Это наиболее распространенная форма аутоиммунных анемий. Заболевание может быть как идиопатическим, то есть без явной причины, так и

симптоматическим. Симптоматические или вторичные ЛИГА развиваются на фоне лимфопролиферативных заболеваний и других злокачественных опухолей, болезней соединительной ткани, инфекций, аутоиммунных заболеваний (тиреоидит, неспецифический язвенный колит, сахарный диабет I типа, саркоидоз и др.). Тепловые агглютинины могут появляться при лечении большими дозами пенициллина или цефалоспоринов, при этом они направлены против комплекса антибиотика с антигенами мембраны эритроцита. Отмена антибиотика ведет к прекращению гемолиза эритроцитов.
АИГА с тепловым типом антител характеризуется наличием на поверхности эритроцитов антител, как правило, направленных против антигенов системы резус. С помощью моноспецифических антисывороток на поверхности эритроцитов удается обнаружить иммуноглобулины класса G, А, М и компоненты комплемента СЗ и С4. Гибель эритроцитов связана в одних случаях только с наличием антител на клеточной поверхности, в других - с присутствием комплемента. Течение болезни может быть острое, хроническое и подострое. Обычно гемолиз развивается постепенно, редко остро. Острое начало более характерно для детского возраста и всегда в ассоциации с инфекционным процессом. Разрушение эритроцитов происходит в селезенке (внутриклеточный гемолиз), поэтому свободный гемоглобин в сыворотке и моче не выявляется. В клинике наблюдаются признаки, характерные для анемии (бледность, сердцебиение, головокружение) и внутриклеточного гемолиза (желтуха различной интенсивности, спленомегалия).
В костном мозге отмечается гиперплазия эритроидного ростка, встречаются клетки с мегалобластоидной структурой ядерного хроматина. Анемия имеет нормо- или гиперхромный характер и сопровождается, как правило, умеренным, реже высоким ретикулоцитозом. Снижение концентрации гемоглобина зависит от степени гемолитического криза и достигает 50 г/л. В мазках крови отмечается анизоцитоз, полихроматофилия, могут присутствовать микроциты, микросфероциты, макроциты, мегалоциты, эритрокариоциты. При автоматическом подсчете клеток отмечаются высокие RDW (показатель анизоцитоза) и МСН (среднее содержание гемоглобина в эритроците) (рис. 71, 72).


Количество лейкоцитов зависит от активности костного мозга и основного заболевания, которое лежит в основе гемолиза: может быть нормальным, однако при острой форме наблюдается лейкоцитоз со сдвигом влево, иногда лейкопения.

RBC
2,12
3,8-5,5 х 1012/л

НЬ
82
130-155 г/л

Ht
28
36-48%

MCV
121,7
80-95 фл

МСН
38,7
27-31 пг

мснс
31,8
300-380 г/л

RDW
17,7
11,5-14,5%

-              Рис. 71. Аутоиммунная гемолитическая анемия
250 fl Периферическая кровь





Рис. 72. Периферическая кровь АИГА. Выраженный смешанный анизоцитоз эритроцитов, полихроматофилия. Видны микро-, макро-, мегалоциты, сфероциты, базофильная пунктация эритроцитов. хЮОО
Содержание тромбоцитов в большинстве случаев нормальное, реже сниженное. Однако возможно одновременное вовлечение в процесс двух или трех ростков.
Решающим диагностическим признаком этого вида АИГА является положительная прямая проба Кумбса. Параллелизма между выраженностью прямой пробы Кумбса и интенсивностью гемолиза нет. Отрицательная реакция Кумбса не исключает диагноз АИГА. Минимальная разрешающая способность ее составляет 100-500 молекул IgG на эритроцит, при меньшей концентрации антител реакция будет отрицательной. Во многих случаях АИГА в разрушении эритроцитов активно участвует система комплемента, именно поэтому прямая проба Кумбса нередко бывает отрицательной. Кроме того, недостаточное отмывание эритроцитов при проведении реакции приводит к тому, что на поверхности эритроцитов остаются неотмытые сывороточные иммуноглобулины, которые нейтрализуют антиглобулиновую сыворотку. Отрицательная проба может быть следствием потери с поверхности эритроцита антител низкой афинности в процессе отмывания.
Агрегат-гемагглютинационная проба, разработанная в 1976 г., во много раз повысила чувствительность реакции Кумбса, однако в виду трудоемкости она не применяется в широкой клинической практике. Использование иммуноферментного анализа позволяет количественно оценить содержание иммуноглобулинов на поверхности одного эритроцита, а также определить их класс и тип. Значение этих исследований обусловлено тем, что различные классы и типы иммуноглобулинов обладают неодинаковой физиологической активностью in vivo. Показано усиление остроты гемолиза при участии в процессе одновременно нескольких классов иммуноглобулинов. Кроме того, подкласс иммуноглобулинов во многом определяет остроту гемолиза и место преимущественной деструкции эритроцитов. В настоящее время применяется гелевый тест (фирма «Диамед», Швейцария), аналогичный пробе Кумбса, но более чувствительный. Проба не требует отмывания эритроцитов, с которым теряется часть lg, так как гель разделяет эритроциты от плазмы.