Причинами развития апластической анемии является ионизирующая радиация, прием больших доз цитостатических препаратов. Возможно возникновение анемии после острого вирусного гепатита. Опасны апластические анемии после приема лекарств. Из группы апластических анемий четко выделяется конституциональная анемия Фанкони. Наиболее часто встречаются идиопатические формы апластических анемий, при которых причина болезни остается невыясненной.
Клинические проявления заболевания многообразны: анемия различной степени тяжести и связанная с ней гипоксия, тромбоцитопения с геморрагическим синдромом, лейко- и нейтропения и, как следствие их, различные инфекционно-воспалительные процессы.
Среди существующих в настоящее время методов воздействия на течение апластической анемии основными являются гемотрансфузии, гормональные препараты, спленэктомия, трансплантация костного мозга, иммунодепрессанты (циклофосфан, антилимфоцитарный глобулин, циклоспорин, высокие дозы метилпреднизолона).
При выраженной анемии с заместительной целью применяются трансфузии эритроцитной массы. Они используются практически у всех больных апластической анемией.
В случаях аллоиммунизации, а также при заболевании, протекающем с гипергемолизом, предпочтение отдается отмытым или размороженным эритроцитам.
Разовая и курсовая дозы, периодичность трансфузий эритроцитов устанавливаются индивидуально в зависимости от глубины анемии.
В литературе есть указания, что при тяжелой анемии разовая доза эритроцитов может составлять 250—400 мл, трансфузии проводят через день или 2 раза в неделю до купирования выраженного анемического синдрома. При анемии средней степени тяжести трансфузии эритроцитов производят в той же дозе и с интервалом 1—4 дня под контролем лабораторных показателей.
При развитии у больных апластической анемией внутрисосудистого гемолиза типа пароксизмальной ночной гемоглобинурии с целью купирования анемии применяются отмытые или размороженные эритроциты. При наличии аллоиммунизации необходим индивидуальный подбор крови по непрямой пробе Кумбса.
При частых переливаниях эритроцитов опасность развития гемосидероза, сывороточного гепатита, изосенсибилизации и депрессивною влияния на эрит- ропоэз требует строгого лимитирования гемотрансфузий уровнем гемоглобина (О.К. Гаврилов с соавт., 1987). По данным авторов, повышение гемоглобина до 80—90 г/л является достаточным для устранения гипоксии тканей и частые переливания эритроцитов не показаны. Полагают, что если 250—450 мл эритроцитов, перелитые в течение недели, поддерживают гемоглобин на уровне 90—100 г/л, то более частые гемотрансфузии не нужны. Уровень гемоглобина около 70 г/л и менее требует более интенсивной гемотерапии.
Учитывая свойственный апластическим анемиям гемосидероз органов и тканей, гемотерапию целесообразно проводить на фоне использования препаратов, способных выводить из организма избыточное содержание железа (дес- ферал в суточной дозе 500—1500 мг под контролем показателей обмена железа, включая определение содержания железа в депо по показателям сывороточного ферритина).
При выраженном геморрагическом и тромбоцитопеническом синдроме показано использование концентрата тромбоцитов, полученных от одного донора (В.М. Городецкий, 1991).
В случаях глубокой депрессии гранулоцитопоэза и развития инфекционных осложнений используют антибиотикотерапию, гипериммунные препараты (антистафилококковый гамма-глобулин, антистафилококковая плазма), иммунокоррекгоры.
Одним из основных методов лечения тяжелой апластической анемии является трансплантация костного мозга (Ф.Э. Файнштейн с соавт. 1980, Л.И. Идель- сон 1985, О.К. Гаврилов с соавт., 1987). Для профилактики отторжения используют циклофосфан в большой дозе (50 мг/кг в день) в течение 3 дней, антилимфоцитарный глобулин. С целью профилактики отторжения и вторичной болезни используют иммунодепрессант циклоспорин А.
При явлениях интоксикации и гемодинамических нарушениях применяются кровезаменители соответствующей направленности действия. Выраженные язвенно-некротические поражения слизистых оболочек полости рта и желудочно-кишечного тракта могут стать показанием к парентеральному питанию на период до их заживления.