Под аутоиммунной гемолитической анемией (АИГА) понимают такую, при которой антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена. По течению АИГА подразделяются на острые и хронические.
На основании серологической характеристики антител и клинических проявлений выделяют 4 вида АИГА:

1. Аутоиммунные гемолитические анемии с неполными тепловыми агглютининами. Они составляют 47-80% от всех АИГА.
2. Аутоиммунные гемолитические анемии с тепловыми гемолизинами.
3. Аутоиммунные гемолитические анемии с полными холодовыми агглютининами, составляющие 12%.
4. Аутоиммунные гемолитические анемии с двухфазными гемолизинами.

АИГА встречаются преимущественно после 40 лет и у детей до 10 лет; соотно-
шение заболевших женщин и мужчин оценивается как 2:1. В патогенезе гемолиза имеет значение комплекс факторов: класс, подкласс и титр ан гиэритроцитарных антител, температурный оптимум их действия, антигенные особенности эрит-
роцитарной мембраны и направленность иммуноглобулинов к тем или иным антигенам, система комплемента и активность клеток системы мононуклеарных фагоцитов. Все агглютинины разделяются на полные и неполные. Неполные агглютинины отличаются тем, что не дают агглютинации, если эритроциты находятся в водно-солевой среде. Полные агглютинины дают агглютинацию в любой среде. Неполные антитела обладают меньшей, по сравнению с полными антителами, молекулярной массой. В связи с этим клиническая картина этих форм гемолитической анемии отличается от других форм.
При лабораторном исследовании выявляется снижение гемоглобина до низких цифр (ниже 50 г/л), повышение уровня непрямого билирубина. Анемия чаще нормохромная или умеренно гиперхромная. Содержание ре- тикулоцитов может доходить до 87%. Морфологически при АИГА может наблюдаться микросфероцитоз. Проведение морфологического анализа крови является необходимым моментом в диагностике, так как при аппаратном анализе крови макро-, микросфероциты нивелированы. В костном мозге в большинстве случаев красный росток гиперплазирован. Иногда количество эритрокариоцитов уменьшается. Вероятно, эти кризы связаны с очень большим количеством антител, вследствие чего разрушаются не только эритроциты, но и эритрокариоциты. Возможен мегалобластный характер кроветворения, что связано с относительным дефицитом фолиевой кислоты и витамина В12 из-за их быстрого потребления. Выявляется спленомегалия, также возможно увеличение печени.
АИГА диагностируют по наличию аутоантител, фиксированных на эритроцитах, с помощью пробы Кумбса, при которой антиглобулиновые антитела вступают во взаимодействие с иммуноглобулинами эритроцитов (прямая реакция Кумбса) и вызывают агглютинацию эритроцитов. Можно выявлять циркулирующие антитела в сыворотке крови непрямой пробой Кумбса, смешивая сыворотку с эритроцитами донора. Как правило, выраженность прямой реакции Кумбса тесно коррелирует с количеством IgG, фиксированных на эритроцитах. Отрицательная проба Кумбса не исключает АИГА. Она может иметь место при интенсивном гемолизе, массивной гормональной терапии, низком титре антител. Эритроциты, на которых помимо Ig фиксирован комплемент, быстрее удаляются из кровотока В этом процессе принимают участие макрофаги печени и селезенки. При отсутствии на поверхности эритроцита комплемента решающую роль в гемолизе играют молекулы Ig и основным местом деструкции эритроцитов является селезенка. Этим объясняется высокая эффективность спленэктомии при АИГА с неполными тепловыми агглютининами, когда имеет место опсонизация эритроцитов Ig, и отсутствие эффекта от операции при АИГА с полными холодовыми агглютининами, i фи которой эритроциты сенсибилизированы комплементом и разрушаются в макрофагах печени.