли спинного мозга чаще развиваются не из мозгового вещества, а из окружающих тканей и по мере роста сдавливают его. Встречаются они почти одинаково часто у мужчин и женщин, преимущественно в возрасте 30—55 лет. Существует определенная связь между возрастом больного и структурнобиологическими свойствами опухоли. Так, у лиц среднего возраста наиболее часто выявляется невринома, реже — менингиома. У детей они почти не встречаются, на первом месте здесь липома, дермоидные кисты, саркома, эпендимома, ангиома. У пожилых людей обнаруживается в основном менингиома, реже—невринома, другие опухоли почти не встречаются (кроме метастазов рака).
Классификация. В клинической практике в группу опухолей спинного мозга принято включать не только опухоли мозгового вещества и его элементов, но и опухоли, происходящие из позвоночника и мягких тканей позвоночного канала. Их объединяют симптоматика, прогрессирующее течение, наличие компрессионного синдрома и блокады подпаутинного пространства.
В соответствии с общепринятыми классификациями опухоли спинного мозга подразделяют по гистогенезу, степени злокачественности и локализации. По гистогенезу различают следующие виды опухолей: опухоли, исходящие из ткани мозга — эпендимома, астроцитома; из сосудов—ангиома; из оболочек—менингиома; из корешков спинного мозга — невринома; из соединительно-тканных элементов — саркома из жировой ткани — липома.
По локализации выделяют опухоли шейного, грудного, поясничного отделов спинного мозга, области мозгового конуса, конского хвоста, а также экстр адуральные (или эпидуральные) и интрадуральные (или субдуральные). Наиболее часто встречаются интрадуральные опухоли.
Интрадуральные опухоли подразделяются на внутри-мозговые (интрамедуллярные), возникающие из клеточных элементов мозгового вещества (истинные опухоли спинного мозга) и внемозговые (экстрамедуллярные), исходящие из оболочек мозга и его корешков и окружающих спинной мозг тканей. Внутримозговые опухоли по сравнению с глиомами головного мозга встречаются значительно реже; выявляются астроцитома, олигоден-дроглиома, эпендимома, медуллобластома и др. Первое место по частоте занимает астроцитома, затем следует эпендимома; нередко эти опухоли могут прорастать в область конского хвоста, т. е. частично располагаться экстрамедуллярно. Типичная локализация эпендимомы — шейное, реже — поясничное утолщение. Нередко эпендимома встречается только как внемозговая опухоль в области конского хвоста, исходя из клеток эпендимытерминальной нити (filum terminale) и достигая больших размеров, особенно у детей.
Значительно реже встречаются гетеротопические опухоли—липома, дермоидные кисты, холестеатома.
Внемозговые опухоли относятся в большинстве случаев к доброкачественным. Они составляют большую часть всех новообразований спинного мозга. Наиболее часто встречаются менингиома и невринома. Менингиома представляет собой узел с широким основанием, спаяна с твердой оболочкой, сдавливает спинной мозг, образуя в нем ложе. Иногда обызвествляется (псаммома). Невринома имеет капсулу и достигает больших размеров. Исходит из корешков спинного мозга, чаще задних. Наиболее часто невринома локализуется в грудном отделе и в области конского хвоста. Может расти и экстрадурально или одновременно экстра- и интрадурально, приобретая форму песочных часов. Кроме менингиомы и невриномы интрадурально локализуются, хотя и редко, сосудистые опухоли (гемангиома, лимфангиома).
Экстрадуральные опухоли встречаются значительно реже предыдущих. Истинные экстрадуральные опухоли возникают в позвоночном канале из наружной пластинки твердой оболочки, спинномозговых корешков, эпидуральной клетчатки, жировой ткани и сосудов (менингиома, невринома, саркома, липома, ангиома). Эти опухоли вызывают вторичные изменения в позвонках — отмечаются расширение и разрушение позвоночного канала, преимущественно за счет поражения дуг, суставных отростков и тел позвонков. Иногда вторичные изменения в позвонках так выражены, что наводят на мысль о первичном поражении их опухолевым процессом.
Опухоли позвоночника бывают первичными и вторичными, доброкачественными и злокачественными. Среди доброкачественных чаще встречается ангиома, реже — остеобластокластома, хондрома и остеома. Растут они медленно, разрушают позвонки, сужают позвоночный канал, сдавливают спинной мозг и его элементы. Первичные злокачественные опухоли (остео- и хондросаркома) встречаются редко. Ко вторичным злокачественным опухолям относятся прежде всего метастазы рака и гипернефромы. Чаще метастазирует рак легких, молочной, щитовидной и предстательной желез, реже — других органов. Иногда метастазирование рака в позвоночник происходит спустя много лет (10—20) после радикального удаления первичного очага и при отсутствии его рецидива. Реже встречаются метастазы саркомы, меланомы. Все злокачественные опухоли, как первичные, так и вторичные, растут быстро, разрушают костную ткань позвонков, их связочный аппарат, окружающие мягкие ткани, что вызывает сдавление спинного мозга. В твердую оболочку они не прорастают.
