— природно-очаговое заболевание, передающееся трансмиссивным либо пищевым путем, характеризующееся синдромом интоксикации и поражением центральной нервной системы с развитием различных клинических вариантов болезни.
Исторические данные. Первые случаи клещевого энцефалита как самостоятельной клинической формы описаны А. Г. Пановым в 1934—1935 гг. на Дальнем Востоке. В 1937 г. выделен вирус клещевого энцефалита Л. А. Зильбером с сотр. В 1937—1941 гг. идентифицировано 29 штаммов возбудителя энцефалита и доказана роль иксодовых клещей как переносчиков инфекции. Выделяют три нозогеографических варианта болезни: восточный, западный и смешанный. Природные очаги зарегистрированы повсеместно, но преимущественно в Чехии, Болгарии, Югославии, Австрии, Германии, Швеции, Финляндии, ряде регионов России: Приморском крае, Новгородской и Ленинградской областях, Чукотке, Якутии, Кавказе. Большую роль в изучение клещевого энцефалита внесли
А.              Н. Шаповал, А. К. Шубладзе, А. А. Смо- родинцев, М. П. Чумаков, Д. К. Львов, Ю. В. Лобзин.
Этиология. Возбудитель клещевого энцефалита (КЭ) относится к семейству Flaviviridae, роду Flavivirus. Входит в экологическую группу арбовирусов - arbovirus (arthropod-born — вирусы, передающиеся членистоногими).
Вирус имеет сферическую форму, размером 25—50 нм. Внутренним компонентом является нуклеокапсид, который окружен липопротеидной оболочкой с погруженными в нее шипами гликопротеида. Нуклеокапсид содержит однонитчатую РНК. При комнатной температуре вирус остается жизнеспособным в течение 10 дней, при повышении температуры до +37° С погибает в течение суток, при нагревании до +60° С — 10 мин, при кипячении — через 2 мин. Однако в молоке при температуре +60° С он погибает лишь через 20 мин. Хорошо сохраняется при низких температурах, замораживании, высушивании. Вирус инактивируется под действием дезинфицирующих растворов, формалина, фенола, спирта, УФО.
Эпидемиология. Основным резервуаром вирусов являются грызуны, ежи, зайцы, белки, птицы. Из домашних животных наиболее чувствительны к вирусу клещевого энцефалита козы, коровы, овцы, свиньи, лошади. Переносгик возбудителя — иксодовые клещи: Ixodes persulcatus — в восточных регионах и Ixodes ricinus — западных. В северо-западных и юго-западных районах нашей страны проходит зона их совместного существования. Вирус пер- систирует в клещах пожизненно, передается потомству трансовариально и сохраняет вирулентность на протяжении всего цикла развития клеща (не менее 3-х лет). В различных очагах инфицированность клещей вирусом клещевого энцефалита достигает 15—20%.
Механизмы передаги: гемо-контактный, фекально-оральный. Заражение человека происходит трансмиссивным путем при укусе инфицированного клеща (чаще самки в стадии имаго и нимфы) или пищевым — при употреблении инфицированного сырого козьего или коровьего молока, приготовленных из него продуктов (масло, сметана, творог). При этом возникают семейно-групповые вспышки болезни. Возможен воздушно-капельный путь заражения (в лабораториях).
Восприимгивостъ: заболевание наблюдается во всех возрастных группах, наиболее часто среди детей 7—14 лет.
Для клещевого энцефалита характерна строгая весенне-летняя сезонность (с максимальным подъемом в мае—июне), обусловленная периодом активности клещей.
После болезни возникает стойкий иммунитет. В эндемичных очагах у местных жителей, не болевших КЭ, нередко выявляют высокий титр специфических антител.
Патогенез. Входными воротами являются кожа и слизистые оболочки пищеварительного тракта. Первичное размножение вируса сопровождается формированием депо в месте входных ворот. Затем лимфо- и гематогенным путем происходит проникновение вируса в органы ретикуло- эндотелиальной системы (печень, селезенку, а также легкие). Вирусемия при клещевом энцефалите имеет двухволновый характер: кратковременная первичная, а затем повторная (в конце инкубационного периода), связанная, главным образом, с размножением вируса в клетках головного и спинного мозга и распространением его за пределы ЦНС. Возможна интеграция вирусного генома в ДНК клеток хозяина, что, при определенных условиях, способствует развитию хронической инфекции. Проникновение вируса в нервную ткань происходит через эндотелий капилляров, но, возможно, и перинев- рально.
Для вируса клещевого энцефалита типично поражение двигательных клеток (мотонейронов) передних рогов спинного мозга (чаще шейного утолщения), ядер двигательных нервов ствола мозга, а также серого вещества коры головного мозга, мозжечка и гипоталамической области. Возникают воспалительные изменения мозговых оболочек с признаками нарушения ликворо- и гемодинамики.
Патоморфология. Морфологически обнаруживают тромбозы сосудов мозга, периваскулярные микронекрозы, некробиоз ганглиозных клеток, пролиферацию нейроглии. В хронической фазе клещевого энцефалита определяют деструктивные процессы. На месте гибели нервной ткани образуются глиальные рубцы, что ведет к очаговому выпадению функций.
Для восточных штаммов вируса характерны первично-дегенеративные поражения нервных клеток, что обусловливает стойкие двигательные нарушения, более тяжелые клинические формы заболевания. Западные штаммы возбудителя вызывают более выраженный мезенхимально-инфильтративный характер воспаления с преимущественным повреждением нейроглии и более благоприятным клиническим вариантом болезни.
Классификация клещевого энцефалита. Выделяют неочаговые (менингеальная), очаговые (энцефалитическая, полиомиелитическая, полиознцефаломие- литическая) и атипичные (лихорадочная, стертая, бессимптомная) формы клещевого энцефалита.
