Вторичные иммунодефицитные состояния — это нарушения иммунной защиты организма вследствие действия ненаследственных индукторных факторов (табл. 4.21). Они не являются самостоятельными нозологическими формами, а лишь сопутствуют заболеваниям или действию иммунотоксических факторов. В большей или меньшей степени нарушения иммунитета сопутствуют большинству заболеваний, и это существенно осложняет определение места вторичных иммунодефицитов в развитии патологии.
Таблица 4.21. Основные отличия первичных и вторичных иммунодефицитов
Критерий |
Первичные иммунодефициты |
Вторичные иммунодефициты |
Наличие генетического дефекта с установленным типом наследования |
Есть |
Нет |
Роль индуцирующего фактора |
Нет |
Есть |
Раннее проявление недостаточности иммунитета |
Выражено |
Время проявления иммунодефицита определяется действием индуцирующего фактора |
Оппортунистические инфекции |
Развиваются первично |
Развиваются после действия индуцирующего фактора |
Лечение |
Заместительная, противоинфекционная терапия. Генотерапия |
Устранение индуцирующего фактора. Заместительная, противоинфекционная терапия |
Часто бывает трудно дифференцировать вклад в развитие нарушений иммунитета наследственных факторов и индукторных воздействий. Во всяком случае, реакция на иммунотоксические агенты зависит от наследственных факторов. Примером сложностей в интерпретации основ нарушений иммунитета могут служить заболевания, отнесенные к группе «часто болеющие дети». Основа чувствительности к инфекции, в частности, респираторной вирусной, — генетически (полигенно) детерминированная иммунологическая конституция, хотя в качестве этиологических факторов выступают конкретные возбудители. Однако на тип иммунологической конституции оказывают влияние факторы внешней среды и ранее перенесенные заболевания. Практическая значимость точного вычленения наследственно обусловленного и приобретенного компонентов патогенеза иммунологической недостаточности будет возрастать по мере разработки методов дифференцированного терапевтического воздействия на эти формы иммунодефицитов, в том числе методов адаптивной клеточной терапии и генотерапии.
Основой иммунодефицитов, не вызванных генетическими дефектами, может служить:
- гибель клеток иммунной системы — тотальная или избирательная;
- нарушение функции иммуноцитов;
- несбалансированное преобладание активности регуляторных клеток и супрессорных факторов.