Эритремия (истинная полицитемия) представляет собой опухоль кроветворной ткани с относительно доброкачественным течением. Нарушение кроветворения происходит на уровне клетки-предшественницы миелопоэза. Основной субстрат опухоли — зрелые эритроциты, но при гиперплазии всех трех ростков кроветворения возможно повышение содержания гра- нулоцитов и тромбоцитов.
Эритремия характеризуется тотальной гиперплазией клеточных элементов костного мозга, особенно эритроцитарного ростка. Способность дифференцировки до зрелых форм сохраняется. В периферической крови панцитоз — увеличение показателей красной крови в сочетании с лейкоцитозом (нейтрофилезом) и тромбоцитозом. Степень увеличения показателей красной крови зависит от продолжительности заболевания. Повышается содержание гемоглобина (обычно в пределах 180—220 г/л) и эритроцитов (6,8—8,01012/л), сопровождающееся нарастанием показателя гематокрита, вязкости крови и уменьшением СОЭ вплоть до полного прекращения оседания, нарушением реологии, замедлением кровотока, стазами. Число лейкоцитов обычно возрастает до 9,0—15,0109/л, в отдельных случаях (главным образом при наличии миелоидной метаплазии селезенки) лейкоцитоз может достигать довольно высокого уровня (50,0-109/л и выше). Лейкоцитарная формула часто характеризуется нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом, иногда небольшой эозинофилией. Количество тромбоцитов также увеличивается, в некоторых случаях весьма значительно (свыше 1000 109/л). Эритремия с высоким тромбоцитозом протекает более тяжело, чаще дает сосудистые осложнения. В развернутой картине болезни, особенно при вступлении в стадию миелоидной метаплазии селезенки, фиксируют качественные изменения в клетках красного и белого рядов: полихромазию, ани- зоцитоз, базофильную пунктацию эритроцитов, нормобластоз и токсическую зернистость нейтрофилов. Стернальная пункция при эритремии не дает полного представления об интенсивности кроветворения, поскольку пунктат оказывается сильно разведенным периферической кровью. Лейкоэритробластическое отношение за счет преимущественного увеличения эритроцитарного ростка снижается, возрастает количество мегакариоцитов. Более ценен метод трепанобиопсии кости, позволяющий выявить типичное для этого заболевания уменьшение жировой ткани, гиперплазию всех трех ростков (панмиелоз), значительное увеличение размера мегакариоцитов и повышенную отшнуровку пластинок. В конечной стадии заболевания развивается вторичный миелофиброз или в результате опухолевой прогрессии — бластный криз (чаще по типу острого миелобластного лейкоза), гематосаркома.
Эритремия характеризуется тотальной гиперплазией клеточных элементов костного мозга, особенно эритроцитарного ростка. Способность дифференцировки до зрелых форм сохраняется. В периферической крови панцитоз — увеличение показателей красной крови в сочетании с лейкоцитозом (нейтрофилезом) и тромбоцитозом. Степень увеличения показателей красной крови зависит от продолжительности заболевания. Повышается содержание гемоглобина (обычно в пределах 180—220 г/л) и эритроцитов (6,8—8,01012/л), сопровождающееся нарастанием показателя гематокрита, вязкости крови и уменьшением СОЭ вплоть до полного прекращения оседания, нарушением реологии, замедлением кровотока, стазами. Число лейкоцитов обычно возрастает до 9,0—15,0109/л, в отдельных случаях (главным образом при наличии миелоидной метаплазии селезенки) лейкоцитоз может достигать довольно высокого уровня (50,0-109/л и выше). Лейкоцитарная формула часто характеризуется нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом, иногда небольшой эозинофилией. Количество тромбоцитов также увеличивается, в некоторых случаях весьма значительно (свыше 1000 109/л). Эритремия с высоким тромбоцитозом протекает более тяжело, чаще дает сосудистые осложнения. В развернутой картине болезни, особенно при вступлении в стадию миелоидной метаплазии селезенки, фиксируют качественные изменения в клетках красного и белого рядов: полихромазию, ани- зоцитоз, базофильную пунктацию эритроцитов, нормобластоз и токсическую зернистость нейтрофилов. Стернальная пункция при эритремии не дает полного представления об интенсивности кроветворения, поскольку пунктат оказывается сильно разведенным периферической кровью. Лейкоэритробластическое отношение за счет преимущественного увеличения эритроцитарного ростка снижается, возрастает количество мегакариоцитов. Более ценен метод трепанобиопсии кости, позволяющий выявить типичное для этого заболевания уменьшение жировой ткани, гиперплазию всех трех ростков (панмиелоз), значительное увеличение размера мегакариоцитов и повышенную отшнуровку пластинок. В конечной стадии заболевания развивается вторичный миелофиброз или в результате опухолевой прогрессии — бластный криз (чаще по типу острого миелобластного лейкоза), гематосаркома.