У специалистов нет единого мнения в отношении значимости паранеопластических симптомов. Паранеоплазии нельзя объяснить прямым проявлением злокачественной опухоли или ее метастазов. К тому же они весьма разнообразны и в одних случаях обусловлены глубокими биохимическими нарушениями, свойственными выраженным формам рака, в других — являются результатом аутоиммунных реакций, гормональных сдвигов, возникающих уже на ранних этапах развития опухоли.
Нам представляется наиболее приемлемой следующая формулировка паранеоплазий: опосредованные клинические признаки опухолевых заболеваний, проявляющиеся со стороны определенных органов и тканей и возникающие в результате каких-либо биохимических, гормональных, иммунологических или наследственных нарушений по доминантному типу. Вполне понятно, что такое определение симптомов является условным. Тем не менее они дают важную в практическом отношении информацию, которая дает возможность проведения более ранней диагностики. В ряде случаев они могут проявляться задолго до клинической фазы развития опухоли. Наиболее приемлема следующая классификация паранеоплазий по топическим признакам: кожные, эндокринные, гематологические, костные и нейромышеч- ные, иммунологические и др.
Различают облигатные, факультативные и неспецифические паранеоплазии.
Так, при опухолях внутренних органов нередко наблюдаются анемии, не связанные с кровотечением, коагулопатии, геморрагический диатез, тромбофлебиты (например, при раке поджелудочной железы). В других случаях возникают различные кожные изменения.
Примерами классического паранеопластического дерматоза являются сосочково-пигментная дистрофия кожи (синдром Пейтц-Эйгерса), в 60-100% случаев указывающая на рак желудочно-кишечного тракта, и акрокератоз Базекса, возникающий одновременно с клиническими симптомами рака или предшествующий ему (за 1—2 года). Клиническая картина последнего характеризуется появлением на пальцах или подошве, кончике носа или по краю ушных раковин пятнисто-чешуйчатых зудящих очагов. Акрокератоз Базекса наблюдается при раке гортани, глотки, легких, пищевода, миндалин. Могут быть и другие формы гиперкератоза. Синдром Гарднера представляет собой наследственное заболевание с предрасположенностью к раку ЖКТ, сочетающееся с эпидермальными кистами, закупоркой сальных желез, опухолями мягких тканей, остеомами, полипозом кишечника. Проявления большинства этих паранеоплазий могут отмечаться уже в детском возрасте, а рак возникает в более старшем возрасте.
Определенные остеосаркомы, часть из которых генетически детерминирована, могут сосуществовать с гемангиомами (синдром Маффуччи).
Гипогликемия или гипергликемия наблюдается при всех формах злокачественных опухолей: раке печени, ЖКТ, легкого, гениталий, различного вида саркомах.
Развитие диабета часто в течение многих лет предшествует клиническим симптомам опухоли. Основным фактором развития скрытого сахарного диабета является опухолевая «ловушка», тормозящая секрецию инсулина и притупляющая чувствительность инсулярного аппарата к глюкозе. Сахарный диабет той или иной степени выраженности наблюдается при всех локализациях рака, однако чаще — при раке молочной железы и тела матки. Вот почему определение сахара в крови при проведении скрининговых исследований имеет существенное значение для формирования групп повышенного онкологического риска.
Особый интерес для клиницистов представляют группы легочных остеоартропатий и иммунологических паранеопластических синдромов. Ослабление тканевых иммунных комплексов вокруг опухоли ведет к присоединению инфекции. Иногда паранеопласти- ческий воспалительный процесс является основным проявлением заболевания (маститоподобный или рожистоподобный рак молочной железы, пневмониеподобная форма рака легкого, лихорадящая форма рака толстой кишки).
Иммунологические паранеоплазии отражают ослабление клеточных реакций иммунитета (лимфоцитопения, снижение реакции бласттрансформации клеток и иммуноглобулинов). Характерны принимающие затяжное течение паранеопластические воспалительные процессы и высокая частота заболеваемости инфекциями.
В заключение следует подчеркнуть, что многие симптомы, относимые в настоящее время к группе паранеоплазий, могут сопутствовать неонкологическим заболеваниям, например симптом «барабанных палочек» при хроническом нагноительном процессе легкого. Тем не менее, у 30—40% больных раком легких наблюдается этот симптом, а сочетание его с другими остеоартропатиями свидетельствует о развитии бронхопульмонального рака. Рак молочной железы и тела матки нередко наблюдается у женщин с избыточным весом и гипертонической болезнью. Эти лица подлежат периодическому обследованию и должны находиться на учете по группе риска.
Вспомните:
- Какие опосредованные клинические симптомы являются свидетельством хронизации соматического заболевания, например хронического бронхита или неспецифической пневмонии? Что такое синдром Бамбергера—Мари?
Разберитесь:
- Считаете ли Вы обоснованным делить общие симптомы на две группы?
- Наиболее высокий риск возникновения рака какой локализации имеется у пациентов с сахарным диабетом?
а) бронхов, легких;
б) молочной железы;
в) желудочно-кишечного тракта;
г) поджелудочной железы;
д) печени.
Рекомендуемая литература:
Ранняя онкологическая патология / Под ред. Б.Е. Петерсона, В.И. Чиссова. М.: Медицина, 1985.
Дедкова Е.М., РабенА.С. Паранеопластические заболевания. М.: Медицина, 1977.