Клиника. Для всех опухолей спинного мозга, независимо от их гистологического характера и локализации, характерно прогрессирующее, но волнообразное нарастание симптомов за счет постепенного сдавления спинного мозга. Начальным симптомом в большинстве случаев является боль по ходу корешка спинного мозга соответственно уровню локализации опухоли. Эта боль вначале непостоянна и возникает при движении позвоночника, при кашле, натуживании. В последующем боль становится постоянной, двусторонней, опоясывающей, интенсивной.
Расстройства чувствительности в зоне иннервации корешка первое время отсутствуют или проявляются в виде гиперестезии. По мере нарастания сдавления корешка гиперестезия сменяется гипестезией, переходящей в анестезию. Корешковая боль чаще встречается при вне-мозговых опухолях, особенно невриноме, и редко — при внутримозговых. Наиболее часта она при опухолях в области конского хвоста и в шейном отделе. Корешковая боль имеет важное значение не только для раннего распознавания опухоли, но и для топической диагностики.
К числу частых симптомов, характерных именно для интрадуральной невриномы, относится симптом ликворного толчка—возникновение или усиление корешковой боли при сдавлении яремных вен. Объясняется это тем, что при сдавлении яремных вен задерживается отток крови из головного мозга, последний увеличивается в объеме, быстро повышается внутричерепное давление и волна спинномозговой жидкости устремляется в сторону подпаутинного пространства спинного мозга, в виде толчка воздействуя на опухоль, сдавливая или натягивая корешок, в результате чего усиливается или появляется боль. При невриноме, особенно в области конского хвоста, боль часто зависит от
положения больного: в горизонтальном—усиливается, в вертикальном— ослабевает, что нередко заставляет больных больше стоять, ходить, сидеть, даже спать в положении сидя.
Рис. 73. Синдром Броун-Секара (диагональными линиями обозначены зоны нарушения чувствительности).
При менингиоме боль чаще оболочечного происхождения, она сопровождается ригидностью позвоночника, другими симптомами. Характерна вертебральная боль и болезненность при поколачивании
по остистому отростку позвонка на уровне опухоли.
Вслед за болевым синдромом постепенно нарастают проводниковые нарушения ниже уровня расположения опухоли. Иногда развивается синдром Броун- Секара (появление двигательных нарушений на стороне опухоли, а чувствительных

• на противоположной — рис. 73). В ряде случаев заболевание проявляется нарушениями двигательных функций, а боль присоединяется позже.

При внутримозговых опухолях по мере нарастания сдавления мозга в поперечнике нарушается его проводимость одновременно с обеих сторон. К сегментам, расположенным ниже опухоли, импульсы центральных двигательных нейронов доходят ослабленными, в результате чего возникают явления центрального тетра- или парапареза. Больной ходит, но быстро устает, ноги как бы подкашиваются. Часто уже в этой стадии присоединяются расстройства функций тазовых органов в виде слабо выраженной задержки мочеиспускания или учащенных позывов на мочеиспускание. Ниже уровня опухоли постепенно угасают все виды поверхностной и глубокой чувствительности. Полное прекращение проводимости импульсов по спинномозговым путям на уровне опухоли приводит к параличу нижерасположенных мышц, анестезии, задержке мочеиспускания и стула. Развитие паралича и анестезии зависит от степени сдавления опухолью спинного мозга и его проводящих путей, а также от ишемии мозга в результате сдавления питающих сосудов. Обратимость или необратимость симптомов поражения спинного мозга зависит от продолжительности сдавления. Паралич при опухолях спинного мозга характеризуется высокой спастичностью, нередко развитием контрактур в суставах конечностей и даже развитием трофических расстройств (пролежни).
Средняя продолжительность клинического развития от начальных симптомов двигательных и чувствительных расстройств до паралича и анестезии при внемозговых доброкачественных опухолях

5. 2 года и более, при внутримозговых—4—б месяцев.

Развитие двигательных и чувствительных проводниковых расстройств при внутри- и внемозговых опухолях неодинаково. Для опухолей внемозговой локализации характерен восходящий тип расстройств: возникновение начальных симптомов нарушения двигательной и чувствительной функции в дистальных отделах тела (стопа, промежность) с постепенным распространением их вверх до уровня очага поражения, что объясняется постепенным сдавлением проводников спинного мозга снаружи, где расположены самые длинные волокна, от которых идет иннервация дистальных частей тела. Нисходящий тип развития нарушений функций спинного мозга является типичным для внутримозговых опухолей, при которых раньше сдавливаются внутренние, более короткие волокна, заканчивающиеся у сегментов на уровне расположения опухоли. Важное диагностическое значение имеет состояние чувствительности в области промежности и наружных половых органов. При внемозговых опухолях она может быть сохранена, при внутримозговых — выпадение чувствительности в равной степени распространяется и на данную область.
