Различают сифилис плода и следующие периоды врожденного сифилиса: ранний врожденный сифилис (любые врожденные сифилитические состояния, появившиеся в возрасте до 2 лет), ранний врожденный сифилис скрытый, поздний врожденный сифилис (любые врожденные сифилитические состояния, появившиеся через 2 года или более с момента рождения) и поздний врожденный сифилис скрытый.
Сифилис плода
Сифилис плода заканчивается его гибелью на 6—7-м лунном месяце беременности (не ранее 5-го). Мертвый плод рождается лишь на 3—4-й день, и поэтому он маце- рируется в околоплодных водах.
Ранний врожденный сифилис
При раннем врожденном сифилисе поражения кожи в основном идентичны высыпаниям, свойственным вторичному периоду приобретенного' сифилиса; особенно часто носят характер папулезных сифилидов со всеми их разновидностями. Для сифилиса детей грудного возраста характерны особые формы поражения кожи, которые не наблюдаются при приобретенном сифилисе.
Сифилитическая пузырчатка возникает в первые дни или и (‘Дел и рождения ребенка, либо ребенок рождается с этими проявлениями. Высыпания большей частью локализуются на ладонях, подошвах, могут быть на предплечьях и голенях. Обычно эти пузыри с серозным содержимым, в котором находятся в большом количестве бледные трепонемы. Пузыри располагаются на инфильтрированном основании и окружены узкой буровато-красной каемкой.
Дифференцировать сифилитическую пузырчатку следует с эпидемической пузырчаткой новорожденных (буллезная стафилодермия), для которой характерны начало с высокой температуры, наклонность пузырей к периферическому росту и слиянию, отсутствие инфильтрата в основании и локализация на коже туловища.
Диффузная папулезная инфильтрация появляется у детей в первые месяцы жизни. Локализуется на ладонях и подошвах, вокруг рта и на подбородке, реже в области лба и надбровных дуг, а также на ягодицах. Кожа ладоней и подошв инфильтрирована, напряжена, окрашена в темно-красный цвет, блестяща, как бы лоснится. В углах рта образуются глубокие трещины, после заживления которых! остаются веерообразно расположенные атрофические рубцы (симптом Робинсона — Фурнье), являющиеся одним из признаков врожденного сифилиса. На коже туловища и конечностей появляются высыпания, характерные для вторичного сифилиса (пятнистые, папулезные и пустулезные), но с более ярким цветом и склонностью к слиянию и мокнутию. Часто наблюдается заболевание слизистой носа в виде упорного насморка. Слизистая красного цвета и отечна. Имеются слизистые выделения, которые, ссыхаясь, образуют корочки, затрудняющие носовое дыхание. Ребенок вынужден дышать ртом, что мешает сосанию. В дальнейшем возникают деструктивные процессы, приводящие к разрушению хрящевой и костной ткани носовой перегородки и неба. Возникают расстройства костеобразования, наблюдается задержка рассасывания хряща в трубчатых костях. Между эпифизом и мета- физом наступает перелом — болезнь Парро: пораженная рука вытянута вдоль туловища, а нога согнута в коленном и тазобедренном суставах и подогнута к животу. Пассивные движения вызывают резкую болезненность, часто сопровождаемую криков. При этом чувствительность и движения в пальцах сохранены.
При раннем врожденном сифилисе поражается цент» ральная нервная система в виде специфических мепинги- тов, характерным признаком которых является беспричинный крик ребенка. Могут развиваться также водянка головного мозга и менингоэнцефалит.
Течение врожденного сифилиса у детей в возрасте от 1 года до 4 лет, даже перенесших в грудном возрасте более или менее тяжелые проявления болезни, отличается слабой выраженностью клинических проявлений. В случае, когда клинические симптомы возникают, они обычно носят ограниченный характер и аналогичны проявлениям вторичного рецидивного сифилиса.
Поздний врожденный сифилис
Поздний врожденный сифилис появляется в возрасте от 4 до 17 лет, иногда позже (в 20—30 лет), чаще на 7— 14-м году. Для него характерны симптомы третичного сифилиса и, кроме того, особые дистрофические изменения ряда органов и тканей. Одни дистрофические изменения патогномоничны для врожденного сифилиса и являются его достоверными признаками, другие могут наблюдаться не только при врожденном сифилисе и потому служат лишь вероятными признаками его. Среди достоверных признаков различают следующие:
зубы Гетчинсона (верхние центральные резцы измененного вида с отверткообразной формой коронки, полулунной выемкой на режущем крае и уменьшенными длиной и шириной по сравнению с другими зубами). Сочетание зубных дистрофий с паренхиматозным кератитом и глухотой в результате лабиринтита — особо характерная для позднего врожденного сифилиса «триада Гетчинсона»;
саблевидные голени (искривление костей голени в са- гитальной плоскости в виде дуги, открытой кзади). Диагноз следует подтверждать с помощью рентгенографии;
лучистые рубцы Робинсона — Фурнье (рубцы кожи вокруг рта на месте диффузных папулезных инфильтратов).
К вероятным дистрофическим признакам позднего врожденного сифилиса относятся: яйцеобразный череп, развивающийся в результате остеопериостита, лобной и теменной костей и ограниченной гидроцефалии; седловидная и ступенчатая деформация носа; утолщение грудного конца ключицы (симптом Авситидийского), отсутствие мечевидного отростка, высокое (стрельчатое, готическое) нёбо, укорочение мизинца, деформация зубов, инфантильность и др.