Клиническая картина. Инкубационный период составляет в среднем

7. 14 дней, с колебаниями от 1 до 30 дней. Удлинение наблюдается у детей, получивших иммуноглобулин против клещевого энцефалита. Более короткий инкубационный период отмечается при пищевом заражении.

Продромальный период, как правило, отсутствует; иногда больные жалуются на недомогание, общую слабость, умеренную головную боль, нарушение ритма сна.
Заболевание начинается остро с подъема температуры тела до 39—40° С, озноба, жара, сильной головной боли, тошноты, рвоты. Может отмечаться гиперемия лица, шеи, груди, инъекция сосудов склер, светобоязнь, боль в глазных яблоках; реже наблюдаются желудочно-кишечные расстройства (жидкий стул, боли в животе), ломящие боли в мышцах.
Гипертермия у больных КЭ стойко сохраняется в течение 3—4 дней — одна «лихорадочная волна». Однако в 10—15% случаев через 2—7 дней отмечается вторая волна лихорадки, которая сопровождается развитием менингеальных или очаговых симптомов. Двухволновая лихорадка часто выявляется при пищевом пути заражения («двухволновая молочная лихорадка»).
Неогаговая форма. Менингеальная форма клещевого энцефалита обусловлена серозным воспалением оболочек головного мозга. В клинической картине отмечают острое начало, гипертермию, общеинфекционные проявления, общемозговые (сильная головная боль, многократная рвота) и менингеальные симптомы. На 2—3-й день болезни может наблюдаться энцефалический синдром: нарушение сознания (от сонливости, заторможенности до комы), судороги (вплоть до статуса); иногда психомоторное возбуждение, нестойкие неврологические симптомы (тремор конечностей, изменение мышечного тонуса и рефлексов). Давление цереброспинальной жидкости, как правило, повышено, определяется смешанный или лимфоцитарный плеоцитоз, количество белка повышено. Санация цереброспинальной жидкости наступает к концу 3-й нед., после выздоровления некоторое время может наблюдаться астено- вегетативный синдром (снижение памяти, работоспособности, эмоциональная лабильность, нарушение сна и др.).
Огаговые формы. Энцефалитигеская форма чаще встречается в детском возрасте и характеризуется преобладанием симптомов поражения головного мозга. Заболевание начинается с выраженной общемозговой симптоматики (нарушение сознания, судорожные приступы). Очаговая симптоматика зависит от преимущественной локализации процесса. Поражение двигательных зон коры головного мозга сопровождается моно- или гемипарезами центрального (спастического) характера, которые проявляются гипертонусом, гиперрефлексией, клонусами стоп, патологическими стопными знаками. При поражении ядер черепных нервов развивается бульбарный синдром (нарушение глотания, поперхивание жидкой пищей, гнусавый оттенок голоса, афония, паралич и атрофия мышц языка), косоглазие, вялый парез лицевой мускулатуры на стороне поражения. Вовлечение в патологический процесс подкорковых ядер характеризуется различными гиперкинезами (хореическими, атетоидными, миоклониями).
Полиомиелитигеская форма сопровождается вялыми парезами (параличами) мышц шеи, туловища, конечностей. Характерно преимущественное поражение шейного утолщения спинного мозга с развитием атрофий мышц шеи и плечевого пояса. Типичным является симптомо- комплекс: «свисающая голова», «свободные надплечья», «крыловидные лопатки» (см. рис. 16); движения в проксимальных отделах верхних конечностей резко ограничены, в дистальных — активные движения и рефлексы могут быть сохранены. При ЭМГ исследовании выявляют поражение передних рогов спинного мозга, нередко асимметричное.
Палиоэнцефаломиелитигеская форма включает в себя симптомы поражения головного и спинного мозга.
Атипигные формы. Лихорадочная форма проявляется общеинфекционным синдромом (кратковременная высокая лихорадка, умеренно выраженные симптомы интоксикации). Могут наблюдаться расстройства желудочно-кишечного тракта (преимущественно при пищевом пути заражения). Постановка диагноза возможна только при лабораторном обследовании детей с характерным эпидемиологическим анамнезом.
Стертая форма. Характеризуется развитием общеинфекционных симптомов без органических изменений со стороны нервной системы. Возможно появление нестойких неврологических нарушений (менингеальные симптомы, асимметрия лица, нистагм, недоведение глазных яблок кнаружи, повышение сухожильных рефлексов или анизорефлексия). Состав цереброспинальной жидкости не изменен. Окончательный диагноз устанавливается на основании эпидемиологических и лабораторных данных.
Бессимптомная форма — клинические проявления болезни отсутствуют. Диагноз устанавливается в эндемичных районах на основании серологического обследования.
Тегение и прогноз. Двигательные функции при энцефалитической форме восстанавливаются медленно и не всегда полностью. Бульбарные расстройства являются одной из основных причин высокой летальности при клещевом энцефалите из-за развития нарушений дыхания и сердечной деятельности. Однако течение клещевого энцефалита в последние годы претерпело изменения. Чаще стали наблюдаться неочаговые формы. В то же время доброкачественное течение острого периода не исключает в дальнейшем хронизации процесса (3 %). Наиболее типичной для хронического течения заболевания является Кожевниковская эпилепсия (постоянные миоклонические гиперкинезы, периодически переходящие в большой тони- ко-клонический приступ с потерей сознания).
Особенности клещевого энцефалита у детей раннего возраста. У детей раннего возраста наиболее постоянно наблюдаются общемозговые симптомы, заболевание протекает крайне тяжело, с частыми повторными судорогами или с длительным, трудно купируемым судорожным статусом.