Диагностика расположения опухолей в том или ином отделе спинного мозга основывается на симптомах сегментарного и проводникового происхождения.
Опухоли на уровне сегментов СI—CIV. Отмечается ранняя и стойкая корешковая боль в затылочной области, иногда стреляющего характера, которая вынуждает больного ограничивать движения в шейном отделе позвоночника. Медленно нарастает центральный тетрапарез.
При поражении сегмента CiV возникают паралич диафрагмы, расстройство дыхания. При вовлечении в процесс продолговатого мозга присоединяются бульбарные симптомы.
Опухоли в области шейного утолщения (Cy—Ti) характеризуются вялым парезом или параличом верхних
конечностей с элементами атрофии мышц, утратой сухожильных рефлексов, наличием синдрома Горнера (расширение зрачка, анофтальм, сужение глазной щели) с центральным парапарезом, а затем параплегией нижних конечностей, расстройством чувствительности вплоть до анестезии ниже уровня поражения.
Опухоли на уровне сегментов Тц — Txii проявляются корешковой болью по ходу межреберных нервов, в подреберье, в области живота, нарушением двигательных функций в нижних конечностях по центральному типу и функций тазовых органов, расстройством чувствительности соответственно уровню поражения.
При опухолях в области, поясничного утолщения (Li—Sn) отмечаются нарастающий вялый паралич нижних конечностей и выпадение чувствительности с уровня сегмента, пораженного опухолью. При локализации опухоли в верхнем отделе утолщения может наблюдаться смешанная параплегия: в проксимальной группе мышц по периферическому (вялому) типу, в дистальной — по центральному, коленные рефлексы при этом не вызываются или заметно снижены, а пяточные— повышены. Если              опухоль              поражает нижние сегменты утолщения, то сохраняются коленные
рефлексы и              утрачиваются              пяточные; паралич и анестезия дистальных отделов конечностей
распространяются до уровня колен и выше.
Подобная клиническая картина характерна и для опухолей в области мозгового конуса. У всех больных с опухолями спинного мозга от шейного отдела до уровня мозгового конуса наблюдаются расстройства функций тазовых органов по центральному типу (задержка мочеиспускания и дефекации).
Опухоли в области мозгового конуса (Siii—Sy). В результате поражения опухолевым процессом первичного центра тазовых органов возникают нарушения функций этих органов по периферическому типу (недержание мочи и кала, половая слабость), расстройства чувствительности в области ягодиц, промежности, наружных половых органов. Движения в нижних конечностях при поражении только области конуса не страдают.
Опухоли в области конского хвоста. Типична резкая и стойкая, постепенно нарастающая боль в области крестца, заднего прохода и нижних конечностей. Боль усиливается в горизонтальном положении. Двигательные и чувствительные расстройства по корешковому типу, начавшись в одной ноге, постепенно переходят на другую, присоединяются нарушения функций тазовых органов по периферическому типу, частичное недержание мочи и кала сменяется полным.
В диагностике опухолей спинного мозга большое значение имеет поясничная пункция с проведением ликвородинамических проб (Квеккенштедта и Стукея) и исследованием жидкости.
При опухолях спинного мозга нарушается проходимость подпаутинного пространства и затрудняется отток жидкости, вплоть до полного разобщения подпаутинного пространства опухолью. Полная блокада лик-ворных путей раньше возникает при внутримозговых опухолях. Ее развитие иногда предшествует появлению симптомов грубого сдавления проводящих двигательных и чувствительных путей; больные ходят, функция тазовых органов не нарушена или нарушена незначительно. При внемозговых опухолях полная блокада наступает позже, когда очаговые сегментарные и проводниковые расстройства уже грубо выражены. Полной блокаде при внемозговых опухолях предшествуют частичная и клапанная блокада (см.с.15).
При внемозговых опухолях, особенно невриноме, после поясничной пункции и выведения жидкости характерен синдром вклинения (рис. 74), который проявляется усугублением нарушения функций спинного мозга, особенно его проводящих путей — парез углубляется или переходит в паралич, усиливаются чувствительные расстройства. Это объясняется тем, что извлечение спинно
мозговой жидкости приводит либо к незначительному смещению опухоли книзу, либо к дополнительному нарушению кровообращения спинного мозга.
При исследовании спинномозговой жидкости выявляется белково-клеточная